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    什么是法洛四聯(lián)癥

    2023-06-06 17:08播放 :

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    法洛四聯(lián)癥是一種比較常見的先天性心臟病,主要表現(xiàn)為四個方面,包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨到室間隔、右心室肥厚。四個方面加在一起,就稱為四聯(lián)癥。

    出現(xiàn)法洛四聯(lián)癥的嬰幼兒,生存期非常短,25%左右的嬰幼兒在1歲之內就死亡,3歲之內50%嬰幼兒也都會死亡,90%的人都是會夭折。導致這種情況最重要原因就是缺氧,將其稱之為艾森曼格綜合征。

    所以,對于法洛四聯(lián)癥嬰幼兒,一定要早期通過超聲心動圖來確診。對于確診的嬰幼兒,還是要評估其畸形程度、是否能進行手術。手術能矯正這種畸形,但是這種嬰幼兒到成年期時,也會因為術后引發(fā)的一些并發(fā)癥,而導致心臟疾病還是持續(xù)存在。

    所以,法洛四聯(lián)癥這類先天性心臟病的嬰幼兒,壽命基本上很難達到正常壽命。所以對于先天性心臟病,胎兒期的篩檢才最重要。

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    什么是法洛四聯(lián)癥?

    "法洛四聯(lián)癥也叫法四,是一種常見的先天性的心臟病,發(fā)生率排在動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損之后,是一種比較常見的先心病,但是和前三種是有差別的,前三種的孩子沒有發(fā)紺、嘴唇紫紺的這種情況,法洛四聯(lián)癥屬于紫紺型的先天性的心臟病,孩子出生的一個特點就是嘴唇是青紫的,有杵狀指。杵狀指什么表現(xiàn)呢?是指端的末節(jié)是粗大的,而且是發(fā)青的,叫杵狀指。法洛四聯(lián)癥有四個問題,主要包括房間隔缺損、肺動脈的狹窄、主動脈騎跨、還有右心室的肥厚,臨床上比較關注的兩個問題,室間隔缺損和肺動脈狹窄。影響孩子預后的主要的問題是肺動脈狹窄的程度,有些孩子左右肺動脈發(fā)育很差,有很多的側支,這些孩子可能需要多次的手術,手術效果也要差一些。左右肺動脈很好的孩子,青紫也沒有那么嚴重,預后也比較好,這種孩子出生了以后,發(fā)現(xiàn)了口唇的青紫,家長要及早來做檢查,判斷孩子是不是法洛四聯(lián)癥。肺動脈發(fā)育的情況,一般需要做超聲、胸片和心電圖,有些孩子紫的比較厲害,需要做CT進一步明確診斷,要根據(jù)肺動脈發(fā)育的情況選擇適當?shù)氖中g時機。如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子在出生以后出現(xiàn)了口唇的青紫,有杵狀指的現(xiàn)象發(fā)生,要及早就診,一般臨床上需要做的檢查,超聲、胸片、心電圖。有的孩子在胎兒期,做胎兒超聲就能發(fā)現(xiàn)是不是有法洛四聯(lián)癥,如果孩子肺動脈發(fā)育特別差,要早期的優(yōu)生優(yōu)育。孩子出生了以后,發(fā)現(xiàn)了紫紺及早來就診,需要判斷肺動脈發(fā)育的情況、病情的輕重,有些孩子做超聲、胸片、心電圖、就可以得到準確的診斷,制定好的手術時機。有些孩子肺動脈發(fā)育比較差,要做CT檢查,進一步評估肺動脈的條件。先天性心臟病就是及早的發(fā)現(xiàn)、及早的就診,選擇一個非常適當?shù)氖中g時機進行手術,孩子如果不做手術怎么辦呢?會越來越紫,活動量也很差,有些孩子會出現(xiàn)心功能的變化,有的出現(xiàn)腦膿腫這些并發(fā)癥,最后孩子會夭折,一般比較重癥的法洛四聯(lián)癥,肺動脈發(fā)育很差的孩子,在一周歲之內,可能有20%-30的孩子會夭折,所以一旦發(fā)現(xiàn)紫紺就要及早來就診。"

    語音時長03:05''

    劉愛軍首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

    2023/01/26收聽(26032)

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