西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院
皮膚科
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硬皮病是一種自身免疫性疾病,與紅斑狼、皮肌炎、干燥綜合征屬于一類(lèi)。硬皮病分兩大類(lèi),一類(lèi)是局限性硬皮病,通常發(fā)生于顏面或四肢,部分患者可呈發(fā)生于軀干部位局限、少量的皮疹。另一類(lèi)是系統(tǒng)性硬化癥,可使全身或大面積皮膚出現(xiàn)硬化,同時(shí)可伴發(fā)內(nèi)臟器官,如消化道或肺部纖維化表現(xiàn),這種情況較嚴(yán)重。
局限性硬皮病臨床診斷方式為活檢,病理檢查可確診。同時(shí)行抽血化驗(yàn)檢查,做疾病分型后,鑒別局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,進(jìn)而采用相應(yīng)不同藥物治療,多數(shù)情況可控制好。
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硬皮病早期表現(xiàn)可能比較隱匿,有些人可能是先出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象,雷諾氏現(xiàn)象是病人手指或者足部出現(xiàn)受涼... 劉謂│河南省人民醫(yī)院 2023/10/27播放(34875)
硬皮病早期表現(xiàn)可能比較隱匿,有些人可能是先出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象,雷諾氏現(xiàn)象是病人手指或者足部出現(xiàn)受涼...
劉謂│河南省人民醫(yī)院
2023/10/27播放(34875)
硬皮病發(fā)病初期的表現(xiàn)具體如下:1、局限性硬皮病,此類(lèi)患者主要是可出現(xiàn)皮膚癥狀,而... 郭剛│河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院 2023/03/20播放(88664)
硬皮病發(fā)病初期的表現(xiàn)具體如下:
1、局限性硬皮病,此類(lèi)患者主要是可出現(xiàn)皮膚癥狀,而...
郭剛│河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院
2023/03/20播放(88664)
硬皮病也稱(chēng)系統(tǒng)性硬化癥,是一種原因不明,... 劉愛(ài)華│北京醫(yī)院 2023/09/04播放(35969)
硬皮病也稱(chēng)系統(tǒng)性硬化癥,是一種原因不明,...
劉愛(ài)華│北京醫(yī)院
2023/09/04播放(35969)
"硬皮病是一種以皮膚的嚴(yán)重變性增厚和纖維化硬化萎縮為特征的一種結(jié)締組織病,主要臨床表現(xiàn)就是累及皮膚,此外還可以累積全身各個(gè)系統(tǒng)的一種結(jié)締組織病。在皮膚上主要表現(xiàn)就是皮膚的變硬,皮膚彈性的減退,表現(xiàn)在面部就會(huì)出現(xiàn)面部的皺紋的消失,面部表情的呆板,以及病人可以出現(xiàn)張嘴受限,嘴唇周?chē)€可以出現(xiàn)放射狀的條紋,在硬皮病的病人里都是可以見(jiàn)到的。硬皮病的病人同時(shí)還容易出現(xiàn)肢端的雷諾,就是雙手遇冷或者是精神緊張的時(shí)候出現(xiàn)的變白、變紫、變紅過(guò)程。此外,硬皮病還比較容易累及肺臟,最常見(jiàn)的表現(xiàn)就是肺間質(zhì)的纖維化,累及胃腸道,也可以出現(xiàn)食道的硬化,嚴(yán)重的病人可以出現(xiàn)吞咽的困難。還有一部分病人可以出現(xiàn)腎臟受累,也是以腎小球的硬化為主要表現(xiàn),嚴(yán)重的病人還可以出現(xiàn)合并的惡性高血壓,甚至可以出現(xiàn)高血壓腦病的表現(xiàn)。\r"
劉燕鷹│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
2017/07/04收聽(tīng)(76820)
