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郭搏
副主任醫(yī)師

中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

血液病科

什么是遺傳性紅細(xì)胞球形增多癥

2023-06-04 18:12播放 :

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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是臨床上比較少見(jiàn)的溶血性貧血，由遺傳因素所致，患者主要癥狀為自幼出現(xiàn)貧血、脾大和黃疸。約75%患者為常染色體顯性遺傳，15%患者為常染色體隱性遺傳，還有一些少見(jiàn)的病例可能是由于基因突變所致。

病理基礎(chǔ)為紅細(xì)胞膜基因蛋白異常導(dǎo)致膜骨架突變、細(xì)胞膜脂質(zhì)丟失、細(xì)胞表面積減少，引起紅細(xì)胞表面變形，造成球形變，因此紅細(xì)胞不穩(wěn)定，容易出現(xiàn)破裂而引起溶血。

這樣特殊形狀的球形紅細(xì)胞通過(guò)脾臟時(shí)往往容易造成破壞，脾臟的微環(huán)境也不利于這樣的紅細(xì)胞生長(zhǎng)。因此球形紅細(xì)胞在脾臟內(nèi)遭到大量破壞，出現(xiàn)血管外溶血，導(dǎo)致溶血性貧血，從而出現(xiàn)黃疸以及患者血紅蛋白和紅細(xì)胞明顯下降的情況。脾臟作為紅細(xì)胞的扣留器官，也會(huì)出現(xiàn)不同程度地增大，這就是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的主要表現(xiàn)。

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:36''

曲朋安│煙臺(tái)龍礦中心醫(yī)院

2023/12/21收聽(tīng)(33376)

紅細(xì)胞增多是什么引起的

"紅細(xì)胞增多是指單位容積血液中紅細(xì)胞數(shù)高于正常值。一般認(rèn)為，經(jīng)多次檢查，成年男性紅細(xì)胞大于600萬(wàn)/mm3，成年女性大于550萬(wàn)/mm3，就屬紅細(xì)胞增多。相對(duì)性增多是指血漿容量減少，使紅細(xì)胞容量相對(duì)增加。見(jiàn)于嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、尿崩癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺危象、糖尿病、酮癥酸中毒等。絕對(duì)性增多可以分為繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，見(jiàn)于高原地區(qū)居民嚴(yán)重的心肺疾患，吸氧能力低的異常血紅蛋白病等。由于血氧飽和度低，使紅細(xì)胞生成素代償性增多所致。腎癌、肝細(xì)胞癌、子宮肌瘤、卵巢癌、多囊腎等，也可引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，主要是促紅細(xì)胞生成素非代償性增多所致。另外，絕對(duì)性增多，還常見(jiàn)于真性紅細(xì)胞增多癥。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:37''

孫明麗│聊城市第二人民醫(yī)院

2023/05/01收聽(tīng)(88214)

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劉尚勤│武漢大學(xué)中南醫(yī)院

2023/11/13播放(45260)

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"紅細(xì)胞增多是指單位容積血液中紅細(xì)胞數(shù)高于正常值的高限。一般認(rèn)為經(jīng)多次檢查，成年男性紅細(xì)胞＞600萬(wàn)/mm^3，成年女性＞550萬(wàn)/mm^3，就屬紅細(xì)胞增多。相對(duì)性的紅細(xì)胞增多，指的是血漿容量減少，使紅細(xì)胞容量相對(duì)增加所致。見(jiàn)于嘔吐、腹瀉、大量的出汗、大面積燒傷、尿崩癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺危象、糖尿病酮癥酸中毒等。絕對(duì)性的增多，包括真性紅細(xì)胞增多癥，這是一種骨髓增殖性疾病，也可見(jiàn)于繼發(fā)性的紅細(xì)胞增多，或高原地區(qū)居民嚴(yán)重的心肺疾患、腎癌、肝細(xì)胞癌、子宮肌瘤、多囊腎等。如果出現(xiàn)了紅細(xì)胞增多，應(yīng)該怎么辦？如果是原發(fā)病，除了紅細(xì)胞增多外，白細(xì)胞和血小板的數(shù)目多正常，主要是治療原發(fā)病。因?yàn)榧t細(xì)胞增多是一種代償現(xiàn)象，不需要治療，根除原發(fā)病之后，可以自然的痊愈。如果紅細(xì)胞壓積超過(guò)65%，則血液的黏稠度極度增加，應(yīng)間斷的從靜脈放血，用等量的血漿或生理鹽水換血。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:45''

