先天性膽管擴張并沒有較好的治療方式，其主要治療手段為囊腫完整切除加膽腸吻合，對于合并局限性肝內(nèi)膽管擴張癥者，可同時進行病損肝段的切除。先天性膽管擴張可以發(fā)生在肝內(nèi)、肝外膽管的任何部位，由于該疾病好發(fā)于膽總管，又稱為先天性膽總管囊腫，幼兒期即可出現(xiàn)癥狀，約80%的病例在兒童期發(fā)病。根據(jù)膽管擴張的部位、形態(tài)，以及范圍可分為5種類型，擴張的囊壁常由于炎癥、膽汁潴留，從而發(fā)生潰瘍，甚至癌變，癌變率為10%左右，成人接近20%，較正常人群高出10-20倍。
囊性擴張的膽管腔內(nèi)也可形成膽結(jié)石，成年人中合并膽石癥者高達50%，膽管擴張典型的臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊與黃疸。如果膽管擴張合并感染，患者可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱癥狀，晚期患者還可能出現(xiàn)膽汁性肝硬化、門靜脈高壓等臨床表現(xiàn)。建議患者一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)，以防反復(fù)發(fā)生膽管炎，導(dǎo)致肝硬化、癌變或囊腫破裂等嚴重并發(fā)癥。
