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近端腎小管性酸中毒無(wú)特效治療，一般采用對(duì)癥治療。近端腎小管性酸中毒是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鈉功能有缺陷，腎臟碳酸氫鈉的吸收閾值降低，尿液過(guò)多丟失碳酸氫根使血漿中碳酸氫根濃度下降產(chǎn)生高氯性酸中毒。

原發(fā)性近端腎小管性酸中毒大多數(shù)發(fā)生在男性兒童，大多數(shù)起病可能與遺傳因素有關(guān)。繼發(fā)性近端腎小管酸中毒都有全身性疾病、藥物中毒以及范可尼綜合征等引起。對(duì)癥治療主要包括補(bǔ)充丟失碳酸氫根、中和內(nèi)生酸性物質(zhì)，糾正酸中毒可給予碳酸氫鈉或者復(fù)方枸櫞酸溶液口服。同時(shí)需要糾正低鉀血癥，重癥可以低鈉飲食，同時(shí)加用氫氯噻嗪以及減少尿中碳酸氫根排出，促進(jìn)碳酸氫根重吸收。

原發(fā)性近端腎小管酸中毒一般為自限性疾病，隨年齡增長(zhǎng)緩解，原發(fā)性腎小管酸中毒如果能夠及早治療，堅(jiān)持用藥一般預(yù)后較良好。部分輕癥患者可能會(huì)臨床治愈，如果未能早期診斷，可因酸中毒或低鉀血癥出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。繼發(fā)性腎小管酸中毒取決于原發(fā)病。