"硬皮病包括局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,它都不是一種由于過(guò)敏引起的皮膚病,所以它跟飲食沒(méi)有必然的聯(lián)系。它的發(fā)生主要是包括感染、創(chuàng)傷、藥物、遺傳等其它的一些問(wèn)題。所以當(dāng)被診斷為硬皮病的時(shí)候,并不應(yīng)該盲目的忌口,這樣對(duì)你的治療并不是有太多的幫助。局限性硬皮病主要表現(xiàn)為局限性的皮膚會(huì)有一個(gè)硬斑,在早期的時(shí)候可能是皮膚腫脹的一個(gè)表現(xiàn),周?chē)鷷?huì)有紅暈,到后期的時(shí)候他就會(huì)覺(jué)得皮膚發(fā)緊、發(fā)亮,比較有羊皮紙一樣的光澤。就是在國(guó)內(nèi)外的報(bào)道有個(gè)案患者是可以經(jīng)過(guò)幾年的發(fā)展,他的硬皮硬斑樣的皮疹是會(huì)消失的,但是對(duì)于絕大多數(shù)患者來(lái)說(shuō),他還是需要經(jīng)過(guò)一個(gè)正規(guī)的治療。比如用一些口服的免疫抑制劑,比如甲氨蝶蛉或者是聯(lián)合光療、外用的一些激素和免疫調(diào)節(jié)劑的藥膏來(lái)聯(lián)合治療,并不會(huì)自動(dòng)痊愈。"
王芳│北京大學(xué)人民醫(yī)院
2017/11/28收聽(tīng)(58120)
"硬皮病又叫做進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥或系統(tǒng)性硬化癥,是一種以皮膚硬化和內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的自身免疫性結(jié)締組織病,病因并不明確,一般歸屬自身免疫病的范疇,因?yàn)榕c系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎都?xì)w到系統(tǒng)性自身免疫病一類(lèi),見(jiàn)于系統(tǒng)性硬皮病不僅僅有皮膚的硬化,也可以伴有其他多個(gè)系統(tǒng)的硬化,常常叫系統(tǒng)性硬化癥更為恰當(dāng)。系統(tǒng)性硬化癥在臨床上主要分為彌漫皮膚型和局限皮膚型兩種,彌漫皮膚型的皮損主要累及面部、肢體近端、遠(yuǎn)端等等,軀干也可以見(jiàn)到皮膚硬化的表現(xiàn)。局限皮膚型硬皮病僅僅局現(xiàn)在肘、膝遠(yuǎn)端部位,也可以累及面部、頸部等等。"
吳雨泓│沈陽(yáng)市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2019/02/11收聽(tīng)(38872)
硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病,分為局限性硬皮病及... 段行武│北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院 2023/01/31播放(57832)
硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病,分為局限性硬皮病及...
段行武│北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院
2023/01/31播放(57832)
"硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官、結(jié)締組織的纖維化或硬化,最后發(fā)生萎縮為特點(diǎn)的疾病,可以分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,兩類(lèi)硬皮病有不同的臨床表現(xiàn),它們的內(nèi)臟損害和預(yù)后不同。局限性硬皮病病變主要局限于皮膚,早期的損害只限于肢體遠(yuǎn)端或手指以及面部的皮膚,內(nèi)臟一般不受累,預(yù)后較好。系統(tǒng)性硬皮病則廣泛分布的皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象和多系統(tǒng)受累,預(yù)后不定,大多數(shù)較好。彌漫性者預(yù)后不良。在硬皮病的局限性和彌漫性?xún)尚椭g可見(jiàn)一些中間類(lèi)型,如局限性硬皮病中間的泛發(fā)性硬斑病和系統(tǒng)性硬皮病中的肢端硬皮病和CREST綜合征,因此本病亦為病譜性疾病。"
趙麗麗│北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院
2017/08/13收聽(tīng)(78786)
"硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化和硬化,最后發(fā)生萎縮為特點(diǎn)的疾病,它的病因不明,關(guān)于硬皮病的發(fā)病因素有幾下幾種假說(shuō):1、免疫學(xué)說(shuō),免疫異常,破壞了成纖維細(xì)胞,導(dǎo)致硬皮病的發(fā)生。2、膠原合成異常學(xué)說(shuō),膠原合成的異常導(dǎo)致了前膠原肽從膠原上延遲切除,減弱了其反饋抑制作用,從而使膠原纖維形成增加,導(dǎo)致了硬皮病的形成。3、血管學(xué)說(shuō),血管內(nèi)皮細(xì)胞的損害及功能的失調(diào)是硬皮病發(fā)生的基礎(chǔ),因此硬皮病的發(fā)生尚不明確,它的發(fā)病過(guò)程有以上多種因素的參與。"
2017/08/14收聽(tīng)(33582)
硬皮病是指皮膚或者內(nèi)臟的硬化、纖維化,這么一組疾病。它分成局限性硬皮病,還有系統(tǒng)性硬皮病。從整個(gè)性質(zhì),它是屬于一種自身免疫性硬皮病,這硬皮病假如發(fā)生在局限性,就在皮膚上可以看到一個(gè)圓形或橢圓形比較硬化的斑塊,前期可以是發(fā)硬,到后期可以萎縮。另一個(gè),系統(tǒng)性硬皮病可以表現(xiàn)有兩種,一個(gè)最常見(jiàn)的所謂肢端性硬皮病,主要是從手指、從肢端開(kāi)始逐漸的硬化,而且一般通常是局部的血液循環(huán)比較差、發(fā)涼,這也是一個(gè)雖不說(shuō)常見(jiàn),但是也經(jīng)常能見(jiàn)到的一種皮膚病,而且這種皮膚病,治療起來(lái)也是一個(gè)比較困難。但是用中醫(yī)的手段治療,往往可以解決一些問(wèn)題,因?yàn)檫@個(gè)主要是跟局部的氣血流通不好有。所以用中醫(yī)的補(bǔ)腎溫陽(yáng),一個(gè)活血通絡(luò),通過(guò)這些治療的方法,往往可以有效的改善皮膚的硬化、纖維化,可以控制病情,甚至慢慢的好轉(zhuǎn)。
2017/10/18收聽(tīng)(69600)
"硬皮病是風(fēng)濕系統(tǒng)一個(gè)疾病的名稱(chēng),主要是以小血管的功能結(jié)構(gòu)異常,皮膚以及各系統(tǒng)炎癥、變性、增厚、纖維化為特點(diǎn),進(jìn)而加重為皮膚硬化、萎縮為特征的結(jié)締組織疾病。硬皮病分為局限型硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,還有特殊的皮膚硬化性疾病。其發(fā)病率還是比較高的,僅次于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡,除了皮膚、滑膜以外,還可以累及到消化道、肺臟、腎臟和心臟等內(nèi)臟器官,它在我國(guó)的發(fā)病率目前并不是非常確切。硬皮病大多數(shù)起病非常隱匿,有些患者在起病前有發(fā)熱、乏力、食欲減退、體重下降等癥狀。"
郭菲│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/12/26收聽(tīng)(39396)
硬皮病是一種慢性自身免疫性疾病,具體的發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。但大多數(shù)的學(xué)者認(rèn)為,是與遺傳因素和環(huán)境因素有關(guān),通常有一定的遺傳易感基因存在。另外,環(huán)境因素中包括一些化學(xué)物質(zhì)、物理物質(zhì)等的刺激,有可能誘發(fā)硬皮樣的皮膚改變和內(nèi)臟纖維化。此外,性別也有一定的關(guān)系,通常認(rèn)為雌激素與疾病的發(fā)生可能有關(guān),因?yàn)楸静∮g期的婦女發(fā)病率,明顯要高于男性。另外,就是免疫功能的異常,通?;颊唧w內(nèi)存在有免疫紊亂的情況,所以學(xué)者們認(rèn)為硬皮病的發(fā)生可能是在遺傳基礎(chǔ)上,反復(fù)慢性感染導(dǎo)致自身免疫功能紊亂,從而誘發(fā)疾病的發(fā)生。
潘童│聊城市第二人民醫(yī)院
2019/04/14收聽(tīng)(99290)
