![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/8E/C0/2946B0A56CB40F789641E98C69418EC0.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
-視頻-文章-語音
苯丙酮尿癥缺什么酶
2023-05-17 23:42:35播放：-
手機瀏覽
用手機掃描二維碼在手機上繼續(xù)觀看
苯丙酮尿癥缺什么酶
01:44
視頻內(nèi)容
苯丙酮尿癥患者缺乏的酶是苯丙氨酸羥化酶。苯丙氨酸是人體必需的氨基酸，在肝細(xì)胞的作用下，通過苯丙氨酸羥化酶進(jìn)一步轉(zhuǎn)化為酪氨酸，酪氨酸可以合成甲狀腺素、腎上腺素，黑色素等。苯丙酮尿癥患者的重要酶發(fā)生突變、缺陷，導(dǎo)致苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化為酪氨酸，這類患者可稱為先天性疾病，并且多發(fā)生在近親結(jié)婚的患者中。
早診斷、早治療，能夠預(yù)防疾病進(jìn)一步發(fā)展。苯丙酮尿癥現(xiàn)已