海南省人民醫(yī)院
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膽道閉鎖患者的膽道結(jié)構(gòu)性會有畸形，膽道淤積患者的膽道結(jié)構(gòu)正常，這是兩個(gè)不同的疾病，但臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查非常相似，單從臨床表現(xiàn)、生化檢查很難鑒別，鑒別建議如下：1、很有經(jīng)驗(yàn)的彩超科醫(yī)生通過餐前、餐后彩超對比可以排除部分膽道閉鎖，或者對兩個(gè)病起到鑒別作用，但是非常難；2、最佳做法是進(jìn)行手術(shù)探查，術(shù)中做經(jīng)膽囊膽道造影。
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膽道閉鎖從字面理解就是孩子的膽道系統(tǒng)不通暢進(jìn)而呈閉鎖狀。膽道閉鎖可出現(xiàn)下列表現(xiàn)：... 王曉暉│河南省人民醫(yī)院 2023/11/09播放(39000)
膽道閉鎖從字面理解就是孩子的膽道系統(tǒng)不通暢進(jìn)而呈閉鎖狀。膽道閉鎖可出現(xiàn)下列表現(xiàn)：
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王曉暉│河南省人民醫(yī)院
2023/11/09播放(39000)
"膽道閉鎖在新生兒還是相對比較常見，是一種進(jìn)展性的膽管閉鎖和硬化性的病變。很多患兒出生時(shí)能夠排泄，但是隨著病情的進(jìn)一步進(jìn)展會造成完全性的膽管閉鎖。目前有兩種學(xué)派，一種學(xué)派支持先天性的發(fā)育畸形，主要是在胚胎期的2-3個(gè)月出現(xiàn)的發(fā)育障礙，膽管無空泡化或者空泡化不全，形成了膽道全部或者部分的閉鎖，膽道的閉鎖常合并有下腔靜脈缺如、門靜脈異位、內(nèi)臟易位等，認(rèn)為本病和染色體的異常有密密切的關(guān)系。另外一種是病毒感染所造成的，病毒感染可以引起膽管上皮損壞、膽管周圍炎以及纖維性變性，從而引起膽道部分或者完全的閉鎖。有些人認(rèn)為新生兒的肝炎波及肝外膽道是導(dǎo)致膽道閉鎖最主要的原因，此外還有人認(rèn)為本病與自身的免疫以及膽管的缺血也有著密切的關(guān)系。"
金鑫│棗莊市中醫(yī)醫(yī)院
2023/11/28收聽(76420)
膽道閉鎖是由先天性膽管發(fā)育異常引起，很多原因不明。最新的研究表明膽道閉鎖是病毒誘導(dǎo)的自身免疫性... 王海陽│海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 2023/12/12播放(93748)
膽道閉鎖是由先天性膽管發(fā)育異常引起，很多原因不明。最新的研究表明膽道閉鎖是病毒誘導(dǎo)的自身免疫性...
王海陽│海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
2023/12/12播放(93748)
"膽道閉鎖在胚胎發(fā)育的第4周，開始發(fā)育膽管肝臟和膽囊這些組織臟器。如果發(fā)育的異?；蛘呤侨笔?，可能會形成膽道閉鎖。膽道閉鎖是新生兒持續(xù)黃疸最常見的病因，現(xiàn)在先天性還是比較多的。目前病變可能累及整個(gè)膽道，也可能累及肝內(nèi)外的部分膽管。目前以肝外膽管膽道閉鎖最為常見，約占50%-90%。其主要的治療需要手術(shù)治療，目前手術(shù)治療是唯一有效的辦法。手術(shù)應(yīng)該在出生后2個(gè)月進(jìn)行，因?yàn)榇藭r(shí)尚未發(fā)現(xiàn)肝臟損傷，可以進(jìn)行逆轉(zhuǎn)。如果手術(shù)過晚，患兒可能已經(jīng)發(fā)生膽汁性肝硬化，預(yù)后是很差的。"
