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    Chiari畸形能活多久

    2023-12-11 08:47播放 :

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    Chiari畸形,即Amold-Chiari畸形,也稱阿奇式畸形,為先天性疾病,多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀且不影響壽命,無(wú)需進(jìn)行特殊治療,患者可以終身生存。若患者在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中,出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)高壓的情況,或者出現(xiàn)走路不穩(wěn)、大魚際肌、小魚際肌萎縮。

    若出現(xiàn)此類癥狀應(yīng)進(jìn)行手術(shù)干預(yù),手術(shù)通常從后枕部正中開(kāi)口進(jìn)行硬膜囊減壓,甚至進(jìn)行齒突的磨除操作,盡可能對(duì)局部畸形進(jìn)行糾正。若手術(shù)順利可以達(dá)到治愈的目的,且不影響患者生存。

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    巨腦回畸形是幼嬰兒比較常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育性畸形,嚴(yán)重程度與畸形的部位、范圍,畸形是單側(cè)的還是雙側(cè)的,只累及到少數(shù)的腦回,還是大多數(shù)的腦回,特別嚴(yán)重的巨腦回畸形,甚至可以表現(xiàn)為無(wú)腦回畸形,會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的功能障礙。巨腦回畸形臨床上表現(xiàn)差異很大,輕癥可以只是在影像上發(fā)現(xiàn),臨床上沒(méi)有什么癥狀。在臨床看到病歷里面,部分會(huì)有偏癱,就是一側(cè)肢體的運(yùn)動(dòng)不好。癲癇發(fā)作比較常見(jiàn),智力差就是發(fā)育性的智能障礙也會(huì)導(dǎo)致孩子殘疾。如果巨腦回畸形,僅僅局限在一個(gè)或者少數(shù)幾個(gè)腦回,臨床僅僅表現(xiàn)為局灶性癲癇發(fā)作,在發(fā)作間期孩子智力生長(zhǎng)發(fā)育一切正常,這類型的巨腦回畸形影響并不大。必要的時(shí)候,可以通過(guò)微創(chuàng)手術(shù)的辦法,把巨腦回畸形切除,術(shù)后患兒就可以癲癇發(fā)作控制的非常良好,甚至恢復(fù)到正常的生活狀態(tài)。巨腦回畸形如果累及的范圍很廣,在目前來(lái)講,并沒(méi)有特效的治療手段。相比較而言,功能鍛煉會(huì)讓旁邊正常的腦回,把這一部分巨腦回畸形的部分功能予以代償,能夠改善患兒的生活質(zhì)量。

    語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:06''

    朱宏偉首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

    2020/03/19收聽(tīng)(58994)

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