首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
血液科
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鐮刀型細胞貧血癥屬于一種遺傳性貧血，為早期發(fā)現(xiàn)的遺傳性貧血，屬于損害較大的一種遺傳性貧血。主要由于β珠蛋白合成出現(xiàn)障礙造成珠蛋白堆積，引起紅細胞形成鐮刀樣形態(tài)改變。發(fā)生形態(tài)改變紅細胞，失去原來正常紅細胞雙凹圓盤狀形態(tài)，變形能力不佳在血液循環(huán)中易被破壞。
大量鐮刀樣紅細胞可聚集造成血液粘滯度增高，會發(fā)生血栓風險，也可引起溶血改變。大量鐮刀樣紅細胞淤積，還可造成患者出現(xiàn)局部臟器腫脹、疼痛癥狀。
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"鐮狀細胞貧血屬于遺傳性溶血性疾病，是血紅蛋白病的一種，主要是由于珠蛋白肽鏈分子結構異常導致的，由于珠蛋白肽鏈分子結構異常，使紅細胞扭曲呈鐮狀細胞，細胞變形性比較差，在微循環(huán)內(nèi)很容易被淤滯而破壞，發(fā)生溶血性貧血，這種疾病多見于黑人。一般情況下出生后3-4個月就開始出現(xiàn)黃疸、貧血以及肝、脾腫大，發(fā)育比較差。鐮狀細胞阻塞微循環(huán)可以導致臟器功能障礙，可以表現(xiàn)為腹痛、腎區(qū)疼痛或者血尿，患者常因為再障危象、貧血加重并發(fā)感染而導致死亡。這種疾病沒有特殊的治療方法，主要是預防感染和防止缺氧，溶血發(fā)作的時候可以給予供氧、補液或者輸血等治療。"
王艷軍│聊城市第二人民醫(yī)院
2019/03/28收聽(92104)
鐮刀型細胞貧血目前造血干細胞移植可以徹底治愈疾病，也可以基因治療，把基因通過一定的轉(zhuǎn)染方式，轉(zhuǎn)... 王華│濱州醫(yī)學院煙臺附屬醫(yī)院 2023/10/25播放(67306)
鐮刀型細胞貧血目前造血干細胞移植可以徹底治愈疾病，也可以基因治療，把基因通過一定的轉(zhuǎn)染方式，轉(zhuǎn)...
王華│濱州醫(yī)學院煙臺附屬醫(yī)院
2023/10/25播放(67306)
鐮刀型細胞貧血癥是一種分子病或者基因病，是有一種突變的血紅蛋白，在β-珠蛋白鏈的第6個氨基酸處... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2024/04/28播放(34697)
鐮刀型細胞貧血癥是一種分子病或者基因病，是有一種突變的血紅蛋白，在β-珠蛋白鏈的第6個氨基酸處...
徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院
2024/04/28播放(34697)
鐮刀細胞型貧血癥是常染色體的遺傳性疾病，主要是血紅蛋白的β-肽鏈第6位氨基酸的谷氨酸被纈氨酸替... 吳春波│北京大學人民醫(yī)院 2023/05/30播放(63558)
鐮刀細胞型貧血癥是常染色體的遺傳性疾病，主要是血紅蛋白的β-肽鏈第6位氨基酸的谷氨酸被纈氨酸替...
吳春波│北京大學人民醫(yī)院
2023/05/30播放(63558)
鐮狀細胞貧血癥是一種血紅蛋白病，紅細胞像鐮刀狀而導致臨床貧血發(fā)生，紅細胞鐮變試驗是診斷的重要手... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2023/12/26播放(41513)
鐮狀細胞貧血癥是一種血紅蛋白病，紅細胞像鐮刀狀而導致臨床貧血發(fā)生，紅細胞鐮變試驗是診斷的重要手...
2023/12/26播放(41513)
"鐮刀型細胞貧血癥的根本原因，是由于血紅蛋白基因中的一對堿基發(fā)生了替換，結果使轉(zhuǎn)錄的信使RNA不同，第六位的谷氨酸被纈氨酸所替代，結果就成為了溶解度很低的螺旋形多聚體，使紅細胞在變形時不能形成正常的血紅蛋白，而成為了扭曲狀的血紅蛋白，形狀像鐮刀狀，所以稱為鐮刀形細胞貧血癥。這種貧血癥主要見于黑人，也稱為血紅蛋白S病。由于這類細胞變形性很差，在微循環(huán)內(nèi)易被脾臟扣留而發(fā)生溶血。病人可有貧血、肝脾腫大、發(fā)育差的癥狀，因為鐮刀狀細胞堵塞微循環(huán)，引起臟器的功能衰竭，可表現(xiàn)為腹痛、氣急、腎區(qū)痛和血尿等癥狀。"
劉加強│日照市人民醫(yī)院
2018/11/09收聽(19222)
鐮刀型細胞貧血癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病，通過規(guī)范治療可緩解患者的臨床癥狀和體征。此類疾病... 劉輝│浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 2023/05/10播放(75558)
鐮刀型細胞貧血癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病，通過規(guī)范治療可緩解患者的臨床癥狀和體征。此類疾病...
