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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥鑒別診斷較重要，因多系統(tǒng)、多部位受損，如骨受損，應與各種骨腫瘤、外傷或骨髓炎鑒別。單部位骨損病理提示朗格漢斯細胞，應給予消炎處理。多部位骨損時要做基因測序，發(fā)現(xiàn)基因突變除病理診斷朗格漢斯外，還應精準診斷，給予相應治療，避免復發(fā)。

反復呼吸道感染、肺損傷、出現(xiàn)肺大泡時應與各種肺炎鑒別；多飲、多尿需與尿崩鑒別；反復皮疹應與濕疹鑒別。朗格漢濕疹反復遷延不愈，出生即攜帶，無法控制，此時不能單純依據(jù)有無濕疹、骨損、內臟受損及多飲、多尿判斷，應綜合檢查。所以多部位受損、反復遷延不愈應考慮朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，注意避免誤診。