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張玉玲
主任醫(yī)師

哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

兒內(nèi)科

兒童肌肉萎縮癥的壽命

2023-01-29 02:45播放 :

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一般患者臨床癥狀、發(fā)病時間不同，兒童肌肉萎縮癥的預(yù)期生存時間也不同，可為半年或十余年不等。如果孩子發(fā)病年齡較小，如出生后不久發(fā)病，同時臨床癥狀較重、進展較快，較快累及心肌細(xì)胞、呼吸肌細(xì)胞，此時孩子可能較快出現(xiàn)生命危險。

部分孩子發(fā)病年齡相對較晚，同時疾病進展速度較慢，及時給予對癥治療后，孩子預(yù)期生存時間會適當(dāng)延長，可能維持十余年。如果是非先天遺傳因素引起的兒童肌肉萎縮癥，而是后天自身免疫性疾病或神經(jīng)損傷引起，進行積極治療后，孩子可能會長期生存，甚至生存至成年。

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先天性肌肉萎縮癥的壽命是多少

先天性肌肉萎縮癥有先天的因素，是先天因素造成的肌肉萎縮，一般情況下發(fā)病的比較早，平均壽命不好說，半年到十余年不等，情況不完全一樣。典型的肌營養(yǎng)不良患者很小就會發(fā)病，5-8歲的時候癥狀就比較明顯，很多都長不到成年。發(fā)作癥狀比較嚴(yán)重，生活不能自理，生活困難，一旦影響心肌會更嚴(yán)重。對此病的治療也沒有什么特異性，所以發(fā)生得早、情況比較嚴(yán)重，往往長不到成年。其它的原因引起的先天肌肉萎縮，比如免疫原因、神經(jīng)性原因等等，往往也是確切的原因很難查找，治療起來也比較棘手，所以是診斷治療都棘手的臨床疾病，跟遺傳有關(guān)系。

語音時長01:45''

黃世昌│北京大學(xué)第一醫(yī)院

2023/03/25收聽(83124)

肌肉萎縮癥什么引起的

"肌肉萎縮主要由如下幾種原因所引起：一、由于營養(yǎng)不良所導(dǎo)致的。這種情況在現(xiàn)代社會并不少見，很多過度減肥的患者，在減肥后明顯發(fā)現(xiàn)自身的肌肉有萎縮且肌肉力量明顯下降。是由于在減肥的過程中體內(nèi)的蛋白質(zhì)被過量的消耗造成肌肉萎縮的情況。二、存在神經(jīng)損傷的情況。如在較大神經(jīng)干受到了損傷后，其所分布區(qū)域內(nèi)的肌肉由于營養(yǎng)不足就會導(dǎo)致萎縮。三、存在血管的病變。較大的血管受到損傷，導(dǎo)致肢體遠端血液供應(yīng)不足后，逐漸出現(xiàn)肢體肌肉萎縮的情況。四、由于肌肉廢用所導(dǎo)致，如患者長期臥床，或者有盤二郎腿等不良姿勢，都會導(dǎo)致肌肉由于鍛煉不足，從而產(chǎn)生萎縮的情況。"

語音時長01:26''

方大正│濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

2023/07/24收聽(50018)

什么是肌肉萎縮癥？

肌肉萎縮癥是一個比較籠統(tǒng)的概念，它是癥狀的表現(xiàn)，因為正常人有比較明顯的肌肉的數(shù)量和肌肉的容量，肌肉的數(shù)量，就肌纖維的肌細(xì)胞的數(shù)量，肌肉的容量就是肌細(xì)胞的大小，如果肌肉的肌細(xì)胞減少，或者肌容量減少，導(dǎo)致了這種情況就叫做肌肉萎縮癥，它是有很多病因造成的，具體的情況要看具體的原因。它有生理性的，比如長期臥床、缺乏活動，他的四肢肌肉重量就可以縮小，這叫生理性萎縮。還有病理性萎縮，比如肌肉發(fā)生炎癥了，肌細(xì)胞大量壞死，細(xì)胞數(shù)量減少，這種就是病理性肌萎縮，要看具體情況。

語音時長00:50''

邵自強│中日友好醫(yī)院

2023/05/18收聽(18806)

什么是肌肉萎縮癥

肌肉萎縮癥是一個比較籠統(tǒng)的概念，它是癥狀的表現(xiàn)，因為正常人有比較明顯的肌肉的數(shù)量和肌肉的容量，...