劉輝│浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院
2023/05/10播放(75558)
"鐮刀形細胞貧血癥是由于血紅蛋白分子結構異常引起的溶血性貧血，又稱為血紅蛋白S病，主要見于黑人患者。血紅蛋白S在缺氧情況下，分子間相互作用，成為溶解度很低的螺旋形多聚體，使紅細胞扭曲成鐮刀的形狀，所以稱為鐮刀型細胞性貧血。由于這類細胞變形性很差，在微循環(huán)內(nèi)，容易發(fā)生淤滯而破壞發(fā)生溶血性貧血?；颊咭话阍诔錾?-4個月內(nèi)即有黃疸、貧血及肝脾的腫大，發(fā)育較差。因鐮刀形的細胞阻塞微循環(huán)而引起臟器功能障礙，表現(xiàn)為腹痛、氣急，腎前區(qū)痛和血尿等。鐮刀型貧血癥沒有特殊的治療方法。平時要預防感染和防止缺氧，溶血發(fā)作時可給予供氧、補液和輸血治療。"
2018/10/23收聽(46626)
鐮狀細胞貧血又稱為鐮狀細胞病，是一種純合性異常血紅蛋白S遺傳病。主要病因是由于合成血紅蛋白的珠蛋白鏈第6位的谷氨酸被纈氨酸替代后產(chǎn)生了血紅蛋白S，血紅蛋白S形成血紅蛋白四聚體，這種聚合體呈長繩狀纖維，使得紅細胞扭曲成新月形或鐮刀形，并導致紅細胞變形能力顯著下降。另外，這種四聚體在脫氧時幾乎不溶解，所以會造成血管阻塞，鐮狀細胞貧血是一種基因突變導致的珠蛋白鏈合成異常的遺傳性疾病。
惠吳函│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
2020/05/05收聽(93650)
鐮刀型細胞貧血癥是一種遺傳病，屬于一種慢性的溶血性貧血。遺傳病應該是常染色體的顯性遺傳，所以一... 歐晉平│北京大學第一醫(yī)院 2023/12/12播放(85948)
鐮刀型細胞貧血癥是一種遺傳病，屬于一種慢性的溶血性貧血。遺傳病應該是常染色體的顯性遺傳，所以一...
歐晉平│北京大學第一醫(yī)院
2023/12/12播放(85948)
"鐮刀型貧血癥是一種遺傳性疾病，由于基因突變導致紅細胞珠蛋白肽鏈第六位谷氨酸被纈氨酸所替代，最終出現(xiàn)異常的血紅蛋白，也稱為血紅蛋白S病，由于血紅蛋白S使紅細胞扭曲變形，形狀呈現(xiàn)鐮刀狀，所以稱為鐮刀型貧血，紅細胞的變形性就會降低，經(jīng)過毛細血管時就容易發(fā)生破壞，導致溶血性貧血。目前對于鐮刀型貧血還沒有特效的治療方法，因為是一種遺傳性疾病，最有效的方法就是預防感染和防止缺氧，因為感染和缺氧是誘發(fā)疾病發(fā)作的主要原因。如果有溶血發(fā)作時，可以給予吸氧，給予大量補液。如果病人出現(xiàn)嚴重的溶血性貧血，血紅蛋白明顯降低，病人出現(xiàn)頭暈、乏力、面色蒼白等癥狀，還可以給予輸注洗滌紅細胞治療。"
2019/06/12收聽(77702)
"鐮刀型貧血癥是一種遺傳性疾病，由于遺傳基因缺陷導致紅細胞β-珠蛋白材料合成障礙，就是第六位谷氨酸被纈氨酸所替代，形成異常的血紅蛋白S，所以鐮刀型貧血癥也稱為血紅蛋白S病，血紅蛋白S能夠使紅細胞發(fā)生扭曲變形，形成鐮刀狀，所以稱為鐮刀形貧血。這類紅細胞變形性很差，經(jīng)過比較細的毛細血管時不能通過，發(fā)生溶血，最終出現(xiàn)溶血的癥狀。患者以黑人多見，在出生3-4個月的時間就可能出現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾腫大，往往伴有發(fā)育障礙的情況，病人常出現(xiàn)再生障礙性危象，有時候表現(xiàn)為腹痛、腎區(qū)痛和血尿。目前鐮刀型貧血沒有特效的治療方法，溶血發(fā)作時可以給予吸氧、補液，必要時輸血治療。"
2019/06/12收聽(64418)
鐮刀型貧血是常染色體的顯性遺傳疾病，主要是血紅蛋白的β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸，被纈氨酸替代。... 吳春波│北京大學人民醫(yī)院 2023/09/16播放(58648)
鐮刀型貧血是常染色體的顯性遺傳疾病，主要是血紅蛋白的β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸，被纈氨酸替代。...
