海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
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膽道閉鎖是由先天性膽管發(fā)育異常引起,很多原因不明。最新的研究表明膽道閉鎖是病毒誘導(dǎo)的自身免疫性疾病,機體在致病因素的作用下,對膽道特異性抗原產(chǎn)生自身免疫損傷,導(dǎo)致整個膽道不發(fā)育或者發(fā)育不良,引起一系列膽道梗阻的癥狀。
膽道閉鎖主要是肝外膽道沒有發(fā)育,正常的管道膽汁排泄不受影響,膽道閉鎖的致病因素導(dǎo)致管道不發(fā)育或者引起發(fā)育不良、膽道梗阻,導(dǎo)致膽汁排泄不暢引起肝功能不可逆的損傷。如果出生以后有大便變白,或者復(fù)查肝功膽紅素逐漸增高,盡早到醫(yī)院治療、診斷,膽道閉鎖的手術(shù)時間是生后60天左右最好。
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膽道閉鎖從字面理解就是孩子的膽道系統(tǒng)不通暢進而呈閉鎖狀。膽道閉鎖可出現(xiàn)下列表現(xiàn):... 王曉暉│河南省人民醫(yī)院 2023/11/09播放(39000)
膽道閉鎖從字面理解就是孩子的膽道系統(tǒng)不通暢進而呈閉鎖狀。膽道閉鎖可出現(xiàn)下列表現(xiàn):
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王曉暉│河南省人民醫(yī)院
2023/11/09播放(39000)
"膽道閉鎖在新生兒還是相對比較常見,是一種進展性的膽管閉鎖和硬化性的病變。很多患兒出生時能夠排泄,但是隨著病情的進一步進展會造成完全性的膽管閉鎖。目前有兩種學(xué)派,一種學(xué)派支持先天性的發(fā)育畸形,主要是在胚胎期的2-3個月出現(xiàn)的發(fā)育障礙,膽管無空泡化或者空泡化不全,形成了膽道全部或者部分的閉鎖,膽道的閉鎖常合并有下腔靜脈缺如、門靜脈異位、內(nèi)臟易位等,認為本病和染色體的異常有密密切的關(guān)系。另外一種是病毒感染所造成的,病毒感染可以引起膽管上皮損壞、膽管周圍炎以及纖維性變性,從而引起膽道部分或者完全的閉鎖。有些人認為新生兒的肝炎波及肝外膽道是導(dǎo)致膽道閉鎖最主要的原因,此外還有人認為本病與自身的免疫以及膽管的缺血也有著密切的關(guān)系。"
金鑫│棗莊市中醫(yī)醫(yī)院
2023/11/28收聽(76420)
"膽道閉鎖在胚胎發(fā)育的第4周,開始發(fā)育膽管肝臟和膽囊這些組織臟器。如果發(fā)育的異?;蛘呤侨笔?,可能會形成膽道閉鎖。膽道閉鎖是新生兒持續(xù)黃疸最常見的病因,現(xiàn)在先天性還是比較多的。目前病變可能累及整個膽道,也可能累及肝內(nèi)外的部分膽管。目前以肝外膽管膽道閉鎖最為常見,約占50%-90%。其主要的治療需要手術(shù)治療,目前手術(shù)治療是唯一有效的辦法。手術(shù)應(yīng)該在出生后2個月進行,因為此時尚未發(fā)現(xiàn)肝臟損傷,可以進行逆轉(zhuǎn)。如果手術(shù)過晚,患兒可能已經(jīng)發(fā)生膽汁性肝硬化,預(yù)后是很差的。"
黃潑潑│棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院
2023/10/15收聽(70708)
"膽道閉鎖又稱為先天性膽道閉鎖,因為這個病多半是在兒科去就診,患病的多半是一些剛剛出生的小孩或者才幾個月大的孩子。顧名思義,這個病就是肝臟內(nèi)的或者肝臟外的膽道膽管它不通暢,導(dǎo)致了肝臟分泌的膽汁不能正常的通過膽管運輸?shù)侥c道里邊,也就是它的運輸途徑消失了,已經(jīng)病變了,導(dǎo)致肝臟內(nèi)的膽汁淤積,結(jié)局就是肝臟膽汁淤積性的肝臟損害、肝硬化、肝臟功能衰竭。這個病就是先天性膽道閉鎖,是發(fā)生于嬰幼兒的一個非常危重的疾病。"
田駒│解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心
2023/09/22收聽(68956)