"硬皮病,是常見(jiàn)的一種風(fēng)濕系統(tǒng)疾病,又稱(chēng)為系統(tǒng)性硬化癥,還有局限性硬皮病這一種類(lèi)型。硬皮病最主要的表現(xiàn)形式,是局部皮膚水腫、變硬、增厚。隨著病情的進(jìn)展,皮膚會(huì)逐漸纖維化、萎縮。患者最開(kāi)始會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,就是雙手和雙腳遇到冷水以后,皮膚變紫、變白,之后恢復(fù)正常的顏色;隨后患者會(huì)出現(xiàn)手指、面部、頸部等部位的皮膚水腫、硬化;隨著時(shí)間的延長(zhǎng),患者會(huì)出現(xiàn)面具臉,表現(xiàn)為面部的皺紋消失以及口唇緊縮、鼻尖變薄,又稱(chēng)為面具面容;有的患者還會(huì)出現(xiàn)干咳、氣短等系統(tǒng)性受累導(dǎo)致的癥狀。"
2018/12/14收聽(tīng)(53060)
"硬皮病屬于皮膚局部或者廣泛變硬,或者是內(nèi)臟膠原纖維進(jìn)行性硬化,導(dǎo)致的結(jié)蹄組織皮膚病。臨床上多見(jiàn)于20-50歲的中青年,女性患者的發(fā)病率為男性患者的3倍,臨床上按累積的范圍可以分為局限性的硬皮病,還有系統(tǒng)性的硬皮病兩種類(lèi)型。局限性的硬皮病主要表現(xiàn)的有斑塊狀的皮膚病,成人或者軀干多見(jiàn),主要的特點(diǎn)就是有淡紅色或者紫紅色水腫性的斑塊;象牙色或者是黃白色,皮膚觸診有比較硬,就像皮革一樣;表面比較光滑,一般不出汗,毳毛是消失的。再就是這種現(xiàn)狀的疾病主要見(jiàn)于兒童,主要是沿單個(gè)機(jī)體的內(nèi)神經(jīng)現(xiàn)狀的分布,也是比較常見(jiàn)的。再就是系統(tǒng)性的硬皮病,比如早期表現(xiàn)的有雷諾現(xiàn)象,后期皮損的表現(xiàn),跟局限性,硬皮病稍有先是。所以硬皮病的癥狀是比較復(fù)雜,也是比較比較難診斷的,建議還是到醫(yī)院找正規(guī)的醫(yī)生去診治。"
牛國(guó)偉│揭陽(yáng)市榕城區(qū)人民醫(yī)院
2018/06/06收聽(tīng)(76724)
硬皮病顧名思義是皮膚硬化,皮膚日久出現(xiàn)軟組織萎縮、肌肉萎縮、軟組織變薄為特征的疾病。硬皮病可以分為系統(tǒng)性硬皮病、局限性硬皮病,還有其他疾病具有硬皮病樣損害。常見(jiàn)的系統(tǒng)性硬皮病是免疫性疾病的一種,屬于彌漫性結(jié)締組織病。除了特征性皮膚硬化、肌肉攣縮、關(guān)節(jié)疼痛等,還有雷諾氏現(xiàn)象,病人著涼、受寒或者生氣后可以出現(xiàn)手變白、變紫、變紅,這是典型的雷諾現(xiàn)象。另外還可以有內(nèi)臟損害,主要是肺間質(zhì)纖維化、腎臟損害。局限性硬皮病常是發(fā)生在局部胸、腹以及四肢局部、頭部,可以看到病人有刀疤樣損害,沒(méi)有內(nèi)臟損害。因此,系統(tǒng)性硬皮病和局限性硬皮病是兩種不同的疾病,要在風(fēng)濕科進(jìn)行明確的診斷,然后給予相應(yīng)的方法來(lái)治療。
馬桂琴│中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院
2020/02/26收聽(tīng)(38912)
硬皮病是臨床比較常見(jiàn)的一種局限性或彌漫性的皮膚增厚,或者皮膚出現(xiàn)纖維化,導(dǎo)致全身性各個(gè)系統(tǒng)、多個(gè)器官發(fā)生病變的一種綜合性疾病。對(duì)于硬皮病的治療,主要是選用以下幾種治療措施緩解:第一、抗炎和提高免疫力治療,主要選用糖皮質(zhì)激素,比如醋酸潑尼松、注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉等,依據(jù)患者疾病的情況,在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用激素,調(diào)節(jié)免疫力的藥物主要采用環(huán)磷酰胺、雷公藤片等。第二、抗纖維化治療,比如乙酰半胱氨酸等。第三、對(duì)于只有皮膚改變,沒(méi)有其它臟器改變的硬皮病患者,可以選擇他克莫司、小劑量的丙種球蛋白、干擾素進(jìn)行治療,可以調(diào)節(jié)免疫力,并且可以軟化皮膚。
喬國(guó)安│哈爾濱二四二醫(yī)院
2020/03/02收聽(tīng)(59744)
硬皮病的發(fā)生較少見(jiàn),屬于風(fēng)濕性疾病中難治、病因尚未十分清楚,且造成損害較大的慢性疾病。其發(fā)病仍... 陳樂(lè)天│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/04/03播放(28821)
硬皮病的發(fā)生較少見(jiàn),屬于風(fēng)濕性疾病中難治、病因尚未十分清楚,且造成損害較大的慢性疾病。其發(fā)病仍...
