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神經(jīng)纖維瘤咖啡斑通常在在皮膚表面，常見于四肢軀干，最常見于腋下等有褶皺的部位，表面光滑，并不凸出或凹陷于皮膚表面，形狀不規(guī)則，可大可小，分散也無特別特征，顏色為咖啡的棕色，但可出現(xiàn)顏色的深淺不一。另外，伴有周圍神經(jīng)結節(jié)，即皮下結節(jié)，也是神經(jīng)纖維瘤的表現(xiàn)，常見于神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型。

神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型的患者更容易出現(xiàn)腫