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肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/h3>

2023-01-28 02:44播放 :

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肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q(chēng)為威爾森氏病，是一種先天性銅代謝障礙所致的以肝硬化和腦部病變?yōu)樘卣鞯倪z傳性疾病。目前ATP7B的基因突變是本病的主要原因，ATP7B的基因主要負(fù)責(zé)肝細(xì)胞內(nèi)的銅轉(zhuǎn)運(yùn)，由于其功能部分或全部喪失，不能將多余的銅離子從細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)出去，從而造成銅離子在肝、腦、腎、角膜等組織大量沉積，而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。

臨床表現(xiàn)為逐漸加重的椎體外系癥狀，如肢體震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、步態(tài)不穩(wěn)等，精神癥狀可表現(xiàn)為嗜睡、精神行為改變等，也可以出現(xiàn)黃疸、腰痛、腹痛、血尿、蛋白尿等肝硬化及腎功能損害的表現(xiàn)。根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，如角膜KF環(huán)、震顫、黃疸及其家族史等，可以做出初步診斷，再結(jié)合肝含銅量的測(cè)定、肝腎功能、骨關(guān)節(jié)X線(xiàn)平片、基因檢測(cè)等結(jié)果，即可明確診斷。

治療的基本原則是使用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出，治療越早越好，而且大多數(shù)的患者需要長(zhǎng)期用藥。嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)或急性肝功衰竭的患者，可進(jìn)行手術(shù)治療。另外，科學(xué)合理的飲食可促進(jìn)疾病的康復(fù)，患者飲食應(yīng)遵循低銅、高蛋白質(zhì)、高糖的原則，避免使用銅質(zhì)的餐具和炊具，控制飲用水和食物中銅的含量。

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