原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，也就是突發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的一種，是這類以肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要癥狀的惡性肺血管疾病。主要表現(xiàn)為胸悶的癥狀，原因主要是與遺傳自身免疫性的肺血管內(nèi)皮平滑肌功能障礙等因素有關(guān)。
患者可能會(huì)有多種的臨床癥狀，胸悶、體力勞動(dòng)喪失等相關(guān)的表現(xiàn)。治療如果是輕度的，可以口服藥物來進(jìn)行治療，主要包括地爾硫?、波生坦片等相關(guān)的藥物，可以有效地控制輕度的肺動(dòng)脈高壓的升高。
如果是嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，治療相對(duì)比較困難，根治的辦法就是進(jìn)行心肺聯(lián)合醫(yī)治，這樣可以達(dá)到根治的目的。
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是比較嚴(yán)重的疾病，如果能夠早期診斷，盡早進(jìn)行藥物治療，也可以緩解一定的癥狀，到終末期一般處理的手段有限。所以只有做心肺聯(lián)合移植，才能達(dá)到完全根治，來改善癥狀。
