1、兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水治療原則是什么?
兒童顱內(nèi)腫瘤約57%位于中線部位，如鞍區(qū)（17%）、松果體區(qū)（8%）、第四腦室（20%）。腫瘤可直接阻塞腦脊液循環(huán)，不同部位的腫瘤合并梗阻性腦積水的概率高達20-80%1,2，使患兒受到腫瘤和腦積水的雙重打擊！
根據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神外的診療規(guī)范，兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水，首先要解除梗阻性腦積水，緩解高顱壓危象，再從容治療腫瘤。
2、治療梗阻性腦積水有哪些手術(shù)方法？手術(shù)優(yōu)缺點？
針對梗阻性腦積水，臨床主要采取側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)和內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)。分流手術(shù)歷經(jīng)百余年的發(fā)展3，分流裝置日臻完善，至今廣泛應(yīng)用于臨床，特點是簡便、安全、有效，缺點是體內(nèi)異物植入；世界上第一臺三腦室底部造瘺術(shù)是1923年通過輸尿管鏡完成的，具有現(xiàn)代意義的內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)則是在近二、三十年蓬勃發(fā)展，優(yōu)點是無異物植入，缺點是腦積水復(fù)發(fā)率較分流術(shù)高4。由于三腦室底部造瘺手術(shù)是新興手術(shù)，又避免了異物植入，失敗后還能靠分流手術(shù)補救，因此，受到廣大患兒家長的認(rèn)同；但是，許多臨床醫(yī)生，對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水如何處理，缺乏統(tǒng)一認(rèn)識，認(rèn)為分流手術(shù)過時了，造瘺術(shù)才是先進的，無論何種病例都一味的采用造瘺手術(shù)，出現(xiàn)了很多問題，嚴(yán)重者甚至危及了患兒生命！
因此，有必要在此介紹一下北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科針對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水的診療規(guī)范，供同道們參考。
3、請具體介紹一下：北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科針對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水的診療規(guī)范
?。?）顱咽管瘤
巨大囊性顱咽管瘤合并梗阻性腦積水，患兒常出現(xiàn)急性高顱壓癥狀甚至失明；建議急診立體定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液，可有效緩解腦積水并恢復(fù)視力；繼而再擇期從容的切除腫瘤；
（2）后顱窩囊性星形細(xì)胞瘤
臨床所見后顱窩巨大囊性星形細(xì)胞瘤合并梗阻性腦積水的患兒往往起病急，高顱壓癥狀明顯，甚至嗜睡朦朧。這種情況需要急診行腫瘤囊腔穿刺，抽出腫瘤囊液10-20毫升后，患兒臨床危象會明顯緩解。再擇期全切腫瘤，不需放化療，患兒可以臨床治愈。
?。?）頂蓋星型細(xì)胞瘤
約10%的中腦導(dǎo)水管狹窄患兒合并頂蓋星型細(xì)胞瘤5,該類腫瘤生長緩慢，大部分不需要手術(shù)治療；若合并梗阻性腦積水出現(xiàn)高顱壓癥狀，可采用內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺手術(shù)解除腦積水，確切可靠。
?。?）松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤
通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標(biāo)記物、影像學(xué)的綜合判斷，高度懷疑松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水，視腦積水嚴(yán)重程度而定：輕度無癥狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合并高顱壓癥狀，先行內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺確切緩解腦積水后再行后續(xù)治療；松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤無需手術(shù)切除可以治愈！
?。?）鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤
通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標(biāo)記物、影像學(xué)的綜合判斷，高度懷疑鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水，視腦積水嚴(yán)重程度而定：輕度無癥狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合并高顱壓癥狀，先行側(cè)腦室OMAYA囊植入，抽吸腦脊液緩解腦積水后，再行診斷性放療；在后續(xù)治療中，待瘤體縮小或消失，腦積水緩解后拔除OMAYA囊。鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤無需手術(shù)切除可以治愈，且體內(nèi)不留異物！
?。?）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤
兒童腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多合并腦積水，與循環(huán)梗阻及瘤體過度分泌腦脊液有關(guān)，建議直接切除腫瘤。但是，約16%患兒會出現(xiàn)腦室穿通硬膜下張力性積液6，1歲以下患兒由于腦脊液分泌旺盛，蛛網(wǎng)膜顆粒重吸收能力不成熟7,8，建議行分流手術(shù)解除張力；1歲以上患兒可先試行三腦室底部造瘺術(shù)，若失敗，再行分流手術(shù)補救。
?。?）中線區(qū)惡性腫瘤
兒童中線區(qū)常見的惡性腫瘤，如鞍區(qū)的視路膠質(zhì)瘤，松果體區(qū)混合生殖細(xì)胞瘤，四室髓母細(xì)胞瘤或室管膜瘤等，若合并梗阻性腦積水，治療周期長，環(huán)節(jié)多，需要格外重視。
