国产AV一区二区三区传媒|国产精品久久勾搭|国产老熟女一区二区三区|国产色Av—在线

　　嬰兒痙攣癥是癲癇的一種類型，它們最初在1841年被描述。它們通常開始于嬰兒出生后的第一年，大多數(shù)在3個月至12個月時開始。嬰兒痙攣癥有時稱為行額手禮式發(fā)作或韋斯特(west)綜合征。嬰兒痙攣癥具有三個特征：癲癇性痙攣發(fā)作、腦電圖高峰節(jié)律紊亂和運動心理發(fā)育障礙。

　　病因

　　嬰兒痙攣癥約有80％的嬰兒痙攣癥是癥狀型的，也就是說有明確的顱內(nèi)病灶導(dǎo)致的，
200多種疾病都與嬰兒痙攣癥有關(guān)，其中包括：腦畸形，結(jié)節(jié)性硬化癥，由于各種原因引起的腦損傷，包括出生前或出生后最初幾個月的腦感染(如腦膜炎巨細(xì)胞病毒和弓形蟲病)，出生時缺氧，以前的中風(fēng)或血栓，或腦部創(chuàng)傷，代謝狀況，腦腫瘤(罕見)，遺傳異常(如唐氏綜合征)。隨著神經(jīng)影像技術(shù)(核磁共振和計算機(jī)掃描)得到改善，被歸類為癥狀性的嬰兒痙攣癥的比例近年來有上升趨勢。其余20％的嬰兒痙攣癥是隱源性的。這些兒童可能在痙攣出現(xiàn)之前，就已經(jīng)出現(xiàn)發(fā)展遲緩，但沒有已知因素導(dǎo)致癲癇發(fā)作，影像學(xué)觀察也沒有顯示任何問題。嬰兒痙攣癥的遺傳學(xué)資料很少。大量研究已經(jīng)表明，7％至17％的有嬰兒痙攣癥的兒童有癲癇或高熱驚厥的家族病史。有少數(shù)的家庭(約3％至6％的病例)有嬰兒痙攣癥的歷史，嬰兒痙攣癥的一些潛在病因有遺傳基礎(chǔ)。

　　發(fā)病機(jī)制

　　確切發(fā)病機(jī)制不清?，F(xiàn)認(rèn)為嬰兒痙攣癥是腦皮質(zhì)損傷和皮質(zhì)下腦干功能相互左右在不成熟腦的結(jié)果。

　　嬰兒痙攣癥的臨床特點

　　通常嬰兒痙攣癥發(fā)生在出生后的第一年，一般在3至8個月之間。發(fā)病率約為2-5％的活產(chǎn)嬰兒。一些研究報告說，男嬰比女嬰患嬰兒痙攣癥的比率高。嬰兒痙攣癥的典型模式包括頭部輕微擺動，它隨著時間的推移變得更加迅速。最后，孩子開始有屈、伸，或混合痙攣。屈肌痙攣是最常見的。兒童的頸部，手臂，腿向他的胸部彎屈。兒童常常在腰處呈“折刀狀”的動作。伸肌痙攣是第二最常見的。兒童的頸部，手臂和腿向外伸展?；旌席d攣，兒童的手臂和身體收縮，他的雙腿向外伸出，也很普遍。痙攣通常是對稱的，盡管在某些情況下，一側(cè)的動作更強些。強度因兒童的不同和痙攣的不同而有差異。有些孩子的痙攣很細(xì)微，這可能只是眼睛輕微地轉(zhuǎn)向一邊，或聳聳肩膀。在大多數(shù)情況下，痙攣是叢集性的。它們每隔5至30秒重復(fù)一次，有時一組有10至40次，叢集性的痙攣通常持續(xù)兩至三分鐘，但也可以是幾分鐘。隨著叢集性的痙攣的進(jìn)展，痙攣的強度下降。一個孩子每天可能有幾組發(fā)作。癲癇發(fā)作很少在孩子睡著時發(fā)生，經(jīng)常發(fā)生在他剛醒來時。他可能在發(fā)作之前和發(fā)作期間是平靜的，或者他可能在痙攣的間隔時間內(nèi)哭或甚至笑。一組痙攣之后，他可能精疲力竭或更警覺。癲癇發(fā)作通常不是由任何明顯的刺激引起的。在某些情況下，孩子在痙攣之前和發(fā)作期間，可能有其他的癲癇類型(局部或全身)。出現(xiàn)嬰兒痙攣癥之后，有些孩子還可能失去其發(fā)展的一些技能。這意味著他們失去已獲得的能力，如坐、控制頭部、夠東西、微笑，或用眼睛追逐物體。和出現(xiàn)痙攣之前比，他們對人和周圍事情的興趣減少。由于大多數(shù)患嬰兒痙攣癥的兒童有已經(jīng)存在的神經(jīng)或發(fā)展問題，這種惡化可能很難確定。

