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石鍵
主任醫(yī)師

浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院

神經外科

腦裂畸形如何治療

2023-12-16 09:01播放 :

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腦裂畸形指腦脈絡膜裂畸形，是先天性的發(fā)育畸形，無需特殊干預。腦結構本身有不同的腦溝和腦回，腦溝就相當于腦裂。腦裂畸形主要在蛛網膜裂隙腔，在腦室結構的顳角內側產生腦裂囊腫。腦裂畸形囊腫通常不需要手術干預，為一種先天結構改變，不會引起患者異常的癥狀、不適，通常也不會導致患者出現(xiàn)明顯的神經功能障礙。

有時患者有輕微頭痛，但是頭痛和腦裂畸形無任何關聯(lián)性，不需要進行過度干預和治療?；颊咝枰⒁舛ㄆ陔S訪，如半年或者1年進行影像學拍片或者磁共振檢查，觀察畸形血管囊、蛛網膜囊腔是否有變化即可，通常無需特別在意。

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"腦裂畸形治療的方式來講，一般采取保守的方式進行治療，除非有非常明確的手術指征，才進行手術治療。因為絕大多數(shù)的腦裂畸形，屬于一種先天性的畸形形態(tài)，不僅僅是一種形態(tài)學上的畸形，更有可能是一些功能上面的畸形。因此很多都是大腦完全的發(fā)育不良而造成的，這個時候哪怕是在形態(tài)學上恢復了正常，但是有的時候功能仍然處于一個缺失的狀態(tài)，除非后期存在于一定的急性腦積水的形成，這種情況下可以進行腦室穿刺引流手術，或者是腦室外腹腔引流手術。像這樣的也只能說是一個對癥處理的措施，腦裂畸形作為臨床當中的一種先天性畸形的形態(tài)，主要還是以對癥處理，促進患者生命的延長作為治療最主要的目的，并不可能完全的去治愈。"

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于榮│首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院

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"腦裂畸形的CT表現(xiàn)，腦裂畸形是一種顱腦先天性的畸形，為神經元移行異常的一種常見的類型。它的病理改變，是在大腦的表面和側腦之間，存在異常的裂隙，并有皮層的這個灰質，沿著裂隙一直折返到這個室管膜下。腦裂畸形的臨床癥狀沒有特異性，比較常見的是癲癇、智能發(fā)育障礙和運動系統(tǒng)的一個受損的表現(xiàn)。腦裂畸形的CT表現(xiàn)大概有這么幾種類型：1型腦裂畸形多是單側，就在大腦外側裂區(qū)的一個腦裂畸形。2型的話比較多見，是雙側，它不融合，左右不融合。它也可以常合并其它的畸形，在腦裂畸形的時候，在臨床看到不少病例合并透明隔的發(fā)育的異常，或者其他類型的像一些巨腦回的畸形。腦裂畸形了同時有不同程度的側腦室擴大，所以腦裂畸形要綜合考慮結合它的臨床癥狀，它可以臨床癥狀很輕，甚至于僅僅是影像學的改變。"

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"在臨床中腦裂傷和腦挫裂傷沒有非常實質性的區(qū)別，雖然在理論上來講，腦裂傷更多的是大腦受到撕裂而造成的。而腦挫裂傷更多的是腦挫傷和腦裂傷，兩者共同出現(xiàn)的病癥，但在實際的臨床過程中，兩者沒有本質性質的區(qū)別。在治療的情況下基本上都是一樣的，給予止血、補液、改善腦循環(huán)、腦保護等相應治療，而且要注意脫水降顱壓，定期復查頭部CT明確是不是有進一步的進展的可能性。所以在頭部CT以及臨床表現(xiàn)上，這兩者并沒有太特殊的區(qū)別，治療上也并沒有特殊區(qū)別點。及早發(fā)現(xiàn)病情，及早給予正確的治療才是更加關鍵的一步。"

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巨腦回畸形屬于神經元的異常發(fā)育性的疾病，是在腦回形成和發(fā)育的過程中出現(xiàn)的畸形，在神經遷徙的過程中和發(fā)育的過程中的異常。目前來看，巨腦回畸形沒有特殊的藥物治療辦法，巨腦回畸形可以有癥狀，也可以沒有癥狀。在臨床上看到的巨腦回畸形多數(shù)表現(xiàn)為癲癇，癲癇的特點是局灶性癲癇發(fā)作。如果巨腦回畸形比較小，癲癇經過2年或者2年以上的藥物治療，控制不好就屬于藥物難治性癲癇，這時候可以通過微創(chuàng)手術的辦法，切除巨腦回，使癲癇達到臨床治愈的治療目標。

