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母艷蕾
副主任醫(yī)師

北京醫(yī)院

神經(jīng)內(nèi)科

腦髓鞘發(fā)育不良癥狀

2023-05-21 22:33播放 :

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腦髓鞘發(fā)育不良包括很多種類型，以異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良進(jìn)行分析，癥狀通常有以下幾個方面：

1、發(fā)育方面：初期可能會出現(xiàn)聽力減退、視力發(fā)育較差；

2、精神方面：患者會出現(xiàn)智力問題，隨著疾病進(jìn)一步發(fā)展，認(rèn)知障礙可能會進(jìn)一步加重，比如出現(xiàn)癡呆等情況；

3、運動方面：如出現(xiàn)上肢震顫、下肢運動功能發(fā)育較差，伴隨疾病的進(jìn)展，患者可能會出現(xiàn)四肢癱瘓，部分患者可能會伴隨出現(xiàn)癲癇發(fā)作等表現(xiàn)。

目前對于遺傳性腦髓鞘發(fā)育不良疾病，沒有較好的辦法完全治愈。可以通過特定的方法，在一定程度上緩解疾病的癥狀。

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"腦髓鞘發(fā)育不良的癥狀表現(xiàn)為肌張力減低、驚厥、發(fā)育遲緩，有的有面容的特征，比如內(nèi)眥贅皮、顏面中部發(fā)育不良、上瞼下垂等，有的可以有肝大，常見白內(nèi)障眼癥、色素性視網(wǎng)膜病。多數(shù)病人在一歲以內(nèi)可有某些發(fā)育的進(jìn)步，但以后發(fā)育會倒退，進(jìn)行性的痙攣性癱瘓、眼震、共濟(jì)失調(diào)，以及聽覺和視覺障礙，有的可見腎上腺功能不全的癥狀。主要腦髓鞘發(fā)育不良是常染色體隱性遺傳病，嬰兒肝細(xì)胞過氧化物酶體的數(shù)目和體積減少，病理改變嚴(yán)重，腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，灰質(zhì)也有輕度的變性，可見脂類的巨噬細(xì)胞浸潤、腎上腺皮質(zhì)萎縮，胞漿內(nèi)有板層狀包涵體、肝大、膽道發(fā)育不良等等。"

語音時長01:35''

孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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鮑南│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心

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鮑南│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心

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腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育不良怎么治療

"腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育不良一般分為原發(fā)性，是因為基因染色體的異常，是因為腦白質(zhì)代謝的酶缺乏，或者代謝產(chǎn)物的缺乏所引起。對于這種要針對基因進(jìn)行治療，部分患者可以通過基因的改變而改善癥狀。還要針對酶的攝入，增加這個酶或者避免因為代謝產(chǎn)物的缺乏造成的異常?；颊弑M量少攝入因為酶代謝，而形成的代謝產(chǎn)物使之堆積，可以避免發(fā)生這種髓鞘發(fā)育不良。還有就是繼發(fā)性，繼發(fā)性的患者一般應(yīng)根據(jù)病因進(jìn)行治療?；颊呖梢杂靡恍┯糜谒枨拾l(fā)育的藥物，給予去除病因后可以改善癥狀。"

語音時長01:13''

陳文珍│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

2023/08/11收聽(32154)

腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育不良怎么回事

"腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育不良是腦神經(jīng)發(fā)育遲緩，多數(shù)是因為在出生前、出生時或出生后存在高危因素，如早產(chǎn)兒、低出生體重兒、缺氧缺血性腦病、低血糖、多胎、試管嬰兒等，會表現(xiàn)為大運動，認(rèn)知功能發(fā)育落后等，如在3月齡時仍然豎頭不穩(wěn)，6月齡時仍然不會翻身，9月齡時獨坐不穩(wěn)等，所以要定期進(jìn)行心理神經(jīng)發(fā)育檢測。一旦發(fā)現(xiàn)發(fā)育落后要及早進(jìn)行早期干預(yù)，因為寶寶年齡較小，正處于腦神經(jīng)發(fā)育的快速期，經(jīng)過早期康復(fù)治療多數(shù)會痊愈或得到很大程度的改善。"

