首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
血液科
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獲得性血友病的表現(xiàn)和原發(fā)性血友病類似,即所謂遺傳血友病,主要表現(xiàn)為凝血因子活性下降,從而導(dǎo)致出血。
但該病的病因和遺傳性血友病不相同,不存在遺傳學(xué)缺陷,沒有基因問題,而是由于體內(nèi)某種原因產(chǎn)生抗體和凝血因子結(jié)合,導(dǎo)致凝血因子活性下降,比如懷孕、自身免疫病,特別是狼瘡、抗磷脂抗體綜合征,部分血液系統(tǒng)惡性腫瘤或其它惡性腫瘤也可以產(chǎn)生抑制凝血因子的自身抗體,從而導(dǎo)致獲得性血友病。
獲得性血友病的治療,主要是降低凝血因子抗體以及治療基礎(chǔ)疾病。
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"獲得性血友病又稱為血管性的血友病,它是自幼發(fā)生的出血傾向,發(fā)病的機制主要是因為這個因素存在于內(nèi)皮細胞、巨核細胞以及血小板,它能夠產(chǎn)生治病的因子,從而引起出血,加速其在單核巨噬細胞中吞噬,導(dǎo)致血小板黏附還有聚集功能障礙。治療主要是去氨加壓素,通過刺激內(nèi)皮細胞,釋放致病的因子;再就是替代治療,使用新鮮的血漿,冷沉淀;還有止血的抗纖溶藥物進行治療的。"
盛秀云│聊城市第二人民醫(yī)院
2023/02/13收聽(24594)
血友病是遺傳性疾病,男童較多見。獲得性血友病不是遺傳性疾病,和普通的血友病不同,常是繼發(fā)性疾病... 肖娟│北京協(xié)和醫(yī)院 2023/07/30播放(62352)
血友病是遺傳性疾病,男童較多見。獲得性血友病不是遺傳性疾病,和普通的血友病不同,常是繼發(fā)性疾病...
肖娟│北京協(xié)和醫(yī)院
2023/07/30播放(62352)
"血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中以血友病A為常見。血友病是以陽性家族史幼年發(fā)病,自發(fā)或輕度外傷后出血不止,血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征。血友病的社會人群發(fā)病5-10/10萬。我國血友病登記,國內(nèi)血友病A患者約占85%,血友病B患者約占12%。它的病因主要是因為血友病A缺少的是因子Ⅷ,血友病B主要是缺少的是因子Ⅸ。血友病A、B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病,一般都是先天形成的,沒有獲得性的血友病,沒有說有獲得性的血友病,所以應(yīng)該是先天形成的。目前治療該病沒有什么根治的方法,要以預(yù)防為主。血友病的出血多數(shù)與損傷有關(guān),預(yù)防損傷是防止出血的重要措施之一。醫(yī)務(wù)人員應(yīng)該向患者家屬、學(xué)校、單位介紹出血血友病的預(yù)防知識,減少出血的風(fēng)險,再就是建立遺傳咨詢,嚴格婚前檢查,加強產(chǎn)前檢查。"
2023/05/09收聽(54516)
獲得性血友病不是遺傳性疾病,是后天發(fā)生的。獲得性血友病常見于感染或免疫功能紊亂,機體產(chǎn)生了針對八因子的自身抗體,導(dǎo)致體內(nèi)八因子活性降低,病人表現(xiàn)出了與遺傳性血友病相似的癥狀,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜的瘀斑,肌肉、關(guān)節(jié)等部位的出血,也可出現(xiàn)內(nèi)臟出血的情況。對于獲得性血友病,可以用止血的藥物治療,如止血敏、止血芳酸等。另外,最有效的辦法還是補充各種凝血因子,尤其是凝血因子八治療,可以補充血漿、冷沉淀等等。另外,還可以用靜脈丙種球蛋白治療,可以調(diào)節(jié)人體的免疫功能,減少抗八因子抗體的產(chǎn)生。
劉加強│日照市人民醫(yī)院
2023/01/09收聽(29588)
"血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中以血友病A最常見。血友病患者有陽性家族史,幼年發(fā)病,自發(fā)或輕度外傷后出血不止,血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征。我國的血友病中,血友病A占80%,血友病B占20%。目前對于血友病的治療,仍以替代療法為主,補充缺失的凝血因子,是防止血友病出血最重要的措施。還可以藥物治療,可以應(yīng)用去氨加壓素、達那唑、糖皮質(zhì)激素、抗纖溶藥物治療。"
2023/07/13收聽(69418)
血友病實際上是一種因為缺乏某種凝血因子,導(dǎo)致凝血功能障礙而引起的出血或者不愈止血的一類疾病。所... 張玉平│廣州市第一人民醫(yī)院 2023/11/22播放(57952)
血友病實際上是一種因為缺乏某種凝血因子,導(dǎo)致凝血功能障礙而引起的出血或者不愈止血的一類疾病。所...
