病人為74歲女性,訴貧血病史30余年,間斷口服補充鐵劑藥物治療,未規(guī)律服藥,貧血改善情況不明。2年前有過輸血史。
此次病人以“乏力、納差2周”來就診,其自述2周前無明顯誘因出現(xiàn)乏力、納差,表現(xiàn)為:不思進食,食之無味,飯量減少一半,伴有頭暈、心悸、氣短不適,否認惡心、腹脹,無嘔吐、腹痛、噯氣、呃逆不適,無反酸、燒心不適,否認便血、便秘,無發(fā)熱、黃疸,未引起重視,也沒有治療。
其先入住內(nèi)科進行治療,同時完善相關化驗及輔助檢查,明確診斷后轉外科行進一步治療。
我們先看入院后的化驗及檢查情況:
a、血常規(guī)情況及輸血(400ml)后的變化。
b、下圖是消化道鋇餐透視情況。
c、腹腔CT及容積測定。
病人經(jīng)完善術前化驗及檢查排除惡性疾病,充分術前準備后全麻下行腹腔鏡下巨大食管裂孔疝補片修補術(保護迷走神經(jīng)肝膽枝)+胃扭轉復位+胃底折疊術,手術順利,術后恢復良好,血色素逐步回升。
通過以上所述得知,這是1例被忽視的食管裂孔疝繼發(fā)貧血的病人,那么什么是食管裂孔疝呢?其繼發(fā)貧血的原因與特點又是什么?如何治療?
a、食管裂孔疝(hiatushernia,HH)是除食管外的任何腹部組織器官通過增大的食管裂孔向上移位進入胸腔而形成的解剖學異常。與食管相連的胃是疝入胸腔的主要器官。據(jù)報道HH的發(fā)病率為0.8%~2.9%,有15%~45%的HH繼發(fā)貧血。目前,通常將HH分為4型。①Ⅰ型HH是滑動性HH,胃食管交界處移位至膈肌上方。胃仍保持縱向姿態(tài),胃底在胃食管交界處下方。②Ⅱ型HH為單純食管旁疝(paraesophagealhernia,PEH),胃食管交界處仍處于正常解剖位置,但有一部分胃底通過食管裂孔進入胸腔。③Ⅲ型HH是Ⅰ型和Ⅱ型的組合,胃食管交界處和胃底均通過食管裂孔進入胸腔。胃底位于胃食管交界處上方。④Ⅳ型HH的特點是疝囊內(nèi)有胃以外的組織器官,如大網(wǎng)膜、結腸、小腸、脾臟、胰腺等。其中95%以上的HH為Ⅰ型。
b、食管裂孔疝繼發(fā)貧血在臨床上并不少見,但是臨床表現(xiàn)缺乏特異性,容易導致誤診和漏診。1986年Cameron等首次通過內(nèi)鏡描述了貧血患者胃膈肌水平的線性糜爛和潰瘍,認為這些線性病變與HH繼發(fā)貧血相關。Cameron病變所致的消化道出血可以是顯性的也可以隱匿性的,大部分患者最終會出現(xiàn)缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia,IDA)。
HH繼發(fā)貧血的病人有如下特點:
1、患者年齡較大,主要以消化道癥狀為主,少部分患者會以胸悶、胸痛起??;
2、以慢性隱性消化道失血為主,小部分患者會發(fā)生急性消化道出血;
3、HH繼發(fā)貧血患者Cameron病變發(fā)現(xiàn)率不足50%,臨床醫(yī)生應提高對Cameron病變的認識,需與消化道腫瘤、冠心病等疾病相鑒別。此病人復合以上3點。
c、對于HH的治療,目前我們采用個體化治療,可先行藥物治療,如藥物無法糾正貧血,可選擇擇期行食管裂孔疝修復術+胃底折疊術(推薦腹腔鏡下手術)。