語音時長01:20''

郭紅枝│長治市婦幼保健院

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髓鞘發(fā)育不良會導(dǎo)致腦神經(jīng)信息的傳導(dǎo)和分析發(fā)育遲緩，從而表現(xiàn)為運動、語言、認(rèn)知或身體協(xié)調(diào)性較差，需要及時到兒童保健科或者康復(fù)科進(jìn)行相關(guān)檢查和評估。當(dāng)存在異常時需要及時給予相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練，康復(fù)訓(xùn)練包括大運動、語言、精細(xì)動作、智力以及水療、蠟療、理療等。必要時也可以應(yīng)用藥物，如鼠神經(jīng)生長因子、腦蛋白水解物、小兒智力糖漿等。但在髓鞘發(fā)育不良時一般藥物效果較差，首選進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，前體必須要進(jìn)行評估。

語音時長01:18''

郭紅枝│長治市婦幼保健院

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劉春嶺│鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2023/05/04播放(39021)

髓鞘發(fā)育不良是什么

"髓鞘是指神經(jīng)就是灰質(zhì)外面的一層神經(jīng)傳導(dǎo)束集中的部位，如果出現(xiàn)發(fā)育不良，又稱白質(zhì)營養(yǎng)不良，是由于大腦白質(zhì)髓鞘本身沒有正常的發(fā)育而出現(xiàn)的病變。一般見于兒童和少年時期，往往跟遺傳的因素有關(guān)系，也稱為白質(zhì)營養(yǎng)不良。多表現(xiàn)為容易激動、癡呆、肢體活動不靈活，此后會表現(xiàn)為全身的肌張力逐漸減低，然后增高，是因為白質(zhì)內(nèi)的傳導(dǎo)束功能障礙造成，并且會出現(xiàn)肢體癱瘓、進(jìn)行性的運動障礙等等。如果出現(xiàn)這種癥狀，要去醫(yī)院做相關(guān)的檢查，診斷明確給予對應(yīng)的治療。"

語音時長01:18''

陳文珍│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

2023/03/31收聽(97174)

兒童髓鞘發(fā)育不良怎么治療

"兒童髓鞘發(fā)育不良要觀察孩子的臨床癥狀，因為3-4歲的孩子髓鞘發(fā)育不良，這種情況有的時候是屬于生理現(xiàn)象，一般隨著孩子年齡的增長，孩子的髓鞘逐漸可以發(fā)育成熟。如果孩子有明顯的臨床癥狀，比如智力、運動，還有社會認(rèn)知能力較同齡的孩子要弱，這種情況下可以給孩子促進(jìn)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的藥物，比如口服B族維生素，使用鼠神經(jīng)生長因子，或者是神經(jīng)節(jié)苷脂。同時，要給予孩子進(jìn)行大的運動、語言、智力、精細(xì)動作的康復(fù)訓(xùn)練，來促進(jìn)孩子的髓鞘發(fā)育。一般隨著年齡的增長，六歲左右髓鞘就可以發(fā)育成熟。如果孩子六歲以后髓鞘發(fā)育仍然不完善，需要領(lǐng)孩子到醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)的評估，從而針對性給予治療。"

語音時長01:17''

張玉玲│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

2023/09/12收聽(73580)

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髓鞘發(fā)育不良指髓鞘發(fā)育過程中由于某些酶缺乏，導(dǎo)致髓鞘形成障礙，又稱為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。常見原因包...

母艷蕾│北京醫(yī)院

2023/04/01播放(78288)

