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張玉玲
主任醫(yī)師

哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

兒內(nèi)科

腦髓鞘發(fā)育不良孩子可以恢復(fù)好嗎

2023-01-18 17:14播放 :

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腦髓鞘發(fā)育不良的孩子不能自愈，且目前在臨床上也沒有特別好的治療辦法，因此即使經(jīng)過治療，也只能改善孩子的臨床癥狀，而不能達(dá)到徹底治愈的情況。腦髓鞘發(fā)育不良的發(fā)生原因如下：

1、遺傳因素：部分孩子由于先天性遺傳性疾病導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)中髓鞘發(fā)育不良；

2、羊水不足：部分孩子可能與胚胎時(shí)期羊水不足有關(guān)；

3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：孩子出生后大腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)存在缺氧性改變，也可以影響到髓鞘發(fā)育，導(dǎo)致孩子出現(xiàn)髓鞘發(fā)育不良的情況。

在臨床上還沒有特效藥物能夠針對髓鞘發(fā)育不良進(jìn)行治療，目前主要是通過應(yīng)用營養(yǎng)腦神經(jīng)的藥物，例如神經(jīng)節(jié)苷脂、鼠神經(jīng)生長因子，以及B族維生素來營養(yǎng)神經(jīng)。另外可以針對孩子的具體癥狀進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，這樣才能逐漸改善孩子的臨床癥狀，提高生活質(zhì)量。

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"腦髓鞘發(fā)育不良的癥狀表現(xiàn)為肌張力減低、驚厥、發(fā)育遲緩，有的有面容的特征，比如內(nèi)眥贅皮、顏面中部發(fā)育不良、上瞼下垂等，有的可以有肝大，常見白內(nèi)障眼癥、色素性視網(wǎng)膜病。多數(shù)病人在一歲以內(nèi)可有某些發(fā)育的進(jìn)步，但以后發(fā)育會倒退，進(jìn)行性的痙攣性癱瘓、眼震、共濟(jì)失調(diào)，以及聽覺和視覺障礙，有的可見腎上腺功能不全的癥狀。主要腦髓鞘發(fā)育不良是常染色體隱性遺傳病，嬰兒肝細(xì)胞過氧化物酶體的數(shù)目和體積減少，病理改變嚴(yán)重，腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，灰質(zhì)也有輕度的變性，可見脂類的巨噬細(xì)胞浸潤、腎上腺皮質(zhì)萎縮，胞漿內(nèi)有板層狀包涵體、肝大、膽道發(fā)育不良等等。"

語音時(shí)長01:35''

孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

2020/11/11收聽(84182)

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"腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育不良一般分為原發(fā)性，是因?yàn)榛蛉旧w的異常，是因?yàn)槟X白質(zhì)代謝的酶缺乏，或者代謝產(chǎn)物的缺乏所引起。對于這種要針對基因進(jìn)行治療，部分患者可以通過基因的改變而改善癥狀。還要針對酶的攝入，增加這個(gè)酶或者避免因?yàn)榇x產(chǎn)物的缺乏造成的異常?；颊弑M量少攝入因?yàn)槊复x，而形成的代謝產(chǎn)物使之堆積，可以避免發(fā)生這種髓鞘發(fā)育不良。還有就是繼發(fā)性，繼發(fā)性的患者一般應(yīng)根據(jù)病因進(jìn)行治療?；颊呖梢杂靡恍┯糜谒枨拾l(fā)育的藥物，給予去除病因后可以改善癥狀。"

語音時(shí)長01:13''

陳文珍│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

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腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育不良怎么回事

"腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育不良是腦神經(jīng)發(fā)育遲緩，多數(shù)是因?yàn)樵诔錾?、出生時(shí)或出生后存在高危因素，如早產(chǎn)兒、低出生體重兒、缺氧缺血性腦病、低血糖、多胎、試管嬰兒等，會表現(xiàn)為大運(yùn)動(dòng)，認(rèn)知功能發(fā)育落后等，如在3月齡時(shí)仍然豎頭不穩(wěn)，6月齡時(shí)仍然不會翻身，9月齡時(shí)獨(dú)坐不穩(wěn)等，所以要定期進(jìn)行心理神經(jīng)發(fā)育檢測。一旦發(fā)現(xiàn)發(fā)育落后要及早進(jìn)行早期干預(yù)，因?yàn)閷殞毮挲g較小，正處于腦神經(jīng)發(fā)育的快速期，經(jīng)過早期康復(fù)治療多數(shù)會痊愈或得到很大程度的改善。"

