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    IgG4病能夠活多久
    
            
    
                 2023-05-31 10:08播放 : 

                
    
                    
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    IgG4病能活多久，目前還沒有明確的結(jié)論，因?yàn)檫@類病并不是單獨(dú)的某個(gè)疾病，而是臨床上一組疾病的總稱，其表現(xiàn)多種多樣，具體如下：
    1、外分泌腺受累：以外分泌腺受累為主要特征的疾病，例如米庫(kù)利茲病，還有下頜腺的炎性假瘤以及眶內(nèi)的炎性假瘤，對(duì)于這些局限性、沒有重要臟器受累的病人，壽命可能不會(huì)受到影響；
    2、重要臟器受累：部分患者可能會(huì)出現(xiàn)重要臟器受累的情況，而且功能也會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重受損，例如肝硬化、門靜脈高壓、腹膜后纖維化后壓迫輸尿管引起的梗阻性腎病，甚至腎功能減退、尿毒癥，部分患者還可以出現(xiàn)主動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤，顱內(nèi)的硬腦膜炎等情況，所以個(gè)體差異非常顯著。在這類患者中，接受治療后病情會(huì)出現(xiàn)緩解，但是停藥后會(huì)出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)，而且非常常見。隨著病程延長(zhǎng)，部分患者還會(huì)出現(xiàn)其他器官或者組織受累，有的時(shí)候即使進(jìn)行看似有效的臨床治療，也會(huì)出現(xiàn)。
    所以對(duì)于這類疾病，具體能活多久，還沒有明確的結(jié)論，需要對(duì)這類疾病進(jìn)行長(zhǎng)期研究，再做出判斷。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    什么是IgG4相關(guān)性疾病
    
    
    IgG4相關(guān)性疾病是一類慢性進(jìn)行性炎癥，伴有纖維化和硬化。原因還不明確，主要特征就是表現(xiàn)為血清IgG4水平的顯著升高。IgG4相關(guān)性疾病可以累及多器官、多系統(tǒng)，幾乎全身所有的器官和組織都可以被累及。所以臨床表現(xiàn)也非常的多樣化。淚腺和唾液腺是最常見的受累器官，可以表現(xiàn)為無痛性的、對(duì)稱性的淚腺、頜下腺或者腮腺的腫大，硬結(jié)。消化系統(tǒng)受累的時(shí)候可以表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、硬化性腸系膜炎等等。呼吸系統(tǒng)受累的時(shí)候會(huì)有支氣管壁的增厚、肺間質(zhì)病變、肺部的結(jié)節(jié)或者是腫塊。那其它的像泌尿系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等等都可以被累及到。輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查通常會(huì)有血常規(guī)，嗜酸性粒細(xì)胞的升高。有的患者會(huì)有IgG、IgE 以及血沉、C反應(yīng)蛋白炎癥指標(biāo)的升高。那IgG4是一種特征性的改變，會(huì)顯著的升高。影像學(xué)主要是表現(xiàn)為受累器官組織的腫大或者腫塊影。病理檢查會(huì)有大量的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的浸潤(rùn)，也可以看到嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)。如果說一個(gè)或者多個(gè)器官的腫大硬化，同時(shí)伴有血清IgG4水平的升高，病理發(fā)現(xiàn)了大量的IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，就要考慮是不是IgG4相關(guān)性疾病。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:17''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    林妍霞│中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    
        
    2019/08/20收聽(96572)
    
    
    

    
















    
    
    胃食管反流病能活多久
    
    
    　　胃食管反流病是一種良性疾病，一般不會(huì)影響壽命。如出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，可能會(huì)影響壽命，但不同并發(fā)癥對(duì)生存時(shí)間的影響也存在一定差異。胃食管反流病是由于食管因過度接...
    
    
    
        
    張繼舜│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
    
        
    2020/04/30閱讀(4044)
    
    
    

    




    
    
    企鵝病一般能活多久
    
    
    "企鵝病只要治療早，且能明確發(fā)病原因時(shí)，可以在一定程度上延長(zhǎng)壽命。企鵝病即遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)。遺傳性共濟(jì)失調(diào)是以共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性病，病變部位主要在脊髓、小腦、腦干，故也稱脊髓小腦腦干疾病。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)，多發(fā)生于成年人，表現(xiàn)為平衡障礙、進(jìn)行性肢體協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、步態(tài)不穩(wěn)、構(gòu)音障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。也可以伴有復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)損害，如錐體系、錐體外系、視覺、聽覺、脊髓、周圍神經(jīng)損害，或伴有大腦皮質(zhì)功能損害，如認(rèn)知功能障礙和精神行為異常等。企鵝病患者先腿部沒有力量，故走路像企鵝，其壽命根據(jù)自身的實(shí)際情況確定，與身體素質(zhì)、患病年限、病情的嚴(yán)重程度有密切關(guān)系。企鵝病呈常染色體的顯性遺傳，故建議患者不要懷孕，臨床上沒有很好的治療辦法，只能以對(duì)癥治療為主，如果家族有這類患者，必要時(shí)可以進(jìn)行基因篩選。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:34''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    賴光輝│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
    
        
    2020/06/27收聽(50222)
    
    
    

    








    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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