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      什么是川崎病
      2023-10-21 10:11:44閱讀-
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      什么是川崎病

        川崎?。↘awasakidisease,KD),又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),是一種全身血管炎性疾病,以中、小動(dòng)脈炎為主要病理改變,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血和頸淋巴結(jié)非化膿性腫大等。如不及時(shí)治療,20%左右的患兒會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損傷,從而引起冠脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤形成,是后天性心臟病的最常見原因,以嬰幼兒多見,多在5歲之內(nèi)發(fā)病,男孩多于女孩。
        目前本病的病因尚不明確,推測(cè)可能與感染有關(guān),包括立克次體、葡萄球菌、鏈球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒、支原體等。對(duì)于發(fā)病機(jī)制,考慮與免疫亢進(jìn)、超抗原或熱休克蛋白等因素有關(guān)。在病理上主要表現(xiàn)為血管炎的炎性改變,病變常累及冠狀動(dòng)脈,最常見的是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或者冠狀動(dòng)脈瘤。典型的川崎病臨床表現(xiàn)比較明顯,常見持續(xù)性發(fā)熱,7~14天或更久(2周至1個(gè)月),體溫達(dá)39℃以上,可呈張弛熱或稽留熱,且有抗生素治療無效等特點(diǎn);軀干部可見多形性紅色斑疹或蕁麻疹樣皮疹,急性期掌跖可發(fā)紅、指端硬腫,恢復(fù)期則出現(xiàn)典型的膜樣脫皮;雙眼出現(xiàn)結(jié)膜充血,但無膿性分泌物,口腔黏膜彌散性充血,嘴唇潮紅、皸裂,可見楊梅舌;雙頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大;當(dāng)出現(xiàn)心臟受累時(shí),可出現(xiàn)相