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傅海東
主任醫(yī)師

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院

腎內(nèi)科

兒童腎病綜合征嚴(yán)重嗎

2023-10-16 14:25播放 :

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兒童腎病綜合征有多種病理類型，主要是微小病變型，病情程度差異比較大。
發(fā)病初期的癥狀會有大量蛋白尿、浮腫、少尿等，需要積極住院治療。使用的藥物有抗凝藥物、糖皮質(zhì)激素、鈣劑等，經(jīng)過正規(guī)治療后病情緩解可以出院，但后期要門診定期隨訪。
部分患兒激素抵抗，病情較嚴(yán)重，會出現(xiàn)長期大量蛋白尿，病情得不到緩解，會導(dǎo)致浮腫、低蛋白血癥、腎功能下降，需要做腎活檢，進(jìn)一步明確病因，進(jìn)行針對性治療。激素抵抗型腎病綜合征病情相對較嚴(yán)重。

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"腎病綜合征是兒童最常見的一種泌尿系統(tǒng)疾病，腎病綜合征的結(jié)局會不會好、到底嚴(yán)不嚴(yán)重完全跟病理類型和它對激素治療的反應(yīng)密切相關(guān)。腎病綜合征最常見的是微小病變型的那微小病變型，它是結(jié)局最好的一種腎病綜合征。除了微小病變型以外，還有局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性增生性腎小球腎炎、單純系膜增生等病理類型的腎病綜合征，其中局灶節(jié)段性腎小球硬化往往結(jié)局最差。另外，腎病綜合征結(jié)局會不會好還跟對激素治療的反應(yīng)有關(guān)，微小病變型大約80%以上的病人對激素治療敏感，應(yīng)用激素以后會很快緩解，但是會有一定的復(fù)發(fā)的幾率，大約在80%左右，如果復(fù)發(fā)以后仍然對激素敏感，微小病變型的愈后非常好，注意在治療過程中不要合并嚴(yán)重的激素副作用就可以。而局灶節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后比較差，有一些病人往往會進(jìn)展為腎功能衰竭。"

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語音時長01:16''

田執(zhí)梁│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

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"兒童腎病綜合征能否治愈，是需要根據(jù)腎病綜合征的病因以及病理變化來決定的，不能單純的判斷哪個孩子能治愈。常見的病理類型有微小病變型，治療起來比較容易，預(yù)后良好。但是，有的患兒病理改變比較嚴(yán)重，雖然可以達(dá)到緩解，但是，治療起來比較麻煩。有的孩子有長期蛋白尿，對于多種免疫抑制劑，效果也不是很好，預(yù)后比較差。因此，兒童腎病綜合征的預(yù)后差別是比較大的，能否治愈，需要根據(jù)孩子的病理變化以及病理類型來決定。"

語音時長01:15''

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"兒童腎病綜合征是否會發(fā)燒，臨床上需要做一些分析。所指的腎病綜合征大部分是原發(fā)的腎病綜合征，雖然屬于免疫性疾病，大部分小孩沒有發(fā)燒，但是也有一部分繼發(fā)于免疫性疾病，比如紅斑狼瘡。紅斑狼瘡最常見的是影響到腎臟，所以臨床上面有些小孩可以表現(xiàn)為腎病綜合征，但是因為狼瘡有時候處于活動期，小孩會出現(xiàn)高燒或者多臟器受累的表現(xiàn)，這種情況要警惕繼發(fā)性腎病，包括狼瘡處于活動中，必須要積極應(yīng)對。除此之外，腎病綜合征的患者因為大量蛋白尿的漏出，包括球蛋白漏出，長期用激素，這部分小孩在腎病的基礎(chǔ)上很易感，很容易繼發(fā)感染，而且感染跟腎病的反復(fù)復(fù)發(fā)往往互為因果，所以好多腎病綜合征的小孩都伴有感染的存在。這種情況下，家長要引起足夠的重視，一旦小孩在腎病綜合征的過程當(dāng)中產(chǎn)生了發(fā)燒，要到醫(yī)院里面請腎內(nèi)科的醫(yī)生協(xié)助分析一下，做一些必要的檢查，這個非常重要。"

語音時長01:33''

宋善路│復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

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"小兒腎病綜合征還比較多，孩子因為免疫系統(tǒng)發(fā)育并不完全，所以有的時候容易出現(xiàn)腎臟的問題。有相當(dāng)一部分腎臟問題表現(xiàn)為腎病綜合征，具體表現(xiàn)主要是大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥等等一系列的表現(xiàn)。它的病理表現(xiàn)主要是微小病變，所以孩子的腎病綜合征雖然比較多，但是治療起來相對來說要容易點。有相當(dāng)多的孩子對于激素治療敏感，經(jīng)過激素治療以后腎病綜合征就可以緩解。還有一部分對于激素治療雖然并不敏感，但是加上免疫抑制劑以后也有相當(dāng)多的孩子的腎病綜合征也可以得到緩解，這是腎病綜合征的另外一個特點。所以，小兒的腎病綜合征比較多，它的病理類型主要以微小病變?yōu)橹?，對激素的反?yīng)往往都比較好。"

