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　　腦積水是腦嵴液生成或循環(huán)吸收過程發(fā)生障礙而致腦嵴液量過多，壓力增高，擴(kuò)大了正常腦嵴液所占有的空間，從而繼發(fā)顱壓增高，腦室擴(kuò)大的總稱。

　　臨床見癥并不一致，與病理變化出現(xiàn)的年齡，病理的輕重，病程的長短有關(guān)，胎兒先天性腦積水多致死胎，出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn)，多數(shù)于生后6個月出現(xiàn)，年齡小的患者顱縫未接合，頭顱容易擴(kuò)大，故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少，腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速，進(jìn)行性增大，正常嬰兒在最早六個月頭圍增加每月1.2-1.3cm，本癥則為其2-3倍，頭顱呈圓形，額部前突，頭穹窿部異常增大，前囟擴(kuò)大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現(xiàn)“破壺聲”(Maceen)征，顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈，眼球下旋，上鞏膜時常暴露(日落征)，病嬰精神萎靡，頭部不能抬起，嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇，視力及嗅覺障礙，眼球震顫，斜視，肢體癱瘓及智能障礙等，由于嬰兒頭顱呈代償性增大，因此，頭痛，嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。

　　腦積水形成之后，腦嵴液循環(huán)通路受阻而引起腦組織繼發(fā)性改變：其表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)由于腦嵴液的積聚而擴(kuò)張，隨著腦室壁受牽拉，室管膜逐漸消失，腦室周圍呈星形細(xì)胞化或膠質(zhì)疤痕形成。腦室進(jìn)一步擴(kuò)大，可使腦嵴液進(jìn)入室周組織而引起白質(zhì)水腫，這時即使行腦嵴液分流術(shù)，使腦室恢復(fù)到正常大小，腦組織在組織學(xué)上的改變已不能恢復(fù)。