在臨床中腎缺如較少見，屬于先天性腎臟發(fā)育畸形疾病。先天性腎缺如是由于在胎兒腎臟發(fā)育時期，出現(xiàn)腎臟中胚囊發(fā)育的缺陷或損傷，導(dǎo)致腎臟在發(fā)育的過程中停止發(fā)育而形成腎缺如，但具體機(jī)制目前尚未明確。
臨床中先天性腎缺如常見于單側(cè)缺如，并且以左側(cè)腎缺如常見，而另一側(cè)腎臟功能、發(fā)育均正常，屬于常染色體顯性遺傳病，具有家族遺傳傾向。此類患者一般沒有典型的臨床表現(xiàn)或沒有典型癥狀，多數(shù)患者在通過健康體檢時，無意中發(fā)現(xiàn)先天性的腎缺如。