"膽道閉鎖又叫先天性膽道閉鎖,顧名思義它是先天性的,但是目前有一些學(xué)說認為它并不是出生之前就有問題,有的學(xué)者認為是出生以后可能有一些病因?qū)е滦雰旱哪懙?,它逐漸逐漸就由一個正常膽道發(fā)展為閉鎖的膽道,也就是后天的一些因素也可能導(dǎo)致膽道閉鎖。這些原因有肝臟內(nèi)的,包括膽道內(nèi)的炎癥,新生兒肝炎,這種情況下可能會發(fā)展為膽道閉鎖。有一些與遺傳、環(huán)境,或者其他因素有關(guān)的一些刺激因素,它也可以讓患兒發(fā)展為膽道閉鎖。還可能在懷孕過程當(dāng)中母親的一次感染,通過胎盤,通過血液傳播給胎兒,它也可能會導(dǎo)致胎兒的膽道病變,從而發(fā)展為膽道閉鎖。還有一些免疫因素,就是胎兒他可能本來就存在一些免疫方面的問題,有免疫因素的功能紊亂,導(dǎo)致他自身免疫系統(tǒng)對自身的膽管產(chǎn)生了一些排斥,所以這也可能是疾病的原因之一??傮w來說,現(xiàn)在有各種學(xué)術(shù),但是沒有一個統(tǒng)一的意見。"
2023/04/16收聽(18150)
"膽道閉鎖主要見于新生兒,既往認為這是一種先天性的疾病,不過很多新生兒在出生時膽汁排泄是正常的,隨著病程的進展才出現(xiàn)完全性的膽道閉鎖,因此目前也考慮和繼發(fā)性的病毒感染有關(guān)。膽道閉鎖臨床癥狀最重要的是黃疸,隨著病情的進展,黃疸逐漸加重,小便顏色呈濃茶樣,大便顏色逐漸變淡,甚至可以呈白陶土樣?;純哼€有不同程度的營養(yǎng)不良,身高以及體重均低于同時期的正常新生兒,同時還可以伴有興奮以及不安,部分患兒還有可能出現(xiàn)佝僂病。如果黃疸持續(xù)時間較長,沒有給予及時的處理,還會造成膽汁性肝硬化。臨床上可以觸及腫大的肝臟,質(zhì)地堅硬。膽道閉鎖一旦明確診斷,應(yīng)當(dāng)及時進行手術(shù)治療。目前所主要是包括葛西手術(shù)以及肝移植術(shù),尤其以肝移植術(shù)效果最佳。"
2023/08/04收聽(75948)
膽道閉鎖多為先天性疾病,多出現(xiàn)在剛出生的嬰幼兒,膽囊閉鎖發(fā)病率大概在1/8000-1/1400... 朱明煒│北京醫(yī)院 2023/02/13播放(60598)
膽道閉鎖多為先天性疾病,多出現(xiàn)在剛出生的嬰幼兒,膽囊閉鎖發(fā)病率大概在1/8000-1/1400...
朱明煒│北京醫(yī)院
2023/02/13播放(60598)
膽道閉鎖大部分的患者通過手術(shù)治療可以徹底治好。膽道閉鎖屬于一種先天性的疾病,多發(fā)于嬰幼兒時期,主要癥狀會出現(xiàn)以黃疸進行性加重,主要是膽汁無法通過肝外膽管排出到腸道。抽血檢查會出現(xiàn)肝功能提示膽紅素明顯增高,后期也會出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶的異常,通過B超或者CT以及磁共振可進一步明確膽道閉鎖的診斷。早期發(fā)現(xiàn)的膽道閉鎖,可以通過相應(yīng)的手術(shù)治療來獲得良好的效果,如果相應(yīng)的膽道閉鎖比較嚴(yán)重,還可以通過肝移植手術(shù)來獲得遠期生存。
孟澤武│福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院
2023/02/18收聽(96848)
"膽道閉鎖一旦明確,應(yīng)當(dāng)盡早、盡快進行手術(shù)治療。很多膽道閉鎖的新生兒由于診斷不明確,或者誤認為是其他病理性黃疸,而延誤手術(shù)時間,最終導(dǎo)致患兒死亡。目前手術(shù)方式主要是包括葛西手術(shù)和肝移植術(shù),尤其以肝移植術(shù)效果最佳。進行葛西手術(shù)的新生兒,有時在短時間內(nèi)可以得到很好的緩解。但是隨著時間的延長,病情也有可能進一步進展,最終需要進行肝移植手術(shù)。恰當(dāng)?shù)臅r機進行肝移植手術(shù),可以使膽道閉鎖的新生兒獲得很好的生活質(zhì)量和生存期,甚至可以達到長期生存。進行手術(shù)之前應(yīng)當(dāng)做好圍手術(shù)期的處理,以降低術(shù)后術(shù)中的并發(fā)癥和死亡率。不過由于目前肝源較為緊張,而且肝移植的費用相對較為高昂,這也對膽道閉鎖的新生兒進行手術(shù)治療造成了很大的影響。"
2023/07/08收聽(51096)
膽道本身就是個管道,里面有膽汁,發(fā)生閉鎖以后膽汁就流不出來。膽汁流不出來,肝臟又持續(xù)分泌膽汁,... 孫文兵│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院西院 2023/03/04播放(92522)
膽道本身就是個管道,里面有膽汁,發(fā)生閉鎖以后膽汁就流不出來。膽汁流不出來,肝臟又持續(xù)分泌膽汁,...