張玉平│廣州市第一人民醫(yī)院
2023/11/22播放(57952)
"獲得性凝血功能障礙就是與先天性凝血功能障礙相對而言的,也就是后天因素導(dǎo)致凝血功能障礙,由于凝血功能障礙病人出現(xiàn)一系列出血的癥狀。后天性凝血功能障礙常見的疾病有:一、維生素K缺乏癥,各種原因?qū)е戮S生素K濃度不足、與維生素K相關(guān)的凝血因子密度下降,導(dǎo)致凝血功能障礙。常常會引起內(nèi)源性凝血途徑以及外源性凝血途徑功能障礙,病人出現(xiàn)一系列中毒的癥狀,常見的有鼠藥中毒引起的獲得性凝血功能障礙。二、還有其他的疾病引起的彌散性血管內(nèi)凝血,如嚴重的感染、病理產(chǎn)科、嚴重創(chuàng)傷等,都會由于各種原因引起繼發(fā)性的彌散性血管內(nèi)凝血導(dǎo)致凝血因子功能減少缺乏,最終也出現(xiàn)獲得性凝血功能障礙。"
2023/09/09收聽(84404)
血友病是一種遺傳性疾病,主要病因在于遺傳,也有極少數(shù)的患者是因為基因突變。它一共分為三個類型,血友病A、血友病B、血友病C。血友病A的發(fā)病原因是因為VIII因子的缺乏,是一種性染色體隱性遺傳性疾病,由女性傳遞,男性發(fā)病,女性傳遞者通常沒有明顯的癥狀。血友病B發(fā)病原因是因為IX因子的缺乏,也是一種性染色體隱性遺傳性疾病,由女性傳遞,男性發(fā)病。在此型當(dāng)中,女性傳遞者少部分也有出血癥狀,但不嚴重。血友病C是Ⅺ因子的缺乏,為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可發(fā)病,但發(fā)病率較低。
李玲│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2023/11/08收聽(75424)
血友病是先天性伴X染色體連鎖遺傳出凝血疾病,主要表現(xiàn)為易出血,甚至有時出現(xiàn)不可控大出血,并非血... 李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/05/12播放(75170)
血友病是先天性伴X染色體連鎖遺傳出凝血疾病,主要表現(xiàn)為易出血,甚至有時出現(xiàn)不可控大出血,并非血...
李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/05/12播放(75170)
血友病是先天性凝血功能障礙所導(dǎo)致的出血性疾病,是患者的凝血機制有問題,缺乏正常的凝血因子。血友... 宋婕萍│湖北省婦幼保健院 2023/07/19播放(59292)
血友病是先天性凝血功能障礙所導(dǎo)致的出血性疾病,是患者的凝血機制有問題,缺乏正常的凝血因子。血友...