邵自強│中日友好醫(yī)院

2023/10/21播放(53908)

肌肉萎縮癥什么引起

肌肉萎縮指骨骼肌肌肉體積較正常情況下縮小，肌纖維變細(xì)甚至消失的臨床癥狀。這只是一種癥狀，多數(shù)疾...

李建軍│河北醫(yī)科大學(xué)附屬以嶺醫(yī)院

2023/03/18播放(74376)

什么是面部肌肉萎縮癥

"面部肌肉萎縮癥是描述性的詞匯，而不是像帕金森氏病是一個病名。面部肌肉萎縮臨床上，比如有些人一邊的牙壞了一直沒有去治結(jié)果那一邊就不嚼東西了，長期以往的兩邊臉就不對稱了，這種就叫做廢用性的萎縮。如果先天性的除外，后天出現(xiàn)的又不是上述最常見的廢用性，建議還是要神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生幫你檢查一下，根據(jù)其它的癥狀，來判斷是什么原因?qū)е碌拿娌康募∪獬霈F(xiàn)萎縮的。還是跟病因有關(guān)，如果是自己發(fā)現(xiàn)的，覺得挺擔(dān)心的會過來看。如果是其它原因，比如壓迫了神經(jīng)或者神經(jīng)出現(xiàn)病變，肯定會出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，也會就診。"

語音時長01:19''

趙軻│南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院

2023/09/27收聽(16380)

什么是面部肌肉萎縮癥

面部肌肉萎縮并不是一個單獨的疾病，往往是全身肌肉萎縮的局部表現(xiàn)。臨床上可以分成肌源性和神經(jīng)源性...

李寧│首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

2023/03/09播放(70904)

肌肉萎縮癥有什么癥狀

肌肉萎縮的病人會出現(xiàn)肌肉的體積減少、力量下降，不同部位的肌肉萎縮表現(xiàn)出來的癥狀不完全一樣。腿部肌肉萎縮主要表現(xiàn)為肌纖維變細(xì)或者消失、肌肉體積變小，下肢肌肉萎縮的病人會出現(xiàn)下肢發(fā)軟、無力、不能久站、腰背酸軟、感覺消失，也有可能伴有頭暈?zāi)垦！⒍Q。上肢肌肉萎縮會出現(xiàn)局部麻木、活動障礙或者肌肉震顫、抽筋，肩胛帶肌肉萎縮主要表現(xiàn)為局部肌肉縮小、無力、活動能力減弱或消失。肌肉萎縮通常是與外傷導(dǎo)致的神經(jīng)損傷，或者腦血管疾病后遺癥有關(guān)，應(yīng)該積極做肢體康復(fù)訓(xùn)練配合針灸治療。

語音時長01:30''

曲延民│哈爾濱市第一醫(yī)院

2023/05/22收聽(76292)

肌肉萎縮癥怎么治療

"肌肉萎縮癥又稱為肌肉營養(yǎng)不良癥，是一組損壞人體肌肉的遺傳性疾病。在臨床上的治療方向，主要是以康復(fù)治療為主。這種疾病無法預(yù)防，只能是早診斷、早發(fā)現(xiàn)、早治療?？梢詰?yīng)用中醫(yī)傳統(tǒng)的針灸理療的方式進行治療，效果非常好。不斷通過針刺的刺激，改善穴位的疏泄，可以改善經(jīng)絡(luò)的暢通，對于肌肉萎縮具有明顯的提振作用，有非常好的作用。肌肉萎縮癥，還可以應(yīng)用其他的理療方式，需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下來進行。理療的方式也包括肺部的運動，因為很多肌肉萎縮癥的患者，因為活動差，非常容易出現(xiàn)褥瘡或者肺部的感染，應(yīng)該注意。"

語音時長01:21''

張?zhí)禊i│雞西市人民醫(yī)院

2023/06/02收聽(68626)