　　嬰兒痙攣癥如何診斷

　　醫(yī)生通常通過觀察兒童癲癇發(fā)作的類型和癲癇發(fā)作之間腦電圖的模式來決定嬰兒是否有痙攣癥。許多有嬰兒痙攣癥的兒童在癲癇發(fā)作之間有腦電圖高峰節(jié)律紊亂的特點。腦電圖顯示隨機(jī)的、高電壓慢波和幾乎是連續(xù)的尖峰。其他模式可能會發(fā)生。至今仍未鑒定出腦電圖模式和痙攣的潛在原因之間的關(guān)系。

　　嬰兒痙攣癥的治療

　　有兩種我們知道是阻止嬰兒痙攣癥最好的藥物。一個叫氨己烯酸片，另一種是促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。在某些情況下，醫(yī)生也可能會使用其他藥物來控制癲癇發(fā)作。

　　氨己烯酸片經(jīng)口服。它已被證明是控制嬰兒痙攣癥，特別是有結(jié)節(jié)性硬化癥兒童的相當(dāng)有效的藥物。

　　促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)是一種類固醇藥物，經(jīng)肌肉注射。促腎上腺皮質(zhì)激素在許多情況下控制嬰兒痙攣癥，但它可能有一定的副作用。許多醫(yī)生將首先用氨己烯酸片開始治療并換到促腎上腺皮質(zhì)激素，如果氨己烯酸片不能停止的痙攣的話。

　　不同的研究表明藥物治療的成功率不同。兒童通常會在藥物治療開始后兩個星期對藥物顯示出反應(yīng)。

　　如果癲癇發(fā)作是由局部腦異常，如腫瘤或囊腫引起的，你的孩子的醫(yī)生可能決定進(jìn)行手術(shù)，以消除異常狀況。雖然沒有很多研究顯示有多少兒童在手術(shù)后嬰兒痙攣癥消失，但這些情況確有發(fā)生。

　　嬰兒痙攣癥兒童的前景如何？

　　總體預(yù)后不良，半數(shù)以上患兒演變?yōu)槠渌l(fā)作類型和癲癇綜合征，以Lennox-Gastaut綜合征和復(fù)雜性局部發(fā)作最常見，通常為難治性。約50％患者有運動功能損害，70％的患者有智力障礙，常伴孤獨癥、多動癥等精神行為問題。在發(fā)達(dá)國家嬰兒痙攣癥的死亡率已降至5％以下。如同許多癲癇綜合征一樣，嬰兒痙攣癥兒童的前景取決于很多潛在的因素。前景可能會好，也可能會很差。許多研究人員認(rèn)為，嬰兒痙攣癥兒童的早期治療能改善愈后前景。

　　嬰兒痙攣癥往往在孩子3歲或4歲消失。然而，很多有嬰兒痙攣癥的兒童繼續(xù)有神經(jīng)方面的問題。一些可能發(fā)展成自閉癥，大約一半的人在以后的生活中發(fā)展出其他形式的癲癇。在后續(xù)研究中，平均17％的有嬰兒痙攣癥兒童出現(xiàn)兒童期伴彌漫性慢棘一慢波(小發(fā)作變異型)癲癇性腦病。

　　藥物或手術(shù)僅僅是癲癇治療的一部分。癲癇發(fā)作控制是治療的第一步，但不是唯一的一步。即使很好地控制癲癇發(fā)作，癲癇癥患兒仍可能在自尊、學(xué)習(xí)、行為或社會調(diào)整方面經(jīng)歷困難。