孫文兵│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院西院
2023/03/04播放(92522)
"先天性膽道閉鎖是膽汁從肝臟要向膽囊進行運輸?shù)臅r候,需要膽管來作為輔助,一些孩子在胎兒時期發(fā)育的過程中,出現(xiàn)膽道的發(fā)育異常,造成閉鎖的情況,這時膽汁沒法從肝臟排出到膽囊內(nèi),造成膽汁淤積,引起肝臟的損傷,就屬于先天性的膽道閉鎖。一般僅見于嬰兒,與宮內(nèi)以及出生后的病毒感染相關(guān)性高,主要表現(xiàn)持續(xù)加重黃疸的情況,大便呈現(xiàn)白陶土色,尿液黃褐色。如果不及時治療,很容易發(fā)展為肝硬化甚至肝功衰竭,危及生命。所以,先天性的膽道閉鎖要積極進行治療,膽道閉鎖的類型不同,分為Ⅰ 型、Ⅱ型、Ⅲ型根據(jù)不同的類型進行治療,有所差異。如果不進行手術(shù)治療,可能在六個月之內(nèi)發(fā)展成肝硬化,所以要進行正規(guī)的治療及時處理,孩子會得到病情的緩解。如果不能及時治療的情況下,可能會造成孩子的疾病進一步發(fā)展,甚至引起死亡。"
王志新│中日友好醫(yī)院
2023/11/09收聽(68490)
"膽道閉鎖的存活時間取決于是否積極治療,具體如下:1、膽道閉鎖如果不積極治療,其存活時間就會比較短,可能1-2周不等;2、通過積極的手術(shù)治療或者介入治療,就可以長期存活。膽道閉鎖常見于兒童,尤其是新生兒,是一種先天性疾病。在發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)明顯的黃疸,并且不消退時,需要盡早去醫(yī)院的普外科或者兒外科、肝膽外科進行檢查,需要查腹部彩超、腹部CT或者腹部核磁共振等。當(dāng)明確為該疾病時,需要盡早行膽道的閉鎖切除,然后做膽腸吻合,盡早治療,預(yù)后比較好,治療越晚,患兒的恢復(fù)會越差。在治療期間需要嚴(yán)密觀察身體變化,需要入住重癥監(jiān)護室。"
陳冰│內(nèi)蒙古自治區(qū)婦幼保健院
2023/07/07收聽(73722)
"對于膽道閉鎖的患兒來說,患者在出生以后,會出現(xiàn)病理性的黃疸,患者查上腹部的彩超或者是膽道的核磁共振,多可發(fā)現(xiàn)患者膽道閉鎖的情況。手術(shù)的方式主要有三種:1、傳統(tǒng)的葛西手術(shù),肝門部位的纖維塊進行剝離,膽管有可能通暢;2、做膽腸吻合;3、對于最徹底的治療方式,就是肝移植,對于部分做完葛西手術(shù)的患者來說,在一定時間患者,如果出現(xiàn)膽汁淤積以及肝纖維化的情況,還要積極考慮行肝移植的手術(shù)治療,這是治療膽道閉鎖最徹底的治療方式?;純涸谄匠?yīng)注意少吃油脂類食物以及膽固醇過高的食物,避免患者的膽總管以及肝總管內(nèi)出現(xiàn)結(jié)石,而引起膽道梗阻的情況,進一步加重患者膽汁淤積,而進一步引起肝硬化的可能性?;颊咂綍r應(yīng)適當(dāng)?shù)难a充多種微量元素以及維生素C。"
邢文軍│甘肅省武威腫瘤醫(yī)院
2023/11/05收聽(78714)
膽道閉鎖是一種病因不明的波及肝內(nèi)外膽管的閉鎖性病變,會導(dǎo)致膽汁淤積以及進行性肝纖維化、肝硬化,... 段星星│湖南省兒童醫(yī)院 2023/12/16播放(86910)
膽道閉鎖是一種病因不明的波及肝內(nèi)外膽管的閉鎖性病變,會導(dǎo)致膽汁淤積以及進行性肝纖維化、肝硬化,...
