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    原發(fā)性心肌病最常見(jiàn)的類型有哪些

    2023-01-19 07:38播放 :

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    原發(fā)性心肌病指心肌病變僅發(fā)生在心肌本身,由其它心血管疾病繼發(fā)的心肌病理改變不包含在此范疇之內(nèi)。根據(jù)發(fā)病機(jī)制,原發(fā)性心肌病可以分為遺傳性、獲得性和混合性三種類型。在上述三種類型中,遺傳因素占據(jù)比例較大。原發(fā)性心肌病在臨床心肌病中較為常見(jiàn),根據(jù)體征主要分為肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病和限制性心肌病,具體如下:

    1、肥厚型心肌病,顧名思義有心肌肥厚的特點(diǎn),雖然整個(gè)心臟外觀和正常心臟沒(méi)有區(qū)別,但這種心肌的肥厚是向心腔內(nèi)變厚,從而導(dǎo)致心腔容積變小。并且心臟出口也可能會(huì)發(fā)生梗阻,進(jìn)而導(dǎo)致心臟射血受到影響,所以最終癥狀和并發(fā)癥原因是心肌肥厚導(dǎo)致的出口狹窄;

    2、擴(kuò)張型心肌病,主要發(fā)生病理改變是心室擴(kuò)張,看起來(lái)心臟比正常心臟大,但體積增大后收縮力反倒下降,整個(gè)心臟相當(dāng)于像氣球一樣長(zhǎng)大,心室容積增大,但收縮力沒(méi)有相應(yīng)增加;

    3、限制性心肌病,外觀上既不增厚也不增大,但心肌變得更加僵硬,柔韌性變差。

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    "原發(fā)性心肌病最常見(jiàn)有五種類型:第一種是擴(kuò)張型心肌病,擴(kuò)張型心肌病是一類常見(jiàn)的,具有遺傳,又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病,以左心室、右心室和或者雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙為特征。通常通過(guò)超聲心動(dòng)圖診斷,主要臨床表現(xiàn)為左室收縮功能降低,進(jìn)行性的心力衰竭,常合并室性和室上性心律失常,傳導(dǎo)系統(tǒng)異常,血栓栓塞和猝死。它是繼冠心病和高血壓心臟病之后導(dǎo)致心力衰竭最常見(jiàn)的病因。第二種是肥厚型的心肌病,肥厚型心肌病是以心肌非對(duì)稱的肥厚,心室腔變小為特征,以左心室血液充盈受阻,舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的心肌病,本病是青少年猝死的常見(jiàn)原因之一。第三種是限制性心肌病,限制性心肌病是以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征。收縮功能和室壁厚度正常或接近正常,可見(jiàn)間質(zhì)纖維化。其病因?yàn)樘匕l(fā)性心肌淀粉樣變性,心內(nèi)膜病變,伴或不伴嗜酸性細(xì)胞增多癥,這種疾病比較少見(jiàn),發(fā)病年齡多在15-50歲,男性多于女性。第四種是致心律失常性右室心肌病,也稱之為右室心肌病。它是一種以心律失常、心力衰竭以及心源性猝死為主要表現(xiàn)的非炎性非冠狀動(dòng)脈心肌疾病主要表現(xiàn),為右心室功能與結(jié)構(gòu)異常,以右室心肌纖維脂肪組織進(jìn)行性代替為特征。家族性發(fā)病占30%-50%,多為常染色體顯性遺傳,臨床表現(xiàn)為右心室進(jìn)行性擴(kuò)大,難治性右心衰竭和室性心動(dòng)過(guò)速。第五種是未定型心肌病,未定型心肌病是指不適合歸類于以上四種類型的心肌病,像心室肌致密化不全、線粒體病累及心臟等等。"

    語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:48''

    宮志華青島市中心醫(yī)院

    2019/07/14收聽(tīng)(87668)

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