肌肉萎縮癥的癥狀

"肌肉萎縮癥的癥狀主要是因為神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉系統(tǒng)或者脊髓等導(dǎo)致的肌肉萎縮癥狀，可以表現(xiàn)為肌萎縮、肌無力。有一部分患者會表現(xiàn)為肌強直癥狀，是因為離子通道改變而出現(xiàn)的肌肉收縮。還可以表現(xiàn)為假性肥大、結(jié)締組織增生、肌肉萎縮，但是在外表上表現(xiàn)出假性肥大，腓腸肌肥大的癥狀。還會表現(xiàn)出皮膚的癥狀，皮膚上可以出現(xiàn)各種斑疹、丘疹，以及皮膚的顏色改變等，還可以出現(xiàn)因為肌肉萎縮而導(dǎo)致的特殊體征。"

語音時長01:17''

陳文珍│上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

2023/11/09收聽(74754)

肌肉萎縮癥能活多久

"肌肉萎縮癥主要考慮是由于神經(jīng)肌肉接頭遞質(zhì)出現(xiàn)傳導(dǎo)異常有關(guān)，臨床生存期在2-10年，部分患者由于病情比較迅速，考慮生存期比較短，有的人甚至不超過半年。形成肌肉萎縮并沒有明確病因，部分患者是由于遺傳因素，也可能是由于自身免疫系統(tǒng)炎癥導(dǎo)致，如果存在肌肉萎縮癥建議在醫(yī)師指導(dǎo)下應(yīng)用康復(fù)治療和物理治療藥物治療綜合調(diào)理，延長患者的生存自理能力和壽命。在疾病的后期有可能會出現(xiàn)呼吸困難，需要呼吸機進行輔助呼吸，在臥床的同時要進行被動肢體康復(fù)訓(xùn)練。"

語音時長01:14''

齊英斌│吉林省人民醫(yī)院

2023/09/07收聽(81550)

肌肉萎縮癥如何治療

"肌肉萎縮，可見于多種疾病，不同的疾病，其治療方法也是不一樣的。第一種，神經(jīng)源性肌萎縮，是指神經(jīng)-肌肉接頭之前的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變所引起的肌肉萎縮。常見的如急性脊髓灰質(zhì)炎、進行性脊肌萎縮癥和肌萎縮側(cè)索硬化癥等等。這些疾病尚沒有特殊的治療方法。還有神經(jīng)根或者神經(jīng)干損傷所引起的肌萎縮，如腰骶部的外傷以及頸椎病等等，引起上肢和下肢的萎縮，可以通過改善微循環(huán)治療。還有一種情況是單神經(jīng)病變引起的肌肉萎縮，通過大劑量的維生素B族來治療。第二種，腦血管病引起的上運動神經(jīng)元損害導(dǎo)致的廢用性肌萎縮，可以通過加強肢體功能鍛煉來緩解肌肉萎縮的情況。第三種，肌肉血管疾病引起的缺血性肌萎縮，此時通過改善微循環(huán)、理療等可以治療。第四種，肌源性肌萎縮，也就是神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜以后，包括肌膜、線粒體、肌絲等病變引起的肌萎縮，多見于進行性肌營養(yǎng)不良癥。該病迄今尚無特異性的治療，只能對癥治療及支持治療。如增加營養(yǎng)，適當(dāng)鍛煉。物理療法和矯形治療，可以預(yù)防和改善脊柱畸形和關(guān)節(jié)攣縮，對維持活動功能非常重要。同時要鼓勵患者盡可能的從事日?；顒樱苊忾L期臥床。藥物如ATP、肌苷、維生素E、肌生注射液等等，可以治療相關(guān)疾病。"

語音時長02:20''

梁發(fā)俊│安徽中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2023/06/13收聽(45334)

什么是神經(jīng)性肌肉萎縮癥

"神經(jīng)性肌肉萎縮癥是由于神經(jīng)系統(tǒng)的疾病導(dǎo)致的肌肉的萎縮，那么這個分兩種情況：第一種情況，是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的廢用性肌肉萎縮，比如說腦中風(fēng)，腦中風(fēng)以后引起肢體的癱瘓，癱瘓的肢體由于長期不能得到使用，肌肉由于不進行運動會導(dǎo)致一個廢用性肌肉萎縮。第二種情況，就是由于周圍神經(jīng)疾病導(dǎo)致的，比如說格林-巴利綜合征，還有一些脊髓的疾病導(dǎo)致脊髓前角細(xì)胞的受損，這種萎縮是由于就是肌肉不能得到神經(jīng)的營養(yǎng)導(dǎo)致的，這種萎縮的程度比前面所述的中樞神經(jīng)損傷導(dǎo)致肌肉萎縮要更嚴(yán)重。"