髓鞘發(fā)育不良怎么辦

"髓鞘發(fā)育不良的病因目前來說不清楚，治愈的可能性非常小，臨床上主要應(yīng)該進(jìn)行早期的發(fā)現(xiàn)，同時進(jìn)行早期的干預(yù)，才能得到比較理想的效果。髓鞘發(fā)育不良會導(dǎo)致大腦神經(jīng)系統(tǒng)的傳導(dǎo)和分析發(fā)育障礙，從而導(dǎo)致運動、語言、認(rèn)知功能，或者身體的協(xié)調(diào)性發(fā)育都比較差。這時康復(fù)訓(xùn)練非常必要，包括語言運動，還有大運動、小運動，以及智力水平的鍛煉。必要的時候可以給予相關(guān)的藥物，這個藥物目前來說，在臨床上效果并不得到特別好的肯定，包括鼠神經(jīng)生長因子、腦蛋白水解物、小兒智力糖漿。它的應(yīng)用效果還是不盡理想，主要以康復(fù)鍛煉為主，早期發(fā)現(xiàn)之后在兒童嬰兒時期促進(jìn)康復(fù)效果會更好，要比年齡大再做這些康復(fù)更有期望。"

語音時長01:18''

孫英飛│中日友好醫(yī)院

2023/12/13收聽(51142)

兒童髓鞘發(fā)育不良是什么

"兒童髓鞘發(fā)育不良是指的髓鞘生成異常所導(dǎo)致的疾病，也叫腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，腦白質(zhì)有廣泛的脫髓鞘病變。本病是一組病理的名稱，有不同的病因，多數(shù)是遺傳性的酶缺乏所引起的。隨著對疾病的認(rèn)識加深，分類方法將有所改進(jìn)，現(xiàn)多根據(jù)髓鞘分解產(chǎn)物的組化特征分為幾類，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，以腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良為代表，還有海綿狀腦白質(zhì)變性、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，也是腦的遺傳性白質(zhì)脫髓鞘病。由于酶缺乏缺陷已經(jīng)確定，故例如腦脂質(zhì)沉積病癥一類有些氨基酸代謝異常病上，病理上也有脫髓鞘生成的障礙。根據(jù)其生化特點，例如氨基酸代謝病之中，如苯酮尿癥和楓糖尿癥。本組病因不包括由于慢性病毒感染所致的炎癥、腦白質(zhì)病變，或彌漫性的硬化等等后天獲得性的脫髓鞘的疾病。所以，先天性的脫髓鞘疾病，髓鞘發(fā)育不良這些疾病都是遺傳性的酶缺陷所致。臨床上癥狀不緩解，也沒有什么好的辦法可以治療。"

語音時長02:06''

孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

2023/06/29收聽(53160)

髓鞘發(fā)育不良是智障嗎

"髓鞘發(fā)育不良不是單純的智障，智障只是髓鞘發(fā)育不良疾病當(dāng)中的一個癥狀而已。髓鞘發(fā)育不全有很多特殊的臨床癥狀，這個病多在4-10歲之間的男孩起病，臨床特點是神經(jīng)、心理、行為異常。神經(jīng)癥狀和腎上腺癥狀可同時或相近的出現(xiàn)，并可單獨存在，神經(jīng)精神癥狀包括多動、攻擊性的行為、智力低下、學(xué)習(xí)困難、記憶障礙、退縮等，常見運動障礙，如步態(tài)不穩(wěn)、痙攣性的癱瘓，末梢神經(jīng)受累不明顯。此外，可見視聽障礙、視神經(jīng)萎縮、全身性或局灶性的癲癇發(fā)作。等腎上腺皮質(zhì)功能不全時，表現(xiàn)為輕重不等的皮膚和黏膜色素增加、變黑以及失言癥，病程為進(jìn)行性的，多在15歲以內(nèi)死亡。還有新生兒型的，癥狀更加嚴(yán)重，一般多在五歲以內(nèi)死亡，所以智障只是髓鞘發(fā)育不良所有癥狀中的一個癥狀而已，不是單純的智障，它倆是不等同的。單純的智障是不影響生命的，能活到成人期，這個是活不到成人期的。"

語音時長02:06''

孫玲娣│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

2023/02/28收聽(20734)