孫明麗│聊城市第二人民醫(yī)院

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紅細(xì)胞增多的原因

"紅細(xì)胞增多癥見(jiàn)于三類情況：第一類情況是血液系統(tǒng)疾病，即真性紅細(xì)胞增多癥，真性紅細(xì)胞增多癥是血液系統(tǒng)的骨髓增殖性疾病，臨床上除了有紅細(xì)胞增多外，還會(huì)有基因和染色體異常。第二類情況是相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥，常見(jiàn)于血液濃縮的情況，像脫水、腹瀉、大面積燒傷等。第三類情況是繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，常見(jiàn)于生活在高原的人群、肺部疾病的人群，還有先心病、肺心病、風(fēng)心病以及長(zhǎng)期大量吸煙的人群，都可能出現(xiàn)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:14''

王巍│長(zhǎng)春市中心醫(yī)院

2023/05/09收聽(tīng)(96824)

紅細(xì)胞增多怎么回事

"臨床上導(dǎo)致紅細(xì)胞增多的原因很多，有一些情況是生理性的因素。比如患者住在高原地區(qū)，由于長(zhǎng)時(shí)間的乏氧，這樣的患者會(huì)自動(dòng)增高紅細(xì)胞的比例，從而提高血氧的一個(gè)量，這屬于正常的調(diào)節(jié)范圍。但臨床是病理性因素也比較多，比如各種原因造成的血液濃縮，比如脫水、胃腸炎等等，有一些患者就會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞明顯增高，它是由于血液濃縮造成的。此外臨床上慢性阻塞性肺疾病、慢性的心功能不全或者先天性心臟病，都會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞增多，這是代償性的一個(gè)增多。再有臨床上血液系統(tǒng)疾病也會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞增多，臨床上比較常見(jiàn)的就是真性紅細(xì)胞增多癥。對(duì)于這樣的患者，臨床上要在血液科的指導(dǎo)之下進(jìn)行相應(yīng)的治療。所以臨床上紅細(xì)胞要重點(diǎn)檢查以上方面，根據(jù)檢查的結(jié)果決定如何治療，針對(duì)病因和疾病進(jìn)行治療。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:19''

羅文才│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

2023/01/04收聽(tīng)(41824)

紅細(xì)胞增多見(jiàn)于什么病

紅細(xì)胞增多就是指外周血中紅細(xì)胞的數(shù)量超過(guò)正常范圍，常見(jiàn)于兩種疾病。第一種，慢性缺氧性疾病，因?yàn)槁匀毖跣约膊〈碳と梭w產(chǎn)生更多的促紅細(xì)胞生成素，促紅細(xì)胞生成素增多以后，促使紅細(xì)胞增殖，數(shù)量增多，最終引起外周血中紅細(xì)胞數(shù)量的增多，例如慢性阻塞性肺病、先天性發(fā)紺型心臟病等，紅細(xì)胞數(shù)量都會(huì)明顯的增高。第二種，原發(fā)性的紅細(xì)胞增多，常見(jiàn)于各種骨髓增生性疾病，最常見(jiàn)的就是真性紅細(xì)胞增多癥。另外，原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化的早期等也會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞數(shù)量明顯的增高，尤其是原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥等疾病，紅細(xì)胞數(shù)量往往達(dá)到非常高的水平，并且并發(fā)一系列的癥狀，往往需要放血療法。

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:14''

劉加強(qiáng)│日照市人民醫(yī)院

2023/11/25收聽(tīng)(34534)

紅細(xì)胞增多是什么病

"紅細(xì)胞增多，就是指外周血中紅細(xì)胞的數(shù)量高于正常范圍，在臨床上，紅細(xì)胞增多分為了兩大類疾病，第一類疾病叫做外界因素引起了紅細(xì)胞增多，常見(jiàn)于各種慢性缺氧性疾病、慢性阻塞性肺病、先天性發(fā)紺型心臟病等等。由于長(zhǎng)期慢性缺氧，刺激體內(nèi)促紅細(xì)胞生成素濃度增高、紅細(xì)胞增殖，就會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞增多的情況，如果去除原發(fā)疾病，體內(nèi)缺氧的狀況改善，紅細(xì)胞數(shù)量也會(huì)逐漸降到正常范圍。引起紅細(xì)胞增多第二類疾病就是原發(fā)性紅細(xì)胞增多，常見(jiàn)于各種骨髓增生性疾病，最常見(jiàn)的就是真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等等，外周血中紅細(xì)胞數(shù)量出現(xiàn)明顯增多的情況與體內(nèi)促紅細(xì)胞生成素濃度無(wú)關(guān)。這種疾病往往需要給予放血治療或者應(yīng)用羥基脲維持治療。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:19''

劉加強(qiáng)│日照市人民醫(yī)院

2023/05/16收聽(tīng)(26440)