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"　　腦挫裂傷是顱腦外傷中非常常見的一種類型，是指腦組織包括軟腦膜的破裂出血。腦挫裂傷一般出血量較小，常規(guī)是采取藥物保守治療，給予止血、脫水、預防癲癇、活血化瘀、腦保護等治療，一般腦挫傷出血會慢慢自行吸收，吸收后會吸遺留有腦軟化灶，有可能會誘發(fā)癲癇?！　‘斈X挫傷出血量較大時，在大腦半球大于30ml，小腦半球大于10ml時，則需要行開顱血腫清除術加挫傷失活腦組織清除，必要時行去顱骨骨瓣減壓術。術后繼續(xù)給予脫水、止血、預防癲癇等治療。"

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"先天性巨腦回畸形影像學主要表現(xiàn)為腦葉或者大腦半球增大。臨床表現(xiàn)上主要為難治性癲癇發(fā)作、精神異常、運動和智力發(fā)育遲緩。對于先天性巨腦回畸形，治療上沒有特別好的辦法，早期主要是采用藥物來控制癲癇發(fā)作，對于藥物治療無效的難治性癲癇，可以考慮進行手術治療，手術的方式通常為大腦半球切除術。雖然進行手術可以較好的控制患者的癲癇發(fā)作，但是在患者智力恢復上沒有特別的改善，患兒年齡越大，智力改善越差。所以提示，對于先天性巨腦回畸形的患兒早期進行外科手術，可能有利于對側大腦半球代償功能的恢復，從而改善患者的相關功能。"

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"腦畸形血管前期的反應，一般主要是以血流動力學的改變等等會出現(xiàn)反應。首先，常見的會造成局部腦梗。其次，有些會造成局部的腦出血癥狀。然后，因為畸形血管造成壓迫而出現(xiàn)的癥狀，比較常見的叫后交通動脈瘤壓迫動眼神經麻痹，而出現(xiàn)上眼瞼下垂的癥狀。這種情況，首先，需要進行介入的檢查和治療。其次，因為畸形血管常見的海綿狀血管瘤，會出現(xiàn)癲癇發(fā)作的癥狀，經過手術治療以后，癲癇發(fā)作就可以改善。然后，畸形血管造成的血流動力學改變，會出現(xiàn)頭痛、頭暈的癥狀。"

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陳文珍│上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院

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腦部畸形血管在前期也有一定反應，但是，更多的時候顱內有一定代償，也沒有特殊反應。但是，一旦出現(xiàn)破裂出血，就會突然出現(xiàn)各種異常癥狀，以頭痛最為常見，如果沒有破裂的時候，往往是一種隱痛，時有時無，不產生其他伴隨癥狀，偶爾可能在劇烈運動、情緒激動之后，隨著血壓升高可能伴隨頭暈、惡心、嘔吐，但是并不是特別明顯，經過休息之后就能緩解。但是，如果已經破裂出血，則會表現(xiàn)出劇烈疼痛、惡心、嘔吐的情況。根據畸形血管不同位置，會產生不同的臨床癥狀，比如性格改變、癲癇發(fā)生，還有肢體、言語功能障礙等一系列表現(xiàn)，有的時候并不是特別明顯，需要細致觀察才能明確，但是，往往都是前期表現(xiàn)。

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"巨腦回畸形屬于神經元移行異常性病變，神經元移行障礙性疾病在腦部先天性疾病中所占比例大約為十萬分之一，既往的研究發(fā)現(xiàn)，宮內感染、缺氧、中毒、外傷、接觸放射線等損害，可在胎兒神經系統(tǒng)發(fā)育過程中影響成神經細胞移行，造成神經移行障礙。巨腦回畸形，臨床上的患者常有不同程度的精神、運動及智能障礙，嚴重者表現(xiàn)為智力遲鈍，甚至生后不能存活，而存活者也常有智力低下，伴發(fā)癲癇，預后不良。巨腦回畸形的表現(xiàn)以腦回明顯寬大、腦溝淺小、皮層增厚為其主要特征，可兩側大腦對稱性出現(xiàn)，也可局限一側單獨發(fā)生，程度重者腦溝、腦回完全消失，腦表面光滑，累及全腦皮質層，也稱為光滑腦或無腦回畸形。"

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王薇│首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

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"腦溝、腦裂增寬，是指檢查顱腦CT或顱腦核磁時出現(xiàn)了一種表現(xiàn)。一般多數(shù)提示患者有腦萎縮，比如小腦萎縮時，患者可能會出現(xiàn)頭暈、平衡障礙、共濟失調。大腦萎縮時，可能會引起記憶功能下降、認知功能障礙?；颊叱霈F(xiàn)腦萎縮，大多數(shù)是隨著年齡的增長而引起的一種腦細胞退化的現(xiàn)象。如果年輕人長時間的精神壓力過大、長期睡眠障礙，比如睡眠時間過短，睡眠質量不足，也容易發(fā)生腦萎縮。長期、大量飲酒的患者容易發(fā)生小腦萎縮，如果患者有慢性腦部缺氧，也容易發(fā)生腦萎縮。"

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