國際兒科腫瘤協(xié)會TNM臨床分期系統(tǒng)及美國橫紋肌肉瘤研究組的分期系統(tǒng)都將橫紋肌肉瘤分為Ⅰ-Ⅳ期。對于Ⅳ期有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的橫紋肌肉瘤患兒來說,預(yù)后均不太理想,5年存活率不足30%。
橫紋肌肉瘤Ⅳ期是指腫瘤存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,包括轉(zhuǎn)移至肺、骨、肝、顱內(nèi)、骨髓等部位。目前經(jīng)過手術(shù)、化療、放療等綜合治療手段,橫紋肌肉瘤的5年總體生存率可達(dá)到70%以上。不同危險度分組的生存率有所不同,5年生存率低危組為70%-90%;中危組為50%-70%;高危組是20%-30%。5年完全緩解臨床稱為臨床治愈,Ⅳ期治愈率偏低。
但是隨著靶向藥物及免疫治療在兒童橫紋肌肉瘤中的開展,給Ⅳ期患兒病情完全緩解帶來希望,治愈率將會得到很大提高。
兒童橫紋肌肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤,是由異常生長的早期肌肉細(xì)胞發(fā)展而來,可發(fā)生于身體各個部位,常見于頭頸部、四肢和泌尿生殖系統(tǒng)。10歲以下的兒童占總病例的50%左右,分別為胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤和間變性橫紋肌肉瘤,但目前仍未明確發(fā)病原因。