宋婕萍│湖北省婦幼保健院
2023/07/19播放(59292)
血友病是一個比較常見的,先天性的凝血功能障礙所導(dǎo)致的出血性的疾病,它是因為患者的凝血機制有問題,缺乏正常的凝血因子,所以發(fā)生出血,包括外傷等等引起出血之后不能像正常的人一樣很快地止血,血液凝固有問題,之后會導(dǎo)致出血的癥狀,所以它是一個遺傳性的出血性疾病,也是由于遺傳基因突變所導(dǎo)致的。一般我們可以把它分為血友病甲(或者是血友病A)、血有病乙這兩大類比較常見的血友病,甲型血友病是因為凝血因子8因子的缺乏,因為基因突變之后,導(dǎo)致患者缺乏了8因子,當(dāng)你碰到外傷,它就會導(dǎo)致凝血功能障礙,不能正常地止血,很多人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的腫脹,包括腹腔內(nèi)臟器的出血會危急到生命。血有病乙,乙型血友病是因為凝血因子的9因子缺乏,導(dǎo)致凝血功能障礙,出現(xiàn)了一個出血性的疾病。
2023/10/19收聽(23026)
血友病是一種遺傳性出血性疾病,其致病基因位于X染色體,是一種性染色體隱性遺傳疾病。70%的患者... 尹亞飛│湘潭市中心醫(yī)院 2023/10/15播放(87822)
血友病是一種遺傳性出血性疾病,其致病基因位于X染色體,是一種性染色體隱性遺傳疾病。70%的患者...
尹亞飛│湘潭市中心醫(yī)院
2023/10/15播放(87822)
"血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病,包括血友病A和B,以血友病A較為常見。血友病有陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或者輕度外傷后出血不止、血腫形成以及關(guān)節(jié)出血為特征。血友病的社會人群發(fā)病率約為十萬分之五到十。在我國血友病登記的信息管理數(shù)據(jù)顯示,國內(nèi)的血友病A患者占有85%,血友病B約占有12%。血友病A又稱為八因子缺乏癥,是臨床上最為常見的遺傳性出血性疾病,八因子在循環(huán)中與VWF以復(fù)合物的形式存在,前者被激活后參與了十因子的內(nèi)源性激活,后者作為一種黏附分子參與血小板與受損血管內(nèi)皮的黏附,并有穩(wěn)定及保護八因子的作用。八因子基因位于X染色體長臂的末端,當(dāng)其遺傳或者突變而出現(xiàn)缺陷時,人體不能合成足量的八因子,導(dǎo)致內(nèi)源性途徑的凝血障礙以及出血傾向的發(fā)生。血友病B又稱之為遺傳性的九因子缺乏癥,九因子為一種單鏈糖蛋白,被十一因子等激活以后參與內(nèi)源性十因子的激活。九因子基因位于X染色體長臂末端遺傳或者突變時、缺陷時,不能夠合成足夠量的九因子,造成了內(nèi)源性途徑的凝血障礙,即出血傾向。"
周芙玲│武漢大學(xué)中南醫(yī)院
2023/12/27收聽(33168)
血友病是一種遺傳性的凝血機制障礙性疾病,是與性染色體相關(guān)的遺傳病。該病有一定的發(fā)病特點,包括:... 宋善俊│華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/04/29播放(78536)
血友病是一種遺傳性的凝血機制障礙性疾病,是與性染色體相關(guān)的遺傳病。該病有一定的發(fā)病特點,包括:...
宋善俊│華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
2023/04/29播放(78536)
"血友病是一組因為遺傳性的凝血功能障礙而導(dǎo)致的出血性疾病,主要臨床表現(xiàn)就是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,所以患者主要發(fā)現(xiàn)由于凝血功能障礙而導(dǎo)致容易發(fā)生出血的一個傾向,有些患者在創(chuàng)傷之后出血,凝血障礙,出血不止,有些還可能出現(xiàn)一些自發(fā)性的出血。血友病常見的我們把他分為三類,1、血友病A,就是甲型血友病,它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而導(dǎo)致凝血功能障礙;2、血友病B,也就是乙型血友病,它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出現(xiàn)的凝血功能的障礙;3、血友病C,丙型血友病,它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一個凝血功能的障礙。"
2023/01/13收聽(57094)
血友病是由于凝血因子缺乏,導(dǎo)致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病,分為血友病A、血友病B和血友病C... 鄭麗玲│廣東省第二人民醫(yī)院 2023/05/13播放(59844)
血友病是由于凝血因子缺乏,導(dǎo)致凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病,分為血友病A、血友病B和血友病C...
