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    真性紅細(xì)胞增多癥嚴(yán)重不嚴(yán)重

    2023-08-22 05:04播放 :

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    真性紅細(xì)胞增多癥,屬于骨髓增殖性腫瘤,因?yàn)榘l(fā)展方向是往骨髓衰竭的方向,還有往急性白血病轉(zhuǎn)變。主要會(huì)出現(xiàn)的并發(fā)癥是血栓,病人由于高黏滯血癥,高血壓、細(xì)胞過多,造成血栓栓塞,導(dǎo)致病人出現(xiàn)殘疾的狀態(tài),所以生活質(zhì)量就會(huì)明顯下降。這個(gè)病不像其它惡性疾病一樣,生存周期比較短,它是生存周期相對(duì)比較長(zhǎng)的,是慢性惡性疾病。
    所以一定在發(fā)現(xiàn)真性紅細(xì)胞增多癥時(shí),積極控制紅細(xì)胞數(shù)量,紅細(xì)胞數(shù)量控制下來以后,高黏滯血癥癥狀就會(huì)減輕,血栓發(fā)生率就會(huì)減少,致殘率就會(huì)減少,生活質(zhì)量就會(huì)提高。目前紅細(xì)胞增多癥的治療,主要還是漿細(xì)胞治療,還有針對(duì)JAK2陽性抑制劑,如蘆可替尼這些藥物,還有中醫(yī)中藥,可以通過活血化瘀,軟堅(jiān)散結(jié)來減輕患者的并發(fā)癥。

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    "真性紅細(xì)胞增多癥是一種造血干細(xì)胞克隆性異常的疾病,屬于骨髓增殖性疾病的一種,由于基因突變引起。主要表現(xiàn)是紅細(xì)胞增生為主,出現(xiàn)血紅蛋白明顯升高。在臨床上患者表現(xiàn)為皮膚和黏膜的改變,四肢遠(yuǎn)端的青紫、顏面暗紅色,像太陽曬的時(shí)間很長(zhǎng)似的,臉色非常紅,而且還是暗紅色的。皮膚有瘀斑,出現(xiàn)各種皮損,眼結(jié)膜出現(xiàn)充血,洗澡以后皮膚出現(xiàn)明顯的瘙癢,還有紅斑性的肢痛病表現(xiàn)。在皮膚上看到皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)、張靜脈炎、靜脈血栓、靜脈曲張。循環(huán)系統(tǒng)可以看到冠狀動(dòng)脈的血栓形成,下肢出現(xiàn)間歇性跛行,動(dòng)脈閉塞性壞疽,也就是由于紅細(xì)胞過高造成的動(dòng)脈閉塞,造成局部組織的壞死。同時(shí)還有肢端感覺異常,雷諾氏現(xiàn)象,就是天冷的時(shí)候手末端會(huì)出現(xiàn)發(fā)冷、發(fā)白的表現(xiàn)。胃腸道出現(xiàn)飽脹感、口渴、反酸、噯氣、便秘、消化道潰瘍,甚至消化道出血。腸系膜動(dòng)脈有血栓形成,還會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的腹痛,肝臟和脾臟有腫大的表現(xiàn)。呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為出現(xiàn)活動(dòng)以后的呼吸困難、聲音嘶啞,特別容易出現(xiàn)感冒、大咯血、血胸等表現(xiàn)。在生殖系統(tǒng)上的表現(xiàn)可以出現(xiàn)膀胱、陰道、子宮出血,還有腎臟周圍的非創(chuàng)傷性血腫。如果有高血壓,還可以有蛋白尿,造成腎功能損害。神經(jīng)系統(tǒng)上的表現(xiàn),有頭暈、頭疼、目眩、短暫暈厥、失眠、虛弱、發(fā)脹、手指末端麻刺的感覺,非常刺痛的感覺異常。還出現(xiàn)視覺異常,由耳鳴、腦血管的病變引起來的一些癥狀,偏癱、失語這一系列癥狀。"

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    冷蕓首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

    2023/01/31收聽(51504)

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