Chiari畸形又稱為Arnold-Chiari畸形(基底壓跡綜合征)，是指一種先天性的枕骨大孔區(qū)發(fā)育異常，導(dǎo)致后顱窩的容積變小。
后顱窩通常情況下有小腦、第四腦室以及延髓等結(jié)構(gòu)，當(dāng)后顱窩的容積變小之后，會(huì)出現(xiàn)小腦下部、第四腦室、延髓下部陷入枕骨大孔區(qū)，進(jìn)入頸段，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。
Arnold-Chiari畸形分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ4種類型，根據(jù)受累的部位不同進(jìn)行劃分。臨床上出現(xiàn)Arnold-Chiari畸形時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。
延髓受壓可以出現(xiàn)四肢反射亢進(jìn)，還可以出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音不清，延髓受壓，也會(huì)出現(xiàn)小腦癥狀，比如共濟(jì)失調(diào)，還會(huì)有頸部受壓的癥狀，比如手部肌肉萎縮等。
這些都是Arnold-Chiari畸形的臨床表現(xiàn)，診斷上通常需要進(jìn)行相應(yīng)的影像學(xué)檢查來(lái)明確。
