腦積水是腦嵴液生成或循環(huán)吸收過程發(fā)生障礙而致腦嵴液量過多,壓力增高,擴(kuò)大了正常腦嵴液所占有的空間,從而繼發(fā)顱壓增高,腦室擴(kuò)大的總稱。
臨床見癥并不一致,與病理變化出現(xiàn)的年齡,病理的輕重,病程的長短有關(guān),胎兒先天性腦積水多致死胎,出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn),多數(shù)于生后6個月出現(xiàn),年齡小的患者顱縫未接合,頭顱容易擴(kuò)大,故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少,腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速,進(jìn)行性增大,正常嬰兒在最早六個月頭圍增加每月1.2-1.3cm,本癥則為其2-3倍,頭顱呈圓形,額部前突,頭穹窿部異常增大,前囟擴(kuò)大隆起,顱縫分離,顱骨變薄,甚至透明,叩診可出現(xiàn)“破壺聲”(Maceen)征,顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈,眼球下旋,上鞏膜時常暴露(日落征),病嬰精神萎靡,頭部不能抬起,嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙,表現(xiàn)為癲癇,視力及嗅覺障礙,眼球震顫,斜視,肢體癱瘓及智能障礙等,由于嬰兒頭顱呈代償性增大,因此,頭痛,嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。
腦積水形成之后,腦嵴液循環(huán)通路受阻而引起腦組織繼發(fā)性改變:其表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)由于腦嵴液的積聚而擴(kuò)張,隨著腦室壁受牽拉,室管膜逐漸消失,腦室周圍呈星形細(xì)胞化或膠質(zhì)疤痕形成。腦室進(jìn)一步擴(kuò)大,可使腦嵴液進(jìn)入室周組織而引起白質(zhì)水腫,這時即使行腦嵴液分流術(shù),使腦室恢復(fù)到正常大小,腦組織在組織學(xué)上的改變已不能恢復(fù)。