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      如何診斷梅杰綜合征(Meige綜合征)?
      2023-10-18 12:03:36閱讀-
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      如何診斷梅杰綜合征(Meige綜合征)?

        梅杰綜合征(Meige綜合征)是一種節(jié)段性性肌張力障礙性疾病。它是由法國神經(jīng)病學家Meige于1910年首先報道。主要引起眼瞼痙攣和低位面部、下頜和頸部各種形式的肌張力障礙,是一種成人發(fā)病的面部肌張力障礙性疾??;又稱眼瞼痙攣﹣口﹣下頜肌張力異常綜合征。也有學者認為是成人多動癥的一種。重癥患者可引起睜眼困難、功能性失明、吞咽困難、唿吸困難、構音障礙等嚴重癥狀,給患者帶來極度痛苦。

        梅杰綜合征是目前臨床上相對少見的疾病,其發(fā)病率1/20000左右,由于其臨床表現(xiàn)和很多疾病相類似,容易和干眼癥、面肌痙攣、重癥肌無力、老年性眼瞼下垂、抽動癥、面癱后連帶運動、神經(jīng)官能癥等疾病混淆,所以對于經(jīng)驗比較欠缺的醫(yī)師對該病的診斷還是有一定的難度。

        對于梅杰綜合征的診斷主要還是依據(jù)患者的發(fā)病年齡、發(fā)病過程癥狀演變情況、既往一些排除性診斷治療方法(如人工淚液、淚點栓塞治療無效,重癥肌無力治療藥物無效等)、既往病史(有無外傷史、長期服用抗精神病藥物、牙科手術、鼻咽部放療等病史)等情況,然后依據(jù)患者典型的臨床表現(xiàn):雙側眼瞼痙攣,合并或者不合并口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮,
      Tricks現(xiàn)象(又稱為感覺詭計現(xiàn)象--就是患者在一些特異性的動作的時候:如打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、吹口哨等時可見癥狀戲劇性減輕或消失。),以及睡眠時消失等臨床特點即可診斷本病。

        所以對于梅杰綜合征的診斷主要還是依據(jù)病史、典型臨床表現(xiàn),結合既往病史、治療史等來進行診斷。而輔助檢查方面沒有什么特異性檢查來幫助確診,可以做面部肌電圖、頭顱核磁或CT、功能核磁或PET等來排除一些疾病,為診斷提供一些幫助。

        目前對于梅杰綜合征的治療方法主要是藥物治療、肉毒素局部注射和手術治療。而對于梅杰綜合征的手術治療目前國際上公認的方法是腦深部電刺激術(Deep
      Brain
      Stimulation,DBS),俗稱“腦起搏器”手術,它具有創(chuàng)傷小、恢復快、對大腦正常結構不破壞、可逆、可調控、個性化等特征,是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的確點是目前費用較為昂貴。航空總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學中心是目前國內最先開展這類手術的少數(shù)幾家中心之一,手術例數(shù)及療效在國內外均處于領先地位,有效率在80-90%以上,改善率平均在77-90%以上,超過一半左右的患者術后癥狀完全消失回歸正常生活,因此對于藥物難治性梅杰綜合征患者是一個有益的選擇,可明顯改善癥狀,提高生活質量。

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