語音時長01:24''

張為│廣西壯族自治區(qū)江濱醫(yī)院

2023/01/13收聽(33572)

為什么會得肌肉萎縮癥

"肌肉萎縮的原因非常的多，有肌肉的問題，也有神經(jīng)的問題，也有外感的問題，具體如下：第一、供血不足，任何肌肉的生存和功能都是需要用血供維持的，當(dāng)慢性供血不足之后，肌肉就會出現(xiàn)萎縮。第二、廢用性萎縮，各種原因造成的肌肉不能正常的運動，比如臥床、被束縛，時間長了之后就會出現(xiàn)肌肉的萎縮。第三、外傷性的，就是某一塊肌肉附近的關(guān)節(jié)或者韌帶受傷之后，會嚴(yán)重影響到肌肉的形態(tài)，久而久之，如果韌帶和骨折部分不能完全恢復(fù)，也會引起肌肉的萎縮。第四、神經(jīng)性的，主要是運動神經(jīng)病或者周圍神經(jīng)病當(dāng)中的綜合型，因為肌肉失去的神經(jīng)支配和營養(yǎng)作用，導(dǎo)致肌肉的萎縮。第五、肌肉本身的病變，比如多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良，這些也可以導(dǎo)致肌肉萎縮癥。"

語音時長01:17''

邵自強│中日友好醫(yī)院

2023/12/10收聽(87382)

肌萎縮側(cè)索硬化癥壽命

肌萎縮側(cè)索硬化癥壽命是在發(fā)病后3-5年，當(dāng)疾病累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸衰竭或肺部感染而危及生命。肌...

母艷蕾│北京醫(yī)院

2023/05/19播放(26708)

肌萎縮側(cè)索硬化癥壽命

"肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的壽命一般在確診以后多有5年左右，少數(shù)患者也可以活到10年以上。肌萎縮側(cè)索硬化癥是運動神經(jīng)元病當(dāng)中最常見的一種類型，它的臨床特征是有上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元同時受損，表現(xiàn)為雙上肢遠端的肌肉萎縮起病，此后逐漸擴展可以使肌萎縮和肌無力累及全身，最終會有咽喉肌以及呼吸肌受累，導(dǎo)致患者無法吞咽以及無法呼吸，需要使用胃管鼻飼食物維持生命，呼吸機輔助呼吸維持通氣和換氣功能?；颊咴诓∏檫M行性加重以后，在5年左右大多是死于呼吸肌麻痹導(dǎo)致的呼吸衰竭或者嚴(yán)重的肺部感染，如果患者及時治療，使用呼吸機維持較好，也有可能是壽命延長到10年以上。"

語音時長01:22''

唐黎黎│安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2023/10/31收聽(93566)

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洪道俊│北京大學(xué)人民醫(yī)院

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神經(jīng)性肌肉萎縮與肌源性萎縮對應(yīng)，導(dǎo)致肌萎縮的原因可以是腦部、脊髓和周圍神經(jīng)損傷。如果是腦部引起...

李穎│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

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"進行性的肌萎縮癥是一種脊髓性的肌萎縮，也叫肌萎縮側(cè)索硬化癥。它有一個亞型，主要的表現(xiàn)是進行性的肌萎縮和肌無力。以手的小肌肉開始，然后蔓延為整個上肢。反射消失，感覺障礙不再出現(xiàn)。最后會嚴(yán)重的影響患者的生理。一般起病隱匿，好發(fā)于中年或者男性居多，表現(xiàn)為雙手的活動無力。在治療上，主要用興奮性的拮抗劑，沒有特效藥。而且應(yīng)用的興奮劑可能只是對癥處理的藥物。比如高濃度的甲鈷胺、自由基的清除劑。同時給予支持治療，比如高蛋白、低脂肪的飲食保證，充分的休息。目前來說，肌萎縮癥沒有特效的治療方法。"

語音時長01:19''

張廣東│滕州市中心人民醫(yī)院

2023/03/18收聽(436)

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