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    肥厚型心肌病是什么樣的病
    
            
    
                 2023-10-16 09:43播放 : 

                
    
                    
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    肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，為常染色體顯性遺傳，以心室非對(duì)稱性肥厚為特點(diǎn)。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻，又可分為梗阻性肥厚型心肌病及非梗阻性肥厚型心肌病。
    肥厚型心肌病最主要的癥狀是呼吸困難和乏力，90%病人都可以出現(xiàn)呼吸困難，1/3病人可出現(xiàn)勞力性胸痛，嚴(yán)重者可以發(fā)生暈厥，暈厥常在運(yùn)動(dòng)的時(shí)候出現(xiàn)，是運(yùn)動(dòng)員以及青少年猝死的最常見(jiàn)的原因之一。該病的心電圖變化多端，主要表現(xiàn)為左心室高電壓，T波倒置和異常Q波，而超聲心動(dòng)圖是主要的診斷手段。
    病人可以根據(jù)有沒(méi)有心腔增大、流出道狹窄而診斷，心臟核磁共振檢查則可以顯示心室壁局限性或普遍性增厚。根據(jù)病情，可以選擇藥物治療和外科手術(shù)治療，如酒精室間隔消融術(shù)等。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    肥厚型心肌病是什么病
    
    
    "肥厚型心肌病是一種心肌疾病，特別是原發(fā)性心肌病里的類型，是一種遺傳相關(guān)的疾病，為常染色體遺傳疾病。所以，對(duì)于肥厚型心肌病，目前病因與遺傳相關(guān)，可能是某個(gè)堿基位點(diǎn)突變，從而造成患者出現(xiàn)心肌肥厚。肥厚型心肌病根據(jù)既往流行病學(xué)的統(tǒng)計(jì)、研究、調(diào)查，以及遺傳學(xué)研究報(bào)道，發(fā)現(xiàn)β重鏈肌球蛋白、肌球蛋白結(jié)合蛋白C位點(diǎn)基因突變可能最常見(jiàn)。肥厚型心肌病是常染色體、遺傳性疾病，往往患者所呈現(xiàn)出的典型臨床表現(xiàn)有三聯(lián)征，主要分析如下：1、出現(xiàn)呼吸困難，特別是勞力性呼吸困難。2、可能會(huì)有胸痛。3、可能會(huì)有黑蒙、暈厥。對(duì)于肥厚型心肌病，目前超聲診斷非常重要，特別有經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)生可以明確診斷肥厚型心肌病。目前肥厚型心肌病的治療以藥物治療為主，對(duì)于非梗阻性肥厚型心肌病，首選藥物為β受體阻斷劑，再就是可以選擇非二氫吡啶類、CCB類藥物。對(duì)于梗阻性肥厚型心肌病患者，除藥物治療之外，可能要通過(guò)手術(shù)進(jìn)行治療。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:03''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    寇惠娟│西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院
    
        
    2023/04/18收聽(tīng)(15932)
    
    
    

    

    
    
        
    
        
        
    
        
    
    
    









    
    
    什么是肥厚型心肌病
    
    
    "什么是肥厚型心肌?。糠屎裥托募〔∈且环N心肌病，表現(xiàn)為心肌的一個(gè)肥厚，主要是室間隔區(qū)域的肥厚，室間隔區(qū)和心室壁游離區(qū)相比的時(shí)候，室間隔肥厚更加的明顯，肥厚型心肌病一般目前沒(méi)有明確的原因，引起肥厚性心肌病，就是叫做特發(fā)性肥厚性心肌病。但是有一些肥厚型心肌病是有原因的，比如心肌淀粉樣變，它僵硬度增高也會(huì)表現(xiàn)為心肌肥厚的特征。有一些像高血壓性心肌肥厚，它一般不診斷為肥厚型心肌病，也是有心肌肥厚的表現(xiàn)，但是有明確的病因。淀粉樣變一般也不診斷為肥厚性心肌病，它是指心肌淀粉樣變，因?yàn)樗杏忻鞔_的原因。所以現(xiàn)在我們所說(shuō)的肥厚性心肌病，基本上就是原因不是非常清楚的，特發(fā)性肥厚性心肌病，它分為有梗阻的流出道梗阻的，還有沒(méi)有流出道梗阻的兩種狀態(tài)。有流出道梗阻很嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)影響血流，甚至排血會(huì)引起冠狀血管的供血不好、供血不足，出現(xiàn)心肌缺血的問(wèn)題。所以肥厚性心肌病如果壓差很大，流出道的壓差很大的時(shí)候，影響血流排出的時(shí)候，就需要進(jìn)行相應(yīng)的處理。除了使用藥物改善它的舒張功能狀態(tài)以外，局部的處理就非常重要，目前可以使用的一個(gè)是外科手術(shù)的方式，一個(gè)是消融的方式，把肥厚的部位保持變薄。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:26''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    任藝虹│中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院
    
        
    2023/06/12收聽(tīng)(14176)
    
    
    

    




















    
    
    肥厚型心肌病的并發(fā)癥
    
    
    "肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對(duì)稱性肥厚為特點(diǎn)，如果該病合并嚴(yán)重的流出道梗阻或者沒(méi)有積極治療，可能會(huì)引起許多并發(fā)癥。肥厚型心肌病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：一、猝死，肥厚型心肌病合并梗阻的患者在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)，由于左心室存在嚴(yán)重的流出道梗阻，在患者劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)，造成心輸出量不能增加反而會(huì)嚴(yán)重下降，有可能會(huì)導(dǎo)致猝死，肥厚性心肌病是青少年運(yùn)動(dòng)猝死的一個(gè)主要原因。二、終末期心力衰竭，小部分患者在應(yīng)用藥物治療的情況下，疾病會(huì)緩慢的發(fā)生進(jìn)展，對(duì)強(qiáng)心利尿藥物反應(yīng)差，最終產(chǎn)生心臟擴(kuò)大導(dǎo)致終末期心力衰竭，從而導(dǎo)致死亡。三、血栓栓塞并發(fā)癥，另有小部分患者可能會(huì)出現(xiàn)房顫，持續(xù)性房顫可能會(huì)形成血栓，血栓可能會(huì)脫落從而導(dǎo)致栓塞等并發(fā)癥。總之，肥厚型心肌病是一種嚴(yán)重的心肌病，需要積極治療，藥物治療效果欠佳時(shí)可以考慮手術(shù)治療，否則可能會(huì)導(dǎo)致猝死、心力衰竭以及血栓栓塞等并發(fā)癥。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:48''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    王孝東│鄭州人民醫(yī)院
    
        
    2023/07/07收聽(tīng)(88924)
    
    
    

    














    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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