皮膚T細胞淋巴瘤（CTCL）是一組原發(fā)于皮膚的結(jié)外非何杰金淋巴瘤，由一組臨床表現(xiàn)、組織學特征、及病程預后各不相同的疾病組成。皮膚T細胞淋巴瘤占所有原發(fā)性皮膚淋巴瘤的80％左右，其中蕈樣肉芽腫是最常見的類型占到皮膚T細胞淋巴瘤70％左右。皮膚T細胞腫瘤作為一種極難治愈的疾病，需要采取慢性疾病的治療方案，包括生物和細胞因子藥物，光化學療法，以及針對于新的分子靶向的單克隆抗體藥物等。
皮膚T細胞淋巴瘤分類：
2005年世界衛(wèi)生組織（WHO）惡性淋巴瘤分類和歐洲癌癥研究和治療組織（EORTC）皮膚淋巴瘤分類被合并，會議提出了一個新的分類系統(tǒng)（WHO- EORTC）分類系統(tǒng)，最主要的變化是以前Sezary綜合征常被分類為蕈樣肉芽腫的一種變異型，但WHO- EORTC分類系統(tǒng)將兩種疾病作為獨立的類別擁有各自的臨床特征。
發(fā)病原因：
目前皮膚T細胞淋巴瘤的發(fā)病機制尚不清楚。一些研究組提出了蕈樣肉芽腫的病毒病因?qū)W，他們發(fā)現(xiàn)在蕈樣肉芽腫組織標本中有人類T細胞淋巴瘤病毒（HTLV）-1的短序列。另有一些研究者認為蕈樣肉芽腫的發(fā)病與巨細胞病毒（CMV）和EB病毒有關(guān)，但是依舊缺乏充分的證據(jù)。
蕈樣肉芽腫和Sezary綜合征的臨床表現(xiàn)：
蕈樣肉芽腫皮損多種多樣，初發(fā)皮損為紅斑、斑片、鱗屑性斑塊，可伴有瘙癢，病變常局限于軀干的非光照部位，可出現(xiàn)皮膚顏色改變（皮膚萎縮伴有毛細血管擴張）或伴有脫發(fā)。當病變發(fā)展時，皮損可變成浸潤性斑塊，范圍更廣，可發(fā)生于顏面等光照部位，并進一步變成腫瘤結(jié)節(jié)或潰瘍。患者通常經(jīng)歷長時間的皮損期，數(shù)月到數(shù)年不等。Sézary 綜合征，通常為全身紅皮病樣表現(xiàn)，皮膚出現(xiàn)嚴重的萎縮或苔蘚樣改變，瘙癢、脫屑更加明顯，斑塊或腫瘤結(jié)節(jié)可同時存在，通常伴有淋巴結(jié)腫大，外周血出現(xiàn)大于5％腦回狀惡性T細胞。當病情進一步發(fā)展可造成脫發(fā)，指甲萎縮，眼的損傷。
治療方面的進展：
因為蕈樣肉芽腫和Sezary綜合征很難被治愈，治療的目標是在保證藥物毒性副作用到最小時控制疾病的進展。許多局部治療藥物（氮芥、類固醇、貝沙羅汀）以及基于紫外線的療法能夠迅速緩解疾病中的斑片和斑塊，系統(tǒng)性治療適用于通過局部治療難以控制的患者或播散型的斑塊和腫瘤型患者。在一些進展期疾病或單一治療失敗的患者，結(jié)合光療、類固醇激素、生物藥物的聯(lián)合治療對患者有較好的療效。
IFN-α已經(jīng)成為治療皮膚T細胞淋巴瘤的一線治療藥物。
中波紫外線（UVB）對早期斑片和斑塊期蕈樣肉芽腫有良好效果。
組蛋白去乙酰酶抑制劑，伏立諾他和縮酚酸肽已經(jīng)被美國食品與藥品安全管理局（FDA）批準為治療皮膚T細胞淋巴瘤的藥物。