2023/09/16播放(58648)
"鐮刀型貧血癥也稱為血紅蛋白S病，是由于β鏈上第六位正常的谷氨酸被纈氨酸代替所引起，這種情況會引起紅細胞形狀發(fā)生扭曲，呈現(xiàn)鐮刀狀，所以稱為鐮刀形貧血癥。鐮刀型貧血癥是一種遺傳性慢性溶血性貧血，臨床上有雜合子遺傳和純合子遺傳兩種方式，雜合子遺傳就是指父母雙方只有一方是鐮刀形貧血，而另一方是正常的，這時候就屬于雜合型鐮刀型貧血癥，一般癥狀相對較輕。但是如果父母雙方都是鐮刀型貧血癥患者，他們的后代當中就會出現(xiàn)鐮刀型貧血癥純合子，這種情況下病人的癥狀就非常明顯，表現(xiàn)為嚴重的溶血性貧血的癥狀，患兒很少能夠活到成年，病死率極高。"
2019/06/27收聽(45868)
鐮刀型紅細胞貧血是常染色體顯性遺傳血紅蛋白病，主要由于基因缺陷導致，珠蛋白的β–肽鏈第6位的谷... 吳春波│北京大學人民醫(yī)院 2023/01/15播放(51864)
鐮刀型紅細胞貧血是常染色體顯性遺傳血紅蛋白病，主要由于基因缺陷導致，珠蛋白的β–肽鏈第6位的谷...
2023/01/15播放(51864)
鐮刀細胞貧血，又稱血紅蛋白病，是遺傳因素導致血紅蛋白β鏈上第6位的因子。正常應該是谷氨酸，但是... 吳春波│北京大學人民醫(yī)院 2023/04/23播放(38820)
鐮刀細胞貧血，又稱血紅蛋白病，是遺傳因素導致血紅蛋白β鏈上第6位的因子。正常應該是谷氨酸，但是...
2023/04/23播放(38820)
鐮狀細胞貧血癥是一種常染色體、隱性遺傳病，由于血紅蛋白β珠蛋白基因第6位的谷氨酸被纈氨酸替代，... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2024/01/04播放(31577)
鐮狀細胞貧血癥是一種常染色體、隱性遺傳病，由于血紅蛋白β珠蛋白基因第6位的谷氨酸被纈氨酸替代，...
2024/01/04播放(31577)
"貧血是指外周血的血紅蛋白濃度，或者紅細胞計數(shù)低于正常值。正常男性外周血的血紅蛋白濃度是120g\/L以上，女性是110g\/L以上，如果血紅蛋白濃度低于這個數(shù)值叫做貧血。貧血根據(jù)程度分為輕度、中度、重度和極重度貧血，極重度貧血是指血紅蛋白低于30g\/L，嚴重時危及生命。輕度貧血指血紅蛋白濃度在90-120g\/L；中度貧血是60-90g\/L；重度貧血是30-60g\/L。貧血根據(jù)程度會有不同的癥狀，慢性貧血因為機體有代償適應的過程，患者也可以癥狀不明顯。"
程瑋│北京醫(yī)院
2019/10/21收聽(88534)
"地中海貧血也叫海洋性貧血，由于這種貧血的病人在地中海沿岸國家多見，故得名，在我國以廣西、廣東等南方地區(qū)多見。地中海貧血是一種遺傳性的疾病，由于遺傳基因的改變，導致血紅蛋白珠蛋白肽鏈合成障礙，病人出現(xiàn)溶血的癥狀。在臨床上，根據(jù)珠蛋白肽鏈合成障礙的類型，地中海貧血分為α型地中海貧血、β型地中海貧血。同時這兩種類型的地中海貧血，根據(jù)病情的輕重程度，又分為輕度的地中海貧血、中度的地中海貧血和重度的地中海貧血。一般輕度的地中海貧血患者不用治療，中度的地中海貧血和重度的地中?；颊撸枰?jīng)常的輸血治療，尤其是兒童患者，需要保持血紅蛋白在100g\/L以上，才能保證其正常的生長發(fā)育。"
2019/01/20收聽(89120)
"貧血癥的治療分兩部分：一、對癥治療；二、對因治療。對癥治療就是改善貧血的癥狀，因為貧血的病人會出現(xiàn)面色蒼白、頭暈、乏力、心慌、胸悶等癥狀，可以通過吸氧、臥床休息來改善貧血的癥狀，貧血嚴重者，還有可以通過輸血的方式來改善貧血。對因治療就是積極查找引起貧血的原因，然后糾正貧血的原因，比如因慢性消化性潰瘍出血而引起的缺鐵性貧血患者，通過病史、查體和胃鏡檢查，發(fā)現(xiàn)胃潰瘍出血的部位，就可以在胃鏡下通過止血的方式，來達到止血的目的。這樣消化道不出血，病人的缺鐵性貧血就會逐漸改善，這個疾病就可以完全治愈。"
2018/11/19收聽(39024)
北大人民醫(yī)院 遲騁
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