語音時(shí)長01:20''

郭紅枝│長治市婦幼保健院

2019/02/27收聽(24276)

髓鞘發(fā)育不良怎么辦

髓鞘發(fā)育不良會導(dǎo)致腦神經(jīng)信息的傳導(dǎo)和分析發(fā)育遲緩，從而表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、語言、認(rèn)知或身體協(xié)調(diào)性較差，需要及時(shí)到兒童保健科或者康復(fù)科進(jìn)行相關(guān)檢查和評估。當(dāng)存在異常時(shí)需要及時(shí)給予相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練，康復(fù)訓(xùn)練包括大運(yùn)動(dòng)、語言、精細(xì)動(dòng)作、智力以及水療、蠟療、理療等。必要時(shí)也可以應(yīng)用藥物，如鼠神經(jīng)生長因子、腦蛋白水解物、小兒智力糖漿等。但在髓鞘發(fā)育不良時(shí)一般藥物效果較差，首選進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，前體必須要進(jìn)行評估。

語音時(shí)長01:18''

郭紅枝│長治市婦幼保健院

2020/03/27收聽(87186)

腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育不良會嚴(yán)重到什么地步

腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育不良，主要是指人的大腦皮質(zhì)下的神經(jīng)周圍的髓鞘的發(fā)育不良，就像電線外面的細(xì)胞線出現(xiàn)...

劉春嶺│鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2023/05/04播放(39021)

髓鞘發(fā)育不良是什么

"髓鞘是指神經(jīng)就是灰質(zhì)外面的一層神經(jīng)傳導(dǎo)束集中的部位，如果出現(xiàn)發(fā)育不良，又稱白質(zhì)營養(yǎng)不良，是由于大腦白質(zhì)髓鞘本身沒有正常的發(fā)育而出現(xiàn)的病變。一般見于兒童和少年時(shí)期，往往跟遺傳的因素有關(guān)系，也稱為白質(zhì)營養(yǎng)不良。多表現(xiàn)為容易激動(dòng)、癡呆、肢體活動(dòng)不靈活，此后會表現(xiàn)為全身的肌張力逐漸減低，然后增高，是因?yàn)榘踪|(zhì)內(nèi)的傳導(dǎo)束功能障礙造成，并且會出現(xiàn)肢體癱瘓、進(jìn)行性的運(yùn)動(dòng)障礙等等。如果出現(xiàn)這種癥狀，要去醫(yī)院做相關(guān)的檢查，診斷明確給予對應(yīng)的治療。"

語音時(shí)長01:18''

陳文珍│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

2021/01/20收聽(97174)

兒童髓鞘發(fā)育不良怎么治療

"兒童髓鞘發(fā)育不良要觀察孩子的臨床癥狀，因?yàn)?-4歲的孩子髓鞘發(fā)育不良，這種情況有的時(shí)候是屬于生理現(xiàn)象，一般隨著孩子年齡的增長，孩子的髓鞘逐漸可以發(fā)育成熟。如果孩子有明顯的臨床癥狀，比如智力、運(yùn)動(dòng)，還有社會認(rèn)知能力較同齡的孩子要弱，這種情況下可以給孩子促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的藥物，比如口服B族維生素，使用鼠神經(jīng)生長因子，或者是神經(jīng)節(jié)苷脂。同時(shí)，要給予孩子進(jìn)行大的運(yùn)動(dòng)、語言、智力、精細(xì)動(dòng)作的康復(fù)訓(xùn)練，來促進(jìn)孩子的髓鞘發(fā)育。一般隨著年齡的增長，六歲左右髓鞘就可以發(fā)育成熟。如果孩子六歲以后髓鞘發(fā)育仍然不完善，需要領(lǐng)孩子到醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)的評估，從而針對性給予治療。"

語音時(shí)長01:17''

張玉玲│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

2020/11/09收聽(73580)

髓鞘發(fā)育不良怎么治療

髓鞘發(fā)育不良指髓鞘發(fā)育過程中由于某些酶缺乏，導(dǎo)致髓鞘形成障礙，又稱為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。常見原因包...

母艷蕾│北京醫(yī)院

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孩子弱視能恢復(fù)好嗎

若家長發(fā)現(xiàn)孩子存在弱視，經(jīng)過積極的干預(yù)治療通常能夠恢復(fù)。弱視通常是由于單眼斜視、雙眼屈光參差、...