段星星│湖南省兒童醫(yī)院
2023/12/16播放(86910)
膽道閉鎖一般是先天性的,多見于嬰兒。通常嬰兒出生幾天之后會有生理性的黃疸,但生理性黃疸可以自行... 陳雷│北京大學(xué)人民醫(yī)院 2023/06/01播放(95942)
膽道閉鎖一般是先天性的,多見于嬰兒。通常嬰兒出生幾天之后會有生理性的黃疸,但生理性黃疸可以自行...
陳雷│北京大學(xué)人民醫(yī)院
2023/06/01播放(95942)
膽道閉鎖目前的病因尚不是特別明確,考慮可能與病毒感染、胚胎發(fā)育問題、遺傳性因素、孕期收到毒性物... 孟澤武│福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/10/13播放(75146)
膽道閉鎖目前的病因尚不是特別明確,考慮可能與病毒感染、胚胎發(fā)育問題、遺傳性因素、孕期收到毒性物...
2023/10/13播放(75146)
"小孩膽道閉鎖屬于先天性疾病,由于膽紅素代謝在膽道排泄的環(huán)節(jié)里面發(fā)生了障礙,就引發(fā)了一系列的臨床表現(xiàn)。膽紅素代謝經(jīng)過肝臟處理,變成了直接膽紅素,由于膽道排泄環(huán)節(jié)受阻,血里面直接膽紅素就增高了,它的特征性黃疸就表現(xiàn)為暗黃色的。而膽汁在肝內(nèi)膽管里面淤積,就會造成肝臟的腫大、受損,肝功能也會異常。由于膽汁排泄不出去,日積月累,膽汁就會造成肝臟進行性的腫大,而且質(zhì)地變硬。由于膽紅素不能從腸道里面排泄出去,所以小孩的大便也比較有特征性,是灰白色的,陶土一樣的。所以對膽道閉鎖的小孩,臨床上面明白了膽紅素受阻這個情況,對臨床出現(xiàn)的癥狀就比較好理解。膽道閉鎖最終是要外科通過手術(shù)解決問題的,這種情況第一步是要明確診斷,第二步由外科醫(yī)生根據(jù)小孩的情況擇期手術(shù),只有手術(shù)才能解決根本的問題。"
宋善路│復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
2023/06/16收聽(59232)
膽道閉鎖從字面意思來看就是膽道閉住了,小孩表現(xiàn)為黃疸,膽汁流不出來,如果膽汁回流血液當(dāng)中,就表... 王勇│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 2023/11/03播放(38529)
膽道閉鎖從字面意思來看就是膽道閉住了,小孩表現(xiàn)為黃疸,膽汁流不出來,如果膽汁回流血液當(dāng)中,就表...
王勇│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
2023/11/03播放(38529)
"膽道閉鎖由于它的病變表現(xiàn)形式就是肝臟內(nèi)的或者肝臟外的膽管的閉合,導(dǎo)致了肝臟分泌膽汁,它不能正常的排泄出去,而淤滯在肝臟里邊,最終導(dǎo)致肝硬化或者肝衰竭的病理過程,所以它的癥狀就是不言而喻的。新生兒出來他有淤膽的癥狀,非常黃,而且這種黃跟新生兒的生理性黃疸還有區(qū)別。新生兒生理性黃疸的糞便顏色是正常的,而且過一段時間以后生理性黃疸它就會自然消退,但是膽道閉鎖的黃疸它因為病因是不會消除的,所以這種病患的黃疸是會逐漸加重的,小便發(fā)黃,大便的顏色變淺,甚至出現(xiàn)灰白色的大便,全身皮膚發(fā)黃。到了晚期,病人會出現(xiàn)很嚴(yán)重的肝硬化和肝衰竭,會出現(xiàn)腹水,凝血機制障礙,甚至腦病,會叫不醒或者嗜睡,昏睡,這些情況都會出現(xiàn),已經(jīng)是很危重的一個狀態(tài)了。"
2023/01/20收聽(42092)
膽道閉鎖的確診,可以通過患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查以及影像學(xué)的檢查綜合診斷。膽道閉鎖常見于嬰幼兒,主要臨床表現(xiàn)是以進行性黃疸為主。因為膽汁無法排出,從而會出現(xiàn)膽紅素升高的癥狀,此時患兒會出現(xiàn)全身瘙癢。實驗室檢查中肝功能提示膽紅素明顯升高,部分后期的患者還會出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高,提示肝功能損害。在影像學(xué)檢查中B超或者CT、磁共振會顯示膽道狹窄或者閉鎖、膽管擴張等情況并存,所以膽道閉鎖的診斷需要多方面因素結(jié)合進一步確診。
2023/04/15收聽(29588)
浙江省兒童醫(yī)院 高志剛
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惠州市中心人民醫(yī)院 胡寶輝
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兒研所 侯文英
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