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　　先天性膽道閉鎖是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病，也是導致新生兒阻塞性黃疸的最常見原因。按閉鎖部位主要分為肝內型、肝外型和混和型。其中以肝外膽道閉鎖最為常見。
　　先天膽道閉鎖多是足月產嬰兒，在生后1-2周時往往被視作正常嬰兒，大多數(shù)并無異常，糞便色澤正常。其主要癥狀表現(xiàn)如下:
　　1、黃疸：其典型表現(xiàn)是梗阻性黃疸。一般在生后2-3周逐漸顯露，有些病例會出現(xiàn)于生后最初幾天，常會做為生理性黃疸處理。鞏膜褐色、皮膚由金黃變?yōu)榫G褐色或暗綠色，糞便變成棕黃、淡黃、米色，以后變成無膽汁的陶土樣灰白色。在病程較晚期時，偶可略現(xiàn)淡黃色。小便會隨黃疸加深而呈濃茶樣，尿布染黃。皮膚可因瘙癢而有抓痕。2-3個月后可發(fā)生出血傾向以及凝血機制障礙。晚期可表現(xiàn)為重度黃疸。
　　2、營養(yǎng)發(fā)育不良：在初期時嬰兒情況尚屬良好，但有不同程度的營養(yǎng)不良，身長和體重不足，在疾病后期可出現(xiàn)脂肪性營養(yǎng)不良、脂溶性維生素缺乏癥狀，會有營養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應遲鈍等表現(xiàn)