有膀胱癌紅細(xì)胞會(huì)增多嗎

"膀胱癌患者可以造成尿液檢查時(shí)紅細(xì)胞數(shù)目增多的表現(xiàn)，這是一種正常的情況，因?yàn)槟[瘤本身可以造成壞死而造成出血增多，或者腫瘤侵犯周?chē)５陌螂尊つそM織，這時(shí)就可以出現(xiàn)滲血或者出血增多。隨著腫瘤進(jìn)一步擴(kuò)大或者腫瘤進(jìn)一步侵犯周?chē)M織，出血量可以逐漸增多，可由鏡下血尿逐漸表現(xiàn)為肉眼血尿，而且表現(xiàn)為全程鮮紅色肉眼血尿，同時(shí)可伴有下腹部或者其它部位的疼痛感，比如腰痛或者腹痛等。但尿檢紅細(xì)胞數(shù)目升高并非是膀胱癌的特異性表現(xiàn)，需要進(jìn)一步輔助影像學(xué)檢查，比如泌尿系統(tǒng)B超或者CT等檢查，進(jìn)一步確診腫瘤的部位、大小等。同時(shí)還需要進(jìn)行膀胱鏡檢查了解膀胱內(nèi)部有無(wú)腫瘤及其腫瘤的形態(tài)，還可以在膀胱鏡下取腫瘤的活組織標(biāo)本進(jìn)行病理確診。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:14''

王海龍│寶雞市中醫(yī)院

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"肝細(xì)胞癌有可能出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥的，主要是屬于原發(fā)性肝癌的一種伴癌綜合征，是指癌細(xì)胞本身代謝的異常，其產(chǎn)生的物質(zhì)進(jìn)入血液并產(chǎn)生相應(yīng)的效果，如癌細(xì)胞會(huì)分泌促紅素，從而導(dǎo)致紅細(xì)胞的增多。紅細(xì)胞增多癥的臨床癥狀比較輕微，會(huì)表現(xiàn)為頭痛、眩暈、乏力，嚴(yán)重的可能會(huì)多汗、皮膚瘙癢、四肢麻木等等。所以如果有出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥的肝癌患者，一定要注意定期復(fù)查、隨訪，以評(píng)估紅細(xì)胞增高的程度，也要對(duì)肝癌進(jìn)行進(jìn)一步的處理。某些情況下，如果肝癌實(shí)施根治性的切除，紅細(xì)胞增多癥也可以逐步緩解。此外，還有其他的伴癌綜合征，如低血糖癥、高脂血癥，以及性征的改變。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:20''

孟澤武│福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院

2023/02/17收聽(tīng)(45212)

單核細(xì)胞增多癥的危害

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:18''

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:17''

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:21''

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紅細(xì)胞生理性增多怎么辦

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什么是遺傳性異常纖維蛋白原血癥

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2023/03/28收聽(tīng)(66310)

大便是球形怎么調(diào)理

大便呈球形，多是大便存在干結(jié)、硬塊的情況，屬于便秘。便秘的患者飲食調(diào)節(jié)上應(yīng)該注意多吃含粗纖維的食物，比如各種粗糧谷物，新鮮的蔬菜、水果、豆類等，多飲水，每天飲水量至少1500mL。此外，還可以多吃能夠通便的食物，比如黑芝麻、蜂蜜、香蕉等。除此之外，還應(yīng)該多參加體育鍛煉，進(jìn)行力所能及的活動(dòng)，比如散步、快走、游泳等。也可以每天按摩腹部的肌肉，促進(jìn)胃腸道蠕動(dòng)。最后，要培養(yǎng)良好的排便習(xí)慣，堅(jiān)持每天清晨排便一次，形成良好的排便反射。

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:17''

呂雪梅│濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

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"正常情況下，紅細(xì)胞是雙凹的圓盤(pán)形，經(jīng)過(guò)染色之后四周呈淺橘色，但是中央有一個(gè)蒼白區(qū)。而靶形紅細(xì)胞的中央蒼白區(qū)擴(kuò)大，但是中心部位又有部分色素殘留，就像射擊用的靶標(biāo)一樣。一般情況下，靶形紅細(xì)胞明顯升高，主要見(jiàn)于珠蛋白生成障礙性的貧血、異常血紅蛋白病。這兩種疾病都是遺傳性溶血性疾病，這種疾病中靶形紅細(xì)胞可以占到20%以上。但是如果有少量的靶形紅細(xì)胞，也是可以見(jiàn)于缺鐵性貧血、其他溶血性貧血、黃疸、脾臟切除的患者。因此靶形紅細(xì)胞增多，要結(jié)合血常規(guī)等其他檢查綜合判斷。"

語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:13''

王艷軍│聊城市第二人民醫(yī)院

2023/01/21收聽(tīng)(17234)

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