陳樂(lè)天│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
2023/04/03播放(28821)
"硬皮病和糖尿病兩個(gè)病都很?chē)?yán)重,硬皮病屬于風(fēng)濕免疫科的一種疾病,病因不明,存在遺傳環(huán)境因素,硬皮病是一種皮膚的炎癥、變性、增厚、纖維化,進(jìn)而以硬化、萎縮為特征的結(jié)締組織疾病。糖尿病是一組以胰島素絕對(duì)缺乏或者相對(duì)缺乏所導(dǎo)致的糖代謝、脂肪代謝、蛋白質(zhì)代謝出現(xiàn)異常的慢性代謝性疾病。兩種疾病治療起來(lái)都非常棘手,都屬于終身性的一些疾病,治療起來(lái)難度大需要堅(jiān)持用藥,所以這兩個(gè)病發(fā)展的預(yù)后要看控制的情況,如果控制得不好預(yù)后都是很不好的。"
張人玲│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2020/06/20收聽(tīng)(79516)
"硬皮病的癥狀表現(xiàn):1、局限性硬皮病。局限性的硬皮病它的皮損有斑狀、帶狀和點(diǎn)狀的損害。第一、斑狀損害,斑狀損害可以發(fā)生在身體的各處,皮損是單發(fā)的或者多發(fā),初起時(shí)為淡紅色、略帶水腫的斑塊,邊界清楚,以后逐漸硬化,表面光亮,呈蠟樣的光澤,時(shí)間久以后局部發(fā)生萎縮,呈羊皮紙樣,表面色素加深或者色素脫失,其上的毛發(fā)脫落,干燥無(wú)汗。第二、帶狀損害。帶狀損害好發(fā)于前額、四肢,皮損呈帶狀的硬化萎縮斑,患處凹陷,像刀砍狀,其上頭發(fā)脫落。第三、點(diǎn)狀損害,點(diǎn)狀損害比較少見(jiàn),好發(fā)于軀干部位,皮損為多個(gè)白色或象牙色的圓形斑點(diǎn),質(zhì)硬,后期質(zhì)變軟。局限性硬皮病沒(méi)有明顯的自覺(jué)癥狀,少數(shù)患者可出現(xiàn)局部的皮膚發(fā)脹、發(fā)緊感。2、系統(tǒng)性硬皮病的癥狀。系統(tǒng)性硬皮病分為肢端型和彌漫型,它的早期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象,雷諾現(xiàn)象就是手指發(fā)涼、蒼白或者青紫色。第一、肢端型。肢端型占大多數(shù),它的表現(xiàn)是手指腫脹發(fā)亮,逐漸發(fā)展造成皮紋消失和皮膚的硬化,手指逐漸變細(xì),并且逐漸向上臂、面部、軀干發(fā)展,到了病的晚期,出現(xiàn)皮膚萎縮、變薄,損害處的皮膚沒(méi)有汗,毛發(fā)脫落,面部受到侵犯的時(shí)候,皮膚緊繃變薄,表情喪失,像戴了一個(gè)假面具一樣,鼻頭變尖,口唇有放射狀的溝紋,并且張口困難,病程久的患者可以出現(xiàn)皮膚的鈣化、壞死和潰瘍;第二、彌漫型。彌漫型比較少見(jiàn),一般都是從軀干部位開(kāi)始發(fā)病,向四肢和面部發(fā)展,常見(jiàn)雷諾現(xiàn)象和鈣化,病情進(jìn)展比較快,預(yù)后較差。第三、系統(tǒng)性硬皮病還伴有一些內(nèi)臟的受累,各個(gè)內(nèi)臟器官均可受累,消化道和肺臟受到的損害比較多見(jiàn)。消化道的損害主要是侵襲食管,吞咽困難,有燒灼感。如果侵襲胃腸道就會(huì)有嘔吐、腹脹、腹痛、腹瀉或者便秘。呼吸道受累表現(xiàn)為肺組織廣泛的纖維化而導(dǎo)致呼吸困難。"
田野│北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院
2017/08/18收聽(tīng)(39320)
"硬皮病的治療,目前尚無(wú)特效的藥物,早期的治療目的是在于阻斷新的皮膚和臟器受累,而晚期的治療目的在于改善已有的癥狀。硬皮病的治療還要注意,就是要個(gè)體化,如果有雷諾現(xiàn)象,應(yīng)該戒煙、手足保暖,其次是應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,可以減輕早期或急性期皮膚的水腫,防止皮膚纖維化,再就是應(yīng)用免疫抑制劑,主要適用于合并臟器受累的時(shí)候,其他的藥物還有傳統(tǒng)的抗纖維化的治療、肺間質(zhì)的纖維化的治療等。"
郭濤│萊蕪市萊城區(qū)人民醫(yī)院
2018/01/19收聽(tīng)(53030)
湖南省兒童醫(yī)院 羅鴦鴦
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北大人民醫(yī)院 楊鐵生
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河北以嶺醫(yī)院 郭剛
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