語音時長01:16''

馬強(qiáng)│中國人民解放軍總醫(yī)院

2023/10/18收聽(74208)

兒童腎病綜合征治愈率

兒童腎病綜合征的治愈率大約在百分之八九十以上。腎病綜合征雖然是一種疾病，但是它包括很多病理類型，每種病理類型對于激素的敏感性不一樣，其中在兒童比較常見的就是微小病變型。這種病理類型對于激素的反應(yīng)比較好，在應(yīng)用激素治療以后兩周左右可能尿蛋白就出現(xiàn)轉(zhuǎn)陰。這些患者所占的比重相對比較高，可能也達(dá)到百分之八九十以上。只要出現(xiàn)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，提示臨床治愈。下一步需要逐漸的激素減量維持，雖然兒童腎病綜合征治愈的可能性非常大，但是它的復(fù)發(fā)率也是非常高的。所以在激素減量的過程中，要緩慢，避免過快。另外，要注意保暖，避免感染受涼，感染受涼以后就會導(dǎo)致腎病綜合征的復(fù)發(fā)。

語音時長01:13''

韓正斌│棗莊礦業(yè)集團(tuán)中心醫(yī)院

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"兒童腎病綜合征是由多種原因?qū)е碌哪I小球濾過膜對血漿蛋白的通透性增高，大量血漿蛋白自尿中丟失而導(dǎo)致的一系列病理、生理的改變，這種改變是以一種臨床綜合征為主要特點的，這些臨床特點主要包括大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和高度的水腫，可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性，而原發(fā)性腎病綜合征約占小兒時期總數(shù)的90%，也是兒童最常見的腎小球疾病，這是一種可以治愈的疾病，但如果得不到正規(guī)有效的治療，病情會遷延不愈，有可能會引發(fā)腎功能不全，甚至是在孩子成年的時候可以引發(fā)尿毒癥，有的在病情進(jìn)展的過程中得不到治療，全身出現(xiàn)高度的水腫，甚至?xí)姓T發(fā)重度的感染而導(dǎo)致小兒的死亡。"

語音時長01:22''

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"兒童腎病綜合征分為原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征。繼發(fā)性腎病綜合征指繼發(fā)于某一特定的疾病，比如過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎。而原發(fā)性腎病綜合征是目前原因不清楚的腎病綜合征，其具體發(fā)病機(jī)制目前并不十分清楚，一般認(rèn)為與感染有關(guān)系。感染作用在有特異性體質(zhì)的病人，比如孩子親屬中有得過腎病，可能孩子的基因里某些基因結(jié)構(gòu)、某些蛋白的結(jié)構(gòu)和正常孩子不一樣。此類孩子在某些特定的情況下可能有過敏的情況，可能某些接觸東西，在特定的環(huán)境下就會出現(xiàn)腎病綜合征。"

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語音時長01:48''

王翠玲│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院

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"兒童腎病綜合征能根治。目前國內(nèi)兒童腎病綜合征的治療，一線方案是使用激素，一般推薦長療程的激素治療，需要6-9個月。而國外也有一些指南，表明短療程的激素治療與長療程的激素治療效果差不多，復(fù)發(fā)的頻率也差不多，國外指南一般推薦三個月的激素治療方法。所以兒童的腎病綜合征如果進(jìn)行規(guī)范的治療，能夠完全治愈，可以完全停止使用激素。當(dāng)然，如果在治療過程中出現(xiàn)頻繁的復(fù)發(fā)，需要加一些免疫抑制劑，或者生物制劑來幫助疾病治愈。兒童腎病綜合征能夠治愈，但需要一個比較長的治療療程，家長要有比較強(qiáng)的信心。"

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"兒童腎病綜合征一般情況下是不能夠自愈的。兒童腎病綜合征相對在兒童發(fā)病率比較高，而且大多發(fā)生在嬰幼兒和學(xué)齡前兒童，大多孩子表現(xiàn)的臨床癥狀為明顯的水腫、大量的蛋白尿、低蛋白血癥，同時孩子在治療的過程中周期要比較長。首選的是用激素進(jìn)行治療，一般激素應(yīng)用在6-9個月之上，而且腎病綜合征的復(fù)發(fā)率極高，一般在應(yīng)用激素的第一年復(fù)發(fā)率可以達(dá)到70%-80%，還有一部分孩子可能會出現(xiàn)有激素依賴、激素抵抗，可能單用激素治療效果就不理想，還需要同時選擇免疫抑制劑進(jìn)行治療。"

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