川崎病(Kawasakidisease,KD),又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),是一種全身血管炎性疾病,以中、小動脈炎為主要病理改變,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、粘膜疹、結(jié)膜充血和頸淋巴結(jié)非化膿性腫大等。如不及時治療,20%左右的患兒會出現(xiàn)冠狀動脈損傷,從而引起冠脈擴張和冠狀動脈瘤形成,是后天性心臟病的最常見原因。川崎病以嬰幼兒多見,多在5歲之內(nèi)發(fā)病,男孩多于女孩。治療強調(diào)及時診斷、早期治療,主要采用對癥、支持和抗凝療法。
1、丙種球蛋白:最好在發(fā)病10日內(nèi)使用,給予單次劑量,靜脈注射,劑量2g/kg,如果出現(xiàn)靜丙抵抗者可追加1~2次。
2、阿司匹林:30~100mg/kg?d口服,分3~4次,熱退3天后減為3~5mg/kg?d。在無冠脈損害的情況下,療程一般為6~8周;若存在冠脈病變者,需口服至冠脈恢復(fù)正常后停藥。
3、其他抗血小板治療藥物:如氯吡格雷與阿司匹林合用,雙嘧達(dá)莫與阿司匹林聯(lián)用。
4、抗凝藥物:適應(yīng)癥為中等及以上冠脈擴張者、有冠狀動脈迅速擴張并血栓樣回聲者、心肌梗死病史者。采取的藥物如華法林、低分子肝素等。
5、糖皮質(zhì)激素:丙種球蛋白治療無效時可給予糖皮質(zhì)激素,但不宜單獨使用,可與阿司匹林和潘生丁合用,潑尼松劑量為每日2mg/kg,用藥2~4周。
6、介入治療:川崎冠狀動脈病變的部分病人發(fā)生缺血性心臟病,對那些藥物治療不能改善缺血表現(xiàn)者需采取非藥物治療,包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)及冠狀動脈移植術(shù)等。