一、什么是蛛網(wǎng)膜囊腫
1、蛛網(wǎng)膜囊腫是指蛛網(wǎng)膜層內(nèi)腦脊液積聚,囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔可能相通。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫由柔腦膜發(fā)育異常所致,而繼發(fā)性或獲得性蛛網(wǎng)膜囊腫由蛛網(wǎng)膜粘連且將腦脊液包含其中所致。
2、蛛網(wǎng)膜囊腫少見(jiàn),約占顱內(nèi)占位性病變的1%,男性胎兒較女性胎兒多見(jiàn),左側(cè)大腦較右側(cè)大腦多見(jiàn)。多位于腦表面,通??拷皡^(qū)的大腦裂,可位于顱前窩、顱中窩和顱后窩內(nèi)。胼胝體壓部附近的囊腫通常稱為CVI囊腫。
3、蛛網(wǎng)膜囊腫可能呈孤立性,也可能合并其他腦畸形,例如胼胝體未發(fā)生、透明隔腔缺如、小腦分葉缺陷和Ⅰ型Arnold-Chiari畸形等。上述許多相關(guān)畸形都要到中期妊娠后期才能通過(guò)超聲顯現(xiàn)。
二、胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫的超聲表現(xiàn)
1、腦內(nèi)出現(xiàn)無(wú)回聲囊性團(tuán)塊,壁薄而光滑,囊內(nèi)無(wú)血流信號(hào)。鄰近的大腦半球、小腦或腦干可能受壓或移位。蛛網(wǎng)膜囊腫與側(cè)腦室不相通。大囊腫的占位效應(yīng)可阻礙腦脊液流通,導(dǎo)致腦積水。
2、蛛網(wǎng)膜囊腫可在中期妊娠的早期做出診斷,但大多數(shù)診斷時(shí)間相對(duì)較晚。
3、超聲的作用是排除相關(guān)異常,監(jiān)測(cè)囊腫大小和有無(wú)壓迫表現(xiàn),例如腦室擴(kuò)大和巨顱。
三、胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫的臨床處理
1、蛛網(wǎng)膜囊腫的產(chǎn)前自然病程尚不清楚,一部分可能繼續(xù)增大,導(dǎo)致梗阻性腦積水,一部分可能自然消失。MRI在孕20周后最有幫助,可以證實(shí)蛛網(wǎng)膜囊腫的軸外特性,也可確定其下方的皮質(zhì)是否顯示正常,可以動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)囊腫的變化和有無(wú)腦積水。
2、出生后新生兒是否出現(xiàn)臨床癥狀取決于囊腫的大小。對(duì)于絕大多數(shù)無(wú)癥狀的病變,連續(xù)影像學(xué)檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查已足夠。如果具有顱內(nèi)壓增高、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能障礙或認(rèn)知損害的癥狀,則需要行手術(shù)。手術(shù)方案包括:顱骨切開(kāi)術(shù)用于部分或完全囊腫切除術(shù)、蛛網(wǎng)膜下腔開(kāi)窗術(shù)或囊腫-腹腔分流術(shù)。
四、胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫的預(yù)后
1、一項(xiàng)分析納入47例顱內(nèi)軸外囊腫胎兒,蛛網(wǎng)膜囊腫胎兒有24例,其中73%存在CNS相關(guān)異常,14%存在CNS之外的異常。最常見(jiàn)的是腦室擴(kuò)大和胼胝體異常。6%的胎兒有染色體異常,但單純性囊腫胎兒均為整倍體。
2、一項(xiàng)研究回顧了45例兒科患者(2-17歲)就診時(shí)的神經(jīng)系統(tǒng)體征和癥狀,結(jié)果發(fā)現(xiàn),頭痛是主要癥狀(61%),而31%的患者有癲癇。在那些有癲癇發(fā)作的患者中,91%有位于左顳區(qū)的囊腫。
3、其他部位的囊腫也有特征性表現(xiàn)。鞍上囊腫通常導(dǎo)致梗阻性腦積水;該區(qū)域的囊腫偶爾可引起視覺(jué)和/或內(nèi)分泌功能障礙。四疊體及顱后窩囊腫可能引起腦干癥狀及腦積水。