硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織的纖維化或硬化.最后發(fā)生萎縮為特點(diǎn)的疾病。根據(jù)臨床表現(xiàn)不同可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病
局限性硬皮病或稱硬斑病。病變主要局限于皮膚，早期的損害往往只限于肢體遠(yuǎn)端.或手指以及而部的皮膚。內(nèi)臟一般不受累，?？勺孕芯徑?，預(yù)后較好。
根據(jù)皮損形態(tài)分為：①點(diǎn)滴狀硬斑病。②線狀硬斑病。③額部刀砍狀硬斑病。④皮下硬斑病。⑤泛發(fā)性硬斑病。⑥兒童致殘性全硬化斑病。
系統(tǒng)性硬皮病也稱進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥，以彌漫性的皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征，常累及食管、肺、心等內(nèi)臟器官，預(yù)后不定，大多較好，彌漫性者預(yù)后不良。依臨床表現(xiàn)的不同分為肢端型、彌漫型和CREST綜合征。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，臨床表現(xiàn)為皮膚增厚變硬以至萎縮、雷諾現(xiàn)象、肺動(dòng)脈高壓和肺纖維化、腎臟疾病和其它內(nèi)臟器官的損害。其皮膚表現(xiàn)主要有皮膚癥狀 發(fā)病常自手，足和面部開始。漸擴(kuò)展至前臂、軀干上部等處，呈對(duì)稱性。局部先發(fā)生紅斑腫脹，壓之無凹陷，繼之皮膚堅(jiān)實(shí)發(fā)亮，灰黃色似蠟樣，可有色素異常和毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮膚因與皮下組織粘連而用手指不能提起褶皺。面部表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄且收縮成放射狀溝紋。口裂狹小.指關(guān)節(jié)活動(dòng)受限可呈爪狀手。肘、膝關(guān)節(jié)可屈曲攣縮一胸部皮膚受累可影響唿吸運(yùn)動(dòng)。皮膚、皮下組織、肌肉均可萎縮、皮膚直接貼于骨面。損害處毳毛可脫落。出汗減少，皮脂缺乏。甲可增寬，表面有紋，易碎或變薄，脫落。
