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結(jié)節(jié)性硬化癥的癥狀
2023-05-27 15:38:05播放:-
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結(jié)節(jié)性硬化癥的癥狀
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結(jié)節(jié)性硬化癥的表現(xiàn)多種多樣,主要表現(xiàn)為皮膚改變、癲癇發(fā)作、智能減退等,具體臨床表現(xiàn)如下:
1、皮膚表現(xiàn):結(jié)節(jié)性硬化癥典型改變包括色素脫失斑、面部纖維瘤、指甲纖維瘤及腰部鯊魚(yú)皮樣改變,這些皮膚改變可隨年齡增長(zhǎng)逐漸出現(xiàn),90%的患兒在出生時(shí)可以出現(xiàn)皮膚色素脫失斑,呈橢圓形、柳葉狀白色斑塊;
2、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):80%-90%的患者會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作,各種發(fā)作類(lèi)型均可發(fā)生,嬰幼兒期常見(jiàn)痙攣癥,60%的患兒表現(xiàn)為輕重不等的智力低下或精神行為障礙,常見(jiàn)孤獨(dú)癥;
3、肺部表現(xiàn):主要為肺部淋巴管肌瘤,可破壞肺組織,導(dǎo)致患者出現(xiàn)氣短、咳嗽、胸痛,女性發(fā)病率較高;
4、腎臟表現(xiàn):可出現(xiàn)血管平滑肌脂肪瘤,發(fā)生率約80%,女性常見(jiàn);
5、心臟橫紋肌瘤:約2/3的患兒會(huì)出現(xiàn)心臟橫紋肌瘤,在宮內(nèi)或出生后不久后發(fā)生,多數(shù)無(wú)癥狀,部分患兒早期可以自行消退;
6、視網(wǎng)膜病變:明顯者可引起視力下降。
總之,結(jié)節(jié)性硬化癥的表現(xiàn)多種多樣,臨床表現(xiàn)輕重不一。
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