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橫紋肌肉瘤主要采取以手術(shù)、放療和化療為主的綜合治療，即多學(xué)科協(xié)作。如果可以手術(shù)切除，則最好達(dá)到完整切除，如果腫瘤在顏面部，不能擴(kuò)大切除，也應(yīng)盡量達(dá)到僅有鏡下殘留，避免殘留過多。如果不能完全切除，或者病變累及眼眶、陰道、膀胱、膽道等重要器官，可先化療或者加放療使腫瘤縮小，然后再進(jìn)行手術(shù)。

橫紋肌肉瘤胚胎型的第Ⅰ期無需放療，預(yù)后較好，但Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期均需放療。腺泡型惡性程度比較高，容易局部復(fù)發(fā)，即使Ⅰ期也需進(jìn)行放療，手術(shù)完全切除后1周內(nèi)可進(jìn)行放療。顱底侵犯的患兒有明顯壓迫癥狀，需要緊急放療，可以在化療前先進(jìn)行放療。有條件的情況下可以考慮質(zhì)子放療，比普通放療、適形放療更精準(zhǔn)，能夠更好地保護(hù)靶區(qū)周圍的正常組織和器官，根據(jù)危險度分組采取不同強(qiáng)度進(jìn)行化療。

總之，通常臨床根據(jù)影像學(xué)和其它檢查估計腫瘤能夠基本完全切除的，可先進(jìn)行手術(shù)，完全切除困難者先做活檢，明確診斷后先化療再手術(shù)。