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    骨纖維異常增殖癥可怕嗎

    2024-04-28 16:35播放 :

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    骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨髓增殖性腫瘤,主要見于老年人,可能表現(xiàn)為骨髓纖維化、血細胞減少,而全身癥狀包括肝脾腫大或者骨髓的髓外造血?;颊咭驗榧膊∵M展,存在白血病的轉(zhuǎn)化,并且出現(xiàn)血栓、出血以及感染等并發(fā)癥,從而危及生命,因此對于患者需要盡早明確診斷和鑒別診斷。

    在疾病的過程當中,多數(shù)患者會出現(xiàn)危及生命的癥狀,所以治療前需要評估患者與患者的總體健康狀況,包括體能狀態(tài)、生理狀態(tài)以及認知能力,還有是否存在合適的接受異基因造血干細胞移植的情況。如果是高?;颊?,其預(yù)后較差,會出現(xiàn)感染、血栓等相關(guān)癥狀。對于不適合做骨髓移植的患者,可以用蘆可替尼,但是藥物并不能改變或者延長生命。

    總之,骨纖維異常增殖癥屬于骨髓增殖性腫瘤,其治療目的是緩解癥狀、提高生活質(zhì)量。少數(shù)患者可能通過異基因造血干細胞移植,延長生存期,并獲得治愈的可能。

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    "骨纖維異常增殖癥是一種病因不明,緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。主要表現(xiàn)是正常骨組織被吸收,而代之以均質(zhì)梭形細胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁,可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯。開始出生之后網(wǎng)狀骨支持紊亂或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所導(dǎo)致的。這種疾病在臨床上并非罕見,約占全部骨新生物的25%,占全部良性骨腫瘤的7%,單骨型約占70%,多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂者約占30%。這種疾病主要發(fā)生在20歲以前,男女發(fā)病比例是1∶2。主要表現(xiàn)是病骨區(qū)畸形腫脹,發(fā)生于面部者,表現(xiàn)兩側(cè)不對稱,牙齒松動等。對于這種疾病,病因不明確,還沒有有效的預(yù)防措施,早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。本病的治療對于單骨型主要是以手術(shù)切除為主。另外,放療有可能會誘發(fā)惡變,一般不建議進行放療。這種疾病臨床進展緩慢,對病變較小或者沒有明顯癥狀的患者,可以暫時不進行手術(shù)治療,但是應(yīng)該隨訪觀察。如果發(fā)展較快,伴有明顯的畸形,功能障礙,應(yīng)該進行手術(shù)處理。"

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    江海良棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院

    2023/05/24收聽(78712)

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