法洛四聯(lián)癥也叫法四,是一種常見的先天性的心臟病,法洛四聯(lián)癥有四個(gè)問題,主要包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈的狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室的肥厚。
本病最突出的癥狀是發(fā)紺。孩子的一個(gè)特點(diǎn)就是嘴唇是青紫的,有杵狀指。杵狀指的指端末節(jié)是粗大的,而且是發(fā)青的。氣喘和陣發(fā)性呼吸困難也是常見癥狀之一,多種哭鬧或勞累后出現(xiàn),在兩個(gè)月到兩歲的嬰幼兒中較多見。
兒童蹲踞現(xiàn)象:兒童常行走一段路程后下蹲,雙下肢屈曲,雙膝貼胸。這是由于蹲踞可以導(dǎo)致軀干上部血流增加,改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧狀況,患兒因此自我感受更舒適。
缺氧發(fā)作:重癥患者可以有缺氧發(fā)作,表現(xiàn)為面色蒼白、四肢無力、陣發(fā)性暈厥、抽搐。法洛四聯(lián)癥發(fā)生率排在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損之后,是一種比較常見的紫紺型的先天性心臟病。室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄是引起法洛四聯(lián)癥病理生理改變的基礎(chǔ)。影響孩子預(yù)后的主要問題是肺動(dòng)脈狹窄的程度。左右肺動(dòng)脈狹窄程度輕的孩子,青紫沒有那么嚴(yán)重,預(yù)后也比較好。
法洛四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是外科手術(shù)。孩子如果不做手術(shù)會(huì)越來越紫,活動(dòng)量也很差,最后孩子會(huì)夭折,所以一旦發(fā)現(xiàn)紫紺就要及早來就診。