先天性膽管擴張屬于先天性膽道疾病，由于存在癌變風險，所以通常認為屬于較嚴重的疾病。較多患者體檢時發(fā)現(xiàn)膽總管囊狀擴張，部分患者兒童時期根據(jù)腹痛、膽管炎表現(xiàn)診斷為膽總管囊腫，部分中老年人膽管已發(fā)生癌變而引起膽道梗阻，出現(xiàn)黃疸時才發(fā)現(xiàn)膽管擴張，建議盡早手術治療。
先天性膽總管囊腫因膽汁瘀滯導致膽管結石、膽管炎高發(fā)，同時膽汁瘀滯、反復膽管炎會增加膽管癌變風險。目前數(shù)據(jù)表明，膽總管囊腫中存在3%-30%的癌變風險，建議通過外科手術治療，降低由膽管囊腫造成的結石、膽管炎，甚至是癌變風險。