鄭麗玲│廣東省第二人民醫(yī)院
2023/05/13播放(59844)
"血友病是一種遺傳性的凝血機制障礙性疾病,這個病的特點是一個X遺傳,就是它是性染色體相關(guān)的一個遺傳性疾病。臨床上有這么幾個特點:第一、它是男性發(fā)病,女性傳遞。第二、一般的病人是隔代遺傳,就是外祖父有病,到他的外孫可能出現(xiàn)這個問題,男性是病人,至少那個家族里面有一半的女性都是傳遞,這個病遺傳是通過女性來遺傳的,但是女性不得病,女孩的表面是健康的,但是這個健康里面只有一半是真性健康,有一半是攜帶遺傳的缺陷,傳給下一代。它是一個X染色體的缺陷,而且是一個隱性遺傳的缺陷。如果兩個X,一個成長就可以看不到癥狀,女孩子的遺傳性就是這樣的,她一點都不出血,但是她一個X染色體不行。因為是一個X染色體,如果兩個X染色體都有問題,將生病。在過去封建王朝,它發(fā)病比較高,最早是在開羅的埃及國王里面出現(xiàn)這個病,因為這個家族里面互相通婚,所以就容易造成2個有病的染色體碰到一頭,就會生病。這個病有幾個特點:第一個,至小就有出血,就是從生下來就有出血,它是一種持續(xù)緩慢的流血不止,就是一個傷口或者拔牙,很小的損傷就會持續(xù)的出血(有一個湖南的小孩從長沙到我這里看病,一個地方戳傷以后,出血出了半年,半年都不止血,持續(xù)小量的滲血)。第二個,會形成血腫,它可以在有軟組織比較多的地方,如臀部、大腿、頭皮、軀干這些部位,慢慢的形成很大的血腫,這是它很大的一個特點。目前,有兩種主要類型,甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病是八因子的缺乏,乙型血友病是九因子的缺乏。這類的病人是以遺傳性的與X染色體相關(guān)的遺傳性出血性疾病,叫做血友病。"
2023/04/30收聽(10938)
臨床認為血友病主要由凝血因子缺乏所致,人體內(nèi)含有血小板和凝血因子,當(dāng)血小板和凝血因子各自含量達... 朱華民│南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 2023/03/26播放(57242)
臨床認為血友病主要由凝血因子缺乏所致,人體內(nèi)含有血小板和凝血因子,當(dāng)血小板和凝血因子各自含量達...
朱華民│南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院
2023/03/26播放(57242)
血友病屬于先天性凝血功能障礙的一類遺傳性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長... 馬鴻雁│鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 2023/08/30播放(63996)
血友病屬于先天性凝血功能障礙的一類遺傳性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長...
馬鴻雁│鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院
2023/08/30播放(63996)
血友病屬于一種先天性凝血功能障礙疾病,分成血友病甲、血友病乙,比較常見,屬于一種遺傳性疾病。我們老百姓可能有些會知道,它傳男不傳女,就說是男孩可以發(fā)病,如果一個母親生了一個男孩,母親如果是患者,那么這個兒子肯定是一個患者;如果生的是女兒,那么她有一半的幾率攜帶有這個血友病的基因。是不是就是不治之癥?不是,因為現(xiàn)在的血友病都有替代治療,如果我們規(guī)律、規(guī)范的進行替代治療,是不影響患者的生命的。
2023/04/11收聽(95050)
浙江醫(yī)院 沈益民
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武大中南醫(yī)院 周芙玲
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北京朝陽醫(yī)院 高文
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北大一院 歐晉平
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