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自身免疫系統(tǒng)對體內(nèi)細(xì)胞通常沒有殺傷性作用，如果患了自身免疫性疾病以后，自身免疫系統(tǒng)對免疫細(xì)胞就會產(chǎn)生錯判，認(rèn)為是外來細(xì)胞，要進(jìn)行破壞。針對肝細(xì)胞叫做自身免疫性肝，針對膽管上皮細(xì)胞叫做原發(fā)性膽汁性肝硬化或者原發(fā)性硬化性膽管炎。

自身免疫性疾病常見于女性，常使用免疫抑制劑、激素進(jìn)行治療，必要時還要用熊去氧膽酸治療。治療過程中時間很漫長，此種疾病治起來比較困難，治愈率也比較低，但大多數(shù)人都能夠得到控制病情，嚴(yán)重者也可以考慮進(jìn)行肝移植手術(shù)。