髓鞘發(fā)育不良能自愈嗎

"髓鞘發(fā)育不良是否能夠自愈，要看發(fā)現(xiàn)時間的早晚。如果早期發(fā)現(xiàn)，在孩子1-2歲的時候就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有髓鞘發(fā)育不良，這時候及早干預(yù)，給予孩子口服一定的促進(jìn)腦發(fā)育、營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，隨著孩子年齡的增長，一部分孩子髓鞘可以逐漸發(fā)育成熟，跟同齡的孩子追趕上。如果髓鞘發(fā)育不良，已經(jīng)是在5-6歲之后才發(fā)現(xiàn)，這種情況下治愈的可能性就非常小。因為一旦年長的孩子，大腦細(xì)胞已經(jīng)逐漸發(fā)育成熟，這時候再恢復(fù)的幾率就很低，而且髓鞘發(fā)育不良有可能會影響孩子的智力，甚至可能會引起癲癇發(fā)作，對孩子的生活質(zhì)量會有一定程度的影響。"

語音時長01:18''

張玉玲│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

2023/08/03收聽(40284)

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2023/11/03播放(69830)

髓鞘發(fā)育不良能治好嗎

真正意義上的髓鞘發(fā)育不良，沒有很好的治療方法。髓鞘是神經(jīng)纖維外側(cè)包裹神經(jīng)纖維軸索的一種結(jié)構(gòu)，主...

邵自強│中日友好醫(yī)院

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"髓鞘是神經(jīng)纖維外面包裹的一層脂質(zhì)的物質(zhì)，作用主要是保證信息通過神經(jīng)纖維傳導(dǎo)到下一個細(xì)胞的信息的完整性，還有傳導(dǎo)的速度，治療的最佳的時間應(yīng)該在3-4歲之前。孩子生下來之后髓鞘化是不完全的，隨著孩子年齡的增長，髓鞘化逐漸完成，大概在3-4歲完成髓化。發(fā)育不好的孩子髓鞘化就會落后，當(dāng)然年齡越小，大腦的發(fā)育速度越快，可塑性越強。腦髓鞘發(fā)育不良可能會導(dǎo)致不能說話和腦癱的情況發(fā)生，患者可能會出現(xiàn)行動不平衡，而且走路的姿勢不協(xié)調(diào)，這種疾病可能是因為遺傳的原因而導(dǎo)致的，所以一定要積極的進(jìn)行治療。建議多讓患兒平時加強康復(fù)訓(xùn)練，多吃高蛋白、高維生素食物，也要注意多吃一些核桃、栗子等，有益于孩子大腦的發(fā)育，同時保持一個良好的生活環(huán)境。"

語音時長01:10''

劉莉│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

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"脊索瘤的典型癥狀也是常見的癥狀，為持續(xù)性的鈍痛或者全頭痛。根據(jù)腫瘤發(fā)生部位的不同分為：一、鞍區(qū)的脊索瘤，主要是垂體功能引起的視野偏盲、垂體功能低下、陽痿等表現(xiàn)。二、鞍旁脊索瘤，可以引起動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)及外展神經(jīng)的改變。三、斜坡處的脊索瘤，主要是腦干受損的癥狀、行走不穩(wěn)及錐體束的陽性癥狀。四、廣泛性的生長可引起腦積水等神經(jīng)功能障礙。"

語音時長01:13''

吳忠斌│撫順市中心醫(yī)院

2023/05/17收聽(41760)

腦堵塞癥狀

"腦堵塞也稱為腦梗死，是缺血性的腦血管病引起的。常見于動脈粥樣硬化斑塊形成的患者，患者常有高血壓、糖尿病、高脂血癥等基礎(chǔ)疾病。腦梗死出現(xiàn)的癥狀是不同的，堵在了不同的部位，臨床表現(xiàn)也不同。如果考慮堵在了腦干的位置，患者可能就會出現(xiàn)肢體的偏癱、吞咽困難、語言笨拙等癥狀。如果是堵在了內(nèi)囊的部位，患者主要表現(xiàn)的就是對側(cè)的肢體偏癱。如果堵在了丘腦的位置，主要的表現(xiàn)是對側(cè)的肢體感覺異常，可能會感覺到麻木或者是疼痛。如果堵在了大腦優(yōu)勢半球的語言中樞，患者就會出現(xiàn)完全性失語或者是命名性的失語。如果堵在了患者的枕葉，患者就容易出現(xiàn)偏盲的癥狀。"

語音時長01:19''

楊立平│大慶市中醫(yī)醫(yī)院

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