黃潑潑│棗莊礦業(yè)集團(tuán)中心醫(yī)院
2023/10/15收聽(70708)
"膽道閉鎖又稱為先天性膽道閉鎖，因?yàn)檫@個(gè)病多半是在兒科去就診，患病的多半是一些剛剛出生的小孩或者才幾個(gè)月大的孩子。顧名思義，這個(gè)病就是肝臟內(nèi)的或者肝臟外的膽道膽管它不通暢，導(dǎo)致了肝臟分泌的膽汁不能正常的通過膽管運(yùn)輸?shù)侥c道里邊，也就是它的運(yùn)輸途徑消失了，已經(jīng)病變了，導(dǎo)致肝臟內(nèi)的膽汁淤積，結(jié)局就是肝臟膽汁淤積性的肝臟損害、肝硬化、肝臟功能衰竭。這個(gè)病就是先天性膽道閉鎖，是發(fā)生于嬰幼兒的一個(gè)非常危重的疾病。"
田駒│解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心
2023/09/22收聽(68956)
"膽道閉鎖又叫先天性膽道閉鎖，顧名思義它是先天性的，但是目前有一些學(xué)說認(rèn)為它并不是出生之前就有問題，有的學(xué)者認(rèn)為是出生以后可能有一些病因?qū)е滦雰旱哪懙?，它逐漸逐漸就由一個(gè)正常膽道發(fā)展為閉鎖的膽道，也就是后天的一些因素也可能導(dǎo)致膽道閉鎖。這些原因有肝臟內(nèi)的，包括膽道內(nèi)的炎癥，新生兒肝炎，這種情況下可能會發(fā)展為膽道閉鎖。有一些與遺傳、環(huán)境，或者其他因素有關(guān)的一些刺激因素，它也可以讓患兒發(fā)展為膽道閉鎖。還可能在懷孕過程當(dāng)中母親的一次感染，通過胎盤，通過血液傳播給胎兒，它也可能會導(dǎo)致胎兒的膽道病變，從而發(fā)展為膽道閉鎖。還有一些免疫因素，就是胎兒他可能本來就存在一些免疫方面的問題，有免疫因素的功能紊亂，導(dǎo)致他自身免疫系統(tǒng)對自身的膽管產(chǎn)生了一些排斥，所以這也可能是疾病的原因之一?？傮w來說，現(xiàn)在有各種學(xué)術(shù)，但是沒有一個(gè)統(tǒng)一的意見。"
2023/04/16收聽(18150)
膽汁淤積，主要是膽汁非正常排泄導(dǎo)致，具體原因如下：1、生活因素：如生活不規(guī)律、經(jīng)... 廖江濤│湖南省人民醫(yī)院 2023/01/24播放(76020)
膽汁淤積，主要是膽汁非正常排泄導(dǎo)致，具體原因如下：
1、生活因素：如生活不規(guī)律、經(jīng)...
廖江濤│湖南省人民醫(yī)院
2023/01/24播放(76020)
"膽汁淤積是由于膽汁分泌和排泄障礙引起的一種病理生理的過程。一般膽汁淤積的原因分為肝內(nèi)和肝外兩種因素。如果是肝內(nèi)導(dǎo)致的膽汁淤積，一般是肝細(xì)胞性的，比如是否有病毒性肝炎、自身免疫性的肝病或者是藥物性的肝損傷，或者是酒精性的肝病等，這些都容易造成膽汁淤積，還有可能是否有轉(zhuǎn)移性的肝癌等。肝外的原因就是梗阻，一般常見的是膽總管的結(jié)石或者是胰管的問題都容易出現(xiàn)梗阻，或者是膽管內(nèi)是否有占位、膽管是否有狹窄等，還有胰腺的假性囊腫，或者是硬化性膽管炎，這些都是造成肝外膽汁淤積的原因。"
閆曉明│黑龍江省中醫(yī)院
2023/02/15收聽(99024)
膽道閉鎖多為先天性疾病，多出現(xiàn)在剛出生的嬰幼兒，膽囊閉鎖發(fā)病率大概在1/8000-1/1400... 朱明煒│北京醫(yī)院 2023/02/13播放(60598)
膽道閉鎖多為先天性疾病，多出現(xiàn)在剛出生的嬰幼兒，膽囊閉鎖發(fā)病率大概在1/8000-1/1400...
