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　　疾病概述：

　　是一種以慢性、陣發(fā)性的面部疼痛為特征的疾病，呈閃電樣發(fā)作,疼痛劇烈，面部常有扳機(jī)點(diǎn)。

　　發(fā)病率約182/10萬(wàn)，50-60歲為高發(fā)年齡。女性多見(jiàn)(男女比例約為1∶2)，右側(cè)發(fā)生率高于左側(cè)(約為2∶1)，老年多見(jiàn)，50歲以上約占75％，多為散發(fā)，少有家族傾向。

　　目前認(rèn)為三叉神經(jīng)感覺(jué)根(Trigeminalsensoryroot，TSR)入腦橋區(qū)(Trigeminalrootentryzone，REZ)受血管壓迫是主要病因。此外，牙源性感染導(dǎo)致的頜骨骨髓炎、多發(fā)性硬化、動(dòng)靜脈畸形、后顱凹畸形、局灶性腦梗死、REZ區(qū)域的良惡性腫瘤等，也可導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛，均相對(duì)少見(jiàn)。

　　診斷要點(diǎn)：

　　三叉神經(jīng)的診斷主要依靠典型的臨床表現(xiàn)，一般應(yīng)具備以下特征：發(fā)作性頭痛，呈陣發(fā)性、燒灼、刀割、撕裂或針刺樣疼痛，間歇期如常人，有扳機(jī)點(diǎn)，疼痛嚴(yán)格分布于三叉神經(jīng)分布區(qū)，多為單側(cè)，右側(cè)多見(jiàn)，常見(jiàn)于上頜支和下頜支。

　　神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征不明顯，可有輕微的疼痛側(cè)面部感覺(jué)減退。

　　CT和MRI檢查可排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。3D-TOF-MRA檢查，可以重建三叉神經(jīng)與周?chē)鷦?dòng)脈的關(guān)系，為手術(shù)提供相關(guān)信息。

　　鑒別診斷：

　　牙痛多為炎癥所致，其特點(diǎn)為持續(xù)性脹痛、鈍痛、跳痛，局限于牙齦，不向其它部位放射，口腔檢查可見(jiàn)牙齦紅腫、叩痛等，治療患牙后疼痛消失。

　　偏頭痛為血管舒縮失衡造成的單側(cè)頭痛，常見(jiàn)于青年、中年女性、常有頭痛史或家族史。常有誘發(fā)因素如疲勞、月經(jīng)、情緒激動(dòng)等。疼痛范圍可超出三叉神經(jīng)分布區(qū)域，疼痛為鈍痛，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可伴有惡心、嘔吐等。應(yīng)用抗組胺藥物可以緩解癥狀。

　　舌咽神經(jīng)痛其疼痛性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相同，發(fā)病率約為三叉神經(jīng)痛的1%，易與三叉神經(jīng)第三支痛混淆。其疼痛部位在一側(cè)舌根、軟腭、扁桃體和咽部，少數(shù)表現(xiàn)為耳部疼痛，多位于耳深部或耳后，疼痛為陣發(fā)性，進(jìn)食、說(shuō)話或吞咽動(dòng)作可誘發(fā)疼痛發(fā)作。用4%可卡因、1%地卡因噴于咽部可使疼痛緩解，有利于舌咽神經(jīng)痛的確診。

　　三叉神經(jīng)炎可由流感、上頜竇炎、額竇炎、下頜骨骨髓炎、糖尿病、痛風(fēng)、酒精中毒、鉛中毒、食物中毒、傷寒、瘧疾等引起。疼痛呈持續(xù)性，壓迫神經(jīng)分支疼痛加劇。三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺(jué)減退或過(guò)敏，可伴有運(yùn)動(dòng)支功能障礙。

　　治療原則：

　　藥物治療：原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選卡馬西平（或得理多、奧卡西平）治療。從小劑量開(kāi)始，如每天200毫克，逐漸增加劑量，最大劑量為每天1000-1600毫克。但極少患者每天總量超過(guò)900毫克。大劑量有頭暈、嗜睡、眼球震顫、肝臟損害、骨髓抑制、低鈉血癥等不良反應(yīng)。其它藥物如苯妥英鈉、氯硝西泮、巴氯芬、野木瓜等也有一定療效。

　　手術(shù)治療：微血管減壓手術(shù)

　　手術(shù)適應(yīng)證：

　　1、經(jīng)正規(guī)藥物治療一段時(shí)間后，藥物療效不明顯或療效明顯減退的患者。

　　2、藥物過(guò)敏或嚴(yán)重副作用不能耐受者。

　　3、疼痛嚴(yán)重影響工作、生活和休息者。

　　4、其它手術(shù)后三叉神經(jīng)痛癥狀未得到控制或復(fù)發(fā)者。

　　5、排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，如橋小腦角區(qū)、三叉神經(jīng)根或半月節(jié)部位的腫瘤、血管畸形、動(dòng)脈瘤、蛛網(wǎng)膜炎等。

　　6、患者一般情況良好，能夠耐受手術(shù)。

　　手術(shù)療效：臨床有效率近期為90%-98%，遠(yuǎn)期療效下降，85%左右。復(fù)發(fā)率5%-10%。主要并發(fā)癥有短暫性面部麻木、顱內(nèi)出血、腦脊液漏等，但發(fā)生率很低。

　　其它外科治療方法：

　　1、感覺(jué)根切斷術(shù)，適合三叉神經(jīng)第2、3支疼痛，且微血管減壓術(shù)后無(wú)效或復(fù)發(fā)者，有效率85%。術(shù)后伴有面部麻木及周?chē)悦姘c。

　　2、經(jīng)皮選擇性半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝術(shù)，適合于年齡大于65歲，一般狀況較差，或已經(jīng)行微血管減壓術(shù)，術(shù)后復(fù)發(fā)或無(wú)效者。近期有效率95%，復(fù)發(fā)率20%。約3%的病人有感覺(jué)異常，約6%的病人角膜感覺(jué)減退，2%的病人有神經(jīng)源性角膜炎。

　　3、放射外科治療，適應(yīng)證同“經(jīng)皮選擇性半月神經(jīng)節(jié)射頻熱凝術(shù)”，近期有效率80%-90%，約10%無(wú)效。術(shù)后常有面部不同程度麻木。