李暉│上海市第六人民醫(yī)院

2023/12/17播放(80518)

髓鞘發(fā)育不良怎么辦

"髓鞘發(fā)育不良的病因目前來說不清楚，治愈的可能性非常小，臨床上主要應(yīng)該進(jìn)行早期的發(fā)現(xiàn)，同時(shí)進(jìn)行早期的干預(yù)，才能得到比較理想的效果。髓鞘發(fā)育不良會導(dǎo)致大腦神經(jīng)系統(tǒng)的傳導(dǎo)和分析發(fā)育障礙，從而導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)、語言、認(rèn)知功能，或者身體的協(xié)調(diào)性發(fā)育都比較差。這時(shí)康復(fù)訓(xùn)練非常必要，包括語言運(yùn)動(dòng)，還有大運(yùn)動(dòng)、小運(yùn)動(dòng)，以及智力水平的鍛煉。必要的時(shí)候可以給予相關(guān)的藥物，這個(gè)藥物目前來說，在臨床上效果并不得到特別好的肯定，包括鼠神經(jīng)生長因子、腦蛋白水解物、小兒智力糖漿。它的應(yīng)用效果還是不盡理想，主要以康復(fù)鍛煉為主，早期發(fā)現(xiàn)之后在兒童嬰兒時(shí)期促進(jìn)康復(fù)效果會更好，要比年齡大再做這些康復(fù)更有期望。"

語音時(shí)長01:18''

孫英飛│中日友好醫(yī)院

2021/03/05收聽(51142)

兒童髓鞘發(fā)育不良是什么

"兒童髓鞘發(fā)育不良是指的髓鞘生成異常所導(dǎo)致的疾病，也叫腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，腦白質(zhì)有廣泛的脫髓鞘病變。本病是一組病理的名稱，有不同的病因，多數(shù)是遺傳性的酶缺乏所引起的。隨著對疾病的認(rèn)識加深，分類方法將有所改進(jìn)，現(xiàn)多根據(jù)髓鞘分解產(chǎn)物的組化特征分為幾類，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，以腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良為代表，還有海綿狀腦白質(zhì)變性、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，也是腦的遺傳性白質(zhì)脫髓鞘病。由于酶缺乏缺陷已經(jīng)確定，故例如腦脂質(zhì)沉積病癥一類有些氨基酸代謝異常病上，病理上也有脫髓鞘生成的障礙。根據(jù)其生化特點(diǎn)，例如氨基酸代謝病之中，如苯酮尿癥和楓糖尿癥。本組病因不包括由于慢性病毒感染所致的炎癥、腦白質(zhì)病變，或彌漫性的硬化等等后天獲得性的脫髓鞘的疾病。所以，先天性的脫髓鞘疾病，髓鞘發(fā)育不良這些疾病都是遺傳性的酶缺陷所致。臨床上癥狀不緩解，也沒有什么好的辦法可以治療。"

語音時(shí)長02:06''

孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

2020/11/26收聽(53160)

髓鞘發(fā)育不良能自愈嗎

"髓鞘發(fā)育不良是否能夠自愈，要看發(fā)現(xiàn)時(shí)間的早晚。如果早期發(fā)現(xiàn)，在孩子1-2歲的時(shí)候就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有髓鞘發(fā)育不良，這時(shí)候及早干預(yù)，給予孩子口服一定的促進(jìn)腦發(fā)育、營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，隨著孩子年齡的增長，一部分孩子髓鞘可以逐漸發(fā)育成熟，跟同齡的孩子追趕上。如果髓鞘發(fā)育不良，已經(jīng)是在5-6歲之后才發(fā)現(xiàn)，這種情況下治愈的可能性就非常小。因?yàn)橐坏┠觊L的孩子，大腦細(xì)胞已經(jīng)逐漸發(fā)育成熟，這時(shí)候再恢復(fù)的幾率就很低，而且髓鞘發(fā)育不良有可能會影響孩子的智力，甚至可能會引起癲癇發(fā)作，對孩子的生活質(zhì)量會有一定程度的影響。"

語音時(shí)長01:18''

張玉玲│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

2020/11/02收聽(40284)

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語音時(shí)長02:06''

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語音時(shí)長01:12''

劉月姮│大慶市中醫(yī)醫(yī)院

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腦小血管病主要表現(xiàn)為肢體無力、認(rèn)知功能下降，甚至走路不穩(wěn)等癥狀，腦小血管病的恢復(fù)包括藥物治療和...

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