朱明煒│北京醫(yī)院
2023/02/13播放(60598)
"膽道閉鎖主要見于新生兒，既往認(rèn)為這是一種先天性的疾病，不過很多新生兒在出生時(shí)膽汁排泄是正常的，隨著病程的進(jìn)展才出現(xiàn)完全性的膽道閉鎖，因此目前也考慮和繼發(fā)性的病毒感染有關(guān)。膽道閉鎖臨床癥狀最重要的是黃疸，隨著病情的進(jìn)展，黃疸逐漸加重，小便顏色呈濃茶樣，大便顏色逐漸變淡，甚至可以呈白陶土樣?；純哼€有不同程度的營養(yǎng)不良，身高以及體重均低于同時(shí)期的正常新生兒，同時(shí)還可以伴有興奮以及不安，部分患兒還有可能出現(xiàn)佝僂病。如果黃疸持續(xù)時(shí)間較長，沒有給予及時(shí)的處理，還會造成膽汁性肝硬化。臨床上可以觸及腫大的肝臟，質(zhì)地堅(jiān)硬。膽道閉鎖一旦明確診斷，應(yīng)當(dāng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。目前所主要是包括葛西手術(shù)以及肝移植術(shù)，尤其以肝移植術(shù)效果最佳。"
2023/08/04收聽(75948)
膽道閉鎖大部分的患者通過手術(shù)治療可以徹底治好。膽道閉鎖屬于一種先天性的疾病，多發(fā)于嬰幼兒時(shí)期，主要癥狀會出現(xiàn)以黃疸進(jìn)行性加重，主要是膽汁無法通過肝外膽管排出到腸道。抽血檢查會出現(xiàn)肝功能提示膽紅素明顯增高，后期也會出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶的異常，通過B超或者CT以及磁共振可進(jìn)一步明確膽道閉鎖的診斷。早期發(fā)現(xiàn)的膽道閉鎖，可以通過相應(yīng)的手術(shù)治療來獲得良好的效果，如果相應(yīng)的膽道閉鎖比較嚴(yán)重，還可以通過肝移植手術(shù)來獲得遠(yuǎn)期生存。
孟澤武│福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院
2023/02/18收聽(96848)
"膽道閉鎖一旦明確，應(yīng)當(dāng)盡早、盡快進(jìn)行手術(shù)治療。很多膽道閉鎖的新生兒由于診斷不明確，或者誤認(rèn)為是其他病理性黃疸，而延誤手術(shù)時(shí)間，最終導(dǎo)致患兒死亡。目前手術(shù)方式主要是包括葛西手術(shù)和肝移植術(shù)，尤其以肝移植術(shù)效果最佳。進(jìn)行葛西手術(shù)的新生兒，有時(shí)在短時(shí)間內(nèi)可以得到很好的緩解。但是隨著時(shí)間的延長，病情也有可能進(jìn)一步進(jìn)展，最終需要進(jìn)行肝移植手術(shù)。恰當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)進(jìn)行肝移植手術(shù)，可以使膽道閉鎖的新生兒獲得很好的生活質(zhì)量和生存期，甚至可以達(dá)到長期生存。進(jìn)行手術(shù)之前應(yīng)當(dāng)做好圍手術(shù)期的處理，以降低術(shù)后術(shù)中的并發(fā)癥和死亡率。不過由于目前肝源較為緊張，而且肝移植的費(fèi)用相對較為高昂，這也對膽道閉鎖的新生兒進(jìn)行手術(shù)治療造成了很大的影響。"
2023/07/08收聽(51096)
膽道本身就是個(gè)管道，里面有膽汁，發(fā)生閉鎖以后膽汁就流不出來。膽汁流不出來，肝臟又持續(xù)分泌膽汁，... 孫文兵│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院西院 2023/03/04播放(92522)
膽道本身就是個(gè)管道，里面有膽汁，發(fā)生閉鎖以后膽汁就流不出來。膽汁流不出來，肝臟又持續(xù)分泌膽汁，...
孫文兵│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院西院
2023/03/04播放(92522)
"先天性膽道閉鎖是膽汁從肝臟要向膽囊進(jìn)行運(yùn)輸?shù)臅r(shí)候，需要膽管來作為輔助，一些孩子在胎兒時(shí)期發(fā)育的過程中，出現(xiàn)膽道的發(fā)育異常，造成閉鎖的情況，這時(shí)膽汁沒法從肝臟排出到膽囊內(nèi)，造成膽汁淤積，引起肝臟的損傷，就屬于先天性的膽道閉鎖。一般僅見于嬰兒，與宮內(nèi)以及出生后的病毒感染相關(guān)性高，主要表現(xiàn)持續(xù)加重黃疸的情況，大便呈現(xiàn)白陶土色，尿液黃褐色。如果不及時(shí)治療，很容易發(fā)展為肝硬化甚至肝功衰竭，危及生命。所以，先天性的膽道閉鎖要積極進(jìn)行治療，膽道閉鎖的類型不同，分為Ⅰ 型、Ⅱ型、Ⅲ型根據(jù)不同的類型進(jìn)行治療，有所差異。如果不進(jìn)行手術(shù)治療，可能在六個(gè)月之內(nèi)發(fā)展成肝硬化，所以要進(jìn)行正規(guī)的治療及時(shí)處理，孩子會得到病情的緩解。如果不能及時(shí)治療的情況下，可能會造成孩子的疾病進(jìn)一步發(fā)展，甚至引起死亡。"
