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    進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么治
    
            
    
                 2023-09-29 18:44播放 : 

                
    
                    
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    進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良屬于遺傳病，存在一些基因方面的問題，如Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)有假性肥大型，即基因編碼抗肌萎縮蛋白出現(xiàn)問題，不能對(duì)抗肌萎縮，所以肌肉進(jìn)行性萎縮。這類患者目前為止無有效治療，包括現(xiàn)在用的力如太，對(duì)這些疾病可能緩解幾個(gè)月，甚至對(duì)于部分病人無作用。只能期待科學(xué)發(fā)展，現(xiàn)在已經(jīng)找到基因問題，看今后技術(shù)能否將致病基因單獨(dú)篩選，然后置換較好的基因。
    但是從現(xiàn)有醫(yī)學(xué)角度，目前還做不到這一步，對(duì)于這些患者只能進(jìn)行對(duì)癥支持治療。但無論何種肌萎縮患者，提倡高營(yíng)養(yǎng)支持如高脂、高熱量、高蛋白飲食，患者營(yíng)養(yǎng)充分，可能減緩其肌萎縮。當(dāng)然，這些都不是根本治療，最終還應(yīng)該依賴醫(yī)學(xué)進(jìn)步來解決基因?qū)用娴膯栴}。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀有哪些
    
    
    "進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是因?yàn)橛蛇z傳基因因素，所導(dǎo)致的一種原發(fā)性的骨骼肌疾病。主要的表現(xiàn)緩慢變成了肌肉萎縮，慢慢肌肉沒有力量。還有不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙。這種疾病大多數(shù)都是因?yàn)檫z傳的方式所引起的，它具有不同的特點(diǎn)和類型，可能表現(xiàn)的也不盡相同。這種病的病因在這么多年來研究的結(jié)果主要就幾點(diǎn)：第一點(diǎn)、就是血管性的；第二點(diǎn)、就是神經(jīng)性的；第三點(diǎn)、就是肌纖維再生錯(cuò)亂等。這些證據(jù)最終都是表明了，細(xì)胞膜缺陷對(duì)于這個(gè)病的發(fā)生可能是主要的原因。最主要的表現(xiàn)就是肌肉慢慢出現(xiàn)萎縮，然后導(dǎo)致身體無力，慢慢可能走路的時(shí)候會(huì)跌倒，最后可能肌肉完全導(dǎo)致人不能夠直立的站起來，身體上所有的肌肉就已經(jīng)沒有力量了。通常如果進(jìn)行治療，可能會(huì)根據(jù)現(xiàn)有的癥狀去維持，并沒有特別良好的去治療辦法。維持主要就是用維生素E、肌酐等去控制它，最好就是通過適當(dāng)?shù)腻憻?，延緩肌肉萎縮癥狀。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時(shí)長(zhǎng)02:07''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    李芊綿│有來醫(yī)生健康科普平臺(tái)
    
        
    2023/07/19收聽(79788)
    
    
    

    




















    
    
    進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥能活多久
    
    
    "進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者，不同類型患者，他們的預(yù)后是不同的。譬如，D型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者，大多數(shù)患者伴有心肌損害，約30%的患兒有不同程度的智力障礙?；純阂话?2歲左右不能行走，需要坐輪椅，最后因呼吸肌萎縮而出現(xiàn)呼吸變淺、咳嗽無力，肺容量明顯下降，心律失常和心功能不全。多數(shù)患兒在20-30歲左右的時(shí)候，因呼吸道感染、心力衰竭而死亡。而B型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者，進(jìn)展速度緩慢，病情較輕，12歲以后仍然能夠行走，心臟很少受累，智力正常，存活期長(zhǎng)，接近于正常生命年限。面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者，病情進(jìn)展緩慢，逐漸累及軀干和骨盆帶肌肉，大約20%的患者需要坐輪椅，生命年限接近于正常。肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者，10-20歲左右起病，病情緩慢進(jìn)展，平均起病后20年左右喪失勞動(dòng)能力。E-D型患者5-15歲左右緩慢起病，智力正常，心臟傳導(dǎo)功能障礙，表現(xiàn)為心動(dòng)過速、暈厥、房顫、心臟擴(kuò)大，心肌明顯損害，病情進(jìn)展緩慢，患者常因心臟病而致死。另外，眼肌型以及遠(yuǎn)端型患者，病情進(jìn)展緩慢，年限接近于正常壽命。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時(shí)長(zhǎng)01:57''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    梁發(fā)俊│安徽中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院
    
        
    2023/12/17收聽(47286)
    
    
    

    




    
    
    進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥能活多久
    
    
    　　進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者生存時(shí)間不一，部分患者可于20多歲死于呼吸衰竭或心力衰竭，少部分患者壽命可接近正常生命年限。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組遺傳性肌肉變性疾...
    
    
    
        
    王宇│中日友好醫(yī)院
    
        
    2023/04/04閱讀(3703)
    
    
    

    














    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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