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　　特發(fā)性肺纖維化是指找不到原因的廣泛肺纖維化改變，局限于肺部的慢性進展性、纖維化的一種間質(zhì)性肺炎。
　　本病原因不明，但男性多于女性，而且起病緩慢，不易察覺，主要的癥狀是干咳和進行性呼吸困難，通常發(fā)生于在活動后，且患者會出現(xiàn)體重下降、容易疲勞、全身不適、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。肺部有蜂窩肺等特征性改變，肺功能下降嚴重，終末期患者非常痛苦。
　　引發(fā)特發(fā)性肺纖維化可能的病因包括：長期大量的吸煙、基因遺傳、慢性病毒感染、環(huán)境暴露如長期接觸金屬粉塵、木屑、石粉、家畜、植物粉塵、農(nóng)業(yè)粉塵等、胃食管反流等，這些因素可以引起肺泡上皮細胞損傷，釋放多種細胞因子，導致肺泡上皮細胞向細胞外基質(zhì)轉(zhuǎn)化、成纖維細胞增殖、細胞外基質(zhì)沉積過多，導致肺結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，形成肺（間質(zhì)）纖維化。
　　本病病理改變是不可逆的，治療的目是控制癥狀和降低未來風險、緩解癥狀、改善患者的生活質(zhì)量、延緩疾病進展，目標是延長患者的生存期。