王志新│中日友好醫(yī)院
2023/11/09收聽(68490)
"膽道閉鎖的存活時(shí)間取決于是否積極治療，具體如下：1、膽道閉鎖如果不積極治療，其存活時(shí)間就會比較短，可能1-2周不等；2、通過積極的手術(shù)治療或者介入治療，就可以長期存活。膽道閉鎖常見于兒童，尤其是新生兒，是一種先天性疾病。在發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)明顯的黃疸，并且不消退時(shí)，需要盡早去醫(yī)院的普外科或者兒外科、肝膽外科進(jìn)行檢查，需要查腹部彩超、腹部CT或者腹部核磁共振等。當(dāng)明確為該疾病時(shí)，需要盡早行膽道的閉鎖切除，然后做膽腸吻合，盡早治療，預(yù)后比較好，治療越晚，患兒的恢復(fù)會越差。在治療期間需要嚴(yán)密觀察身體變化，需要入住重癥監(jiān)護(hù)室。"
陳冰│內(nèi)蒙古自治區(qū)婦幼保健院
2023/07/07收聽(73722)
"對于膽道閉鎖的患兒來說，患者在出生以后，會出現(xiàn)病理性的黃疸，患者查上腹部的彩超或者是膽道的核磁共振，多可發(fā)現(xiàn)患者膽道閉鎖的情況。手術(shù)的方式主要有三種：1、傳統(tǒng)的葛西手術(shù)，肝門部位的纖維塊進(jìn)行剝離，膽管有可能通暢；2、做膽腸吻合；3、對于最徹底的治療方式，就是肝移植，對于部分做完葛西手術(shù)的患者來說，在一定時(shí)間患者，如果出現(xiàn)膽汁淤積以及肝纖維化的情況，還要積極考慮行肝移植的手術(shù)治療，這是治療膽道閉鎖最徹底的治療方式?；純涸谄匠?yīng)注意少吃油脂類食物以及膽固醇過高的食物，避免患者的膽總管以及肝總管內(nèi)出現(xiàn)結(jié)石，而引起膽道梗阻的情況，進(jìn)一步加重患者膽汁淤積，而進(jìn)一步引起肝硬化的可能性?；颊咂綍r(shí)應(yīng)適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充多種微量元素以及維生素C。"
邢文軍│甘肅省武威腫瘤醫(yī)院
2023/11/05收聽(78714)
膽道閉鎖是一種病因不明的波及肝內(nèi)外膽管的閉鎖性病變，會導(dǎo)致膽汁淤積以及進(jìn)行性肝纖維化、肝硬化，... 段星星│湖南省兒童醫(yī)院 2023/12/16播放(86910)
膽道閉鎖是一種病因不明的波及肝內(nèi)外膽管的閉鎖性病變，會導(dǎo)致膽汁淤積以及進(jìn)行性肝纖維化、肝硬化，...
段星星│湖南省兒童醫(yī)院
2023/12/16播放(86910)
膽道閉鎖一般是先天性的，多見于嬰兒。通常嬰兒出生幾天之后會有生理性的黃疸，但生理性黃疸可以自行... 陳雷│北京大學(xué)人民醫(yī)院 2023/06/01播放(95942)
膽道閉鎖一般是先天性的，多見于嬰兒。通常嬰兒出生幾天之后會有生理性的黃疸，但生理性黃疸可以自行...
陳雷│北京大學(xué)人民醫(yī)院
2023/06/01播放(95942)
膽道閉鎖目前的病因尚不是特別明確，考慮可能與病毒感染、胚胎發(fā)育問題、遺傳性因素、孕期收到毒性物... 孟澤武│福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/10/13播放(75146)
膽道閉鎖目前的病因尚不是特別明確，考慮可能與病毒感染、胚胎發(fā)育問題、遺傳性因素、孕期收到毒性物...
2023/10/13播放(75146)
"小孩膽道閉鎖屬于先天性疾病，由于膽紅素代謝在膽道排泄的環(huán)節(jié)里面發(fā)生了障礙，就引發(fā)了一系列的臨床表現(xiàn)。膽紅素代謝經(jīng)過肝臟處理，變成了直接膽紅素，由于膽道排泄環(huán)節(jié)受阻，血里面直接膽紅素就增高了，它的特征性黃疸就表現(xiàn)為暗黃色的。而膽汁在肝內(nèi)膽管里面淤積，就會造成肝臟的腫大、受損，肝功能也會異常。由于膽汁排泄不出去，日積月累，膽汁就會造成肝臟進(jìn)行性的腫大，而且質(zhì)地變硬。由于膽紅素不能從腸道里面排泄出去，所以小孩的大便也比較有特征性，是灰白色的，陶土一樣的。所以對膽道閉鎖的小孩，臨床上面明白了膽紅素受阻這個(gè)情況，對臨床出現(xiàn)的癥狀就比較好理解。膽道閉鎖最終是要外科通過手術(shù)解決問題的，這種情況第一步是要明確診斷，第二步由外科醫(yī)生根據(jù)小孩的情況擇期手術(shù)，只有手術(shù)才能解決根本的問題。"
宋善路│復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
2023/06/16收聽(59232)
臨汾市中心醫(yī)院 張文剛
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鄭州大學(xué)三附院 陳琦
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海南省人民醫(yī)院 符策君
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