胃腸道間質(zhì)瘤發(fā)病率逐漸升高。但其治療的規(guī)范指南和推廣均落后于胃腸癌。比如今年國內(nèi)CSCO才發(fā)布第一版的診治指南。手術(shù)治療依然是胃腸道間質(zhì)瘤最關(guān)鍵,也是最有可能治愈的手段??偟氖中g(shù)治療原則:盡可能做到R0切除,保證無瘤原則,避免腫瘤破裂。
手術(shù)治療時機(jī)除了和腫瘤大小有關(guān)外,也和腫瘤部位有密切關(guān)系。胃間質(zhì)瘤是消化道最常見的發(fā)病部位,預(yù)后相對較好。傳統(tǒng)治療觀念認(rèn)為胃間質(zhì)瘤大于2cm才考慮手術(shù)切除。但是,研究發(fā)現(xiàn)間質(zhì)瘤的生物學(xué)行為除了和大小有關(guān)外,也和臨床表現(xiàn)和內(nèi)鏡表現(xiàn)有關(guān)。
因此,《CSCO胃腸間質(zhì)瘤診療指南》2020版增加了胃小間質(zhì)瘤的治療推薦。小GIST總體上預(yù)后較好,小部分仍可能具有不良生物學(xué)行為,不良生物學(xué)行為包括臨床表現(xiàn)與內(nèi)鏡表現(xiàn)兩個方面。臨床表現(xiàn)如腫瘤出血及潰瘍形成等;內(nèi)鏡表現(xiàn)為超聲胃鏡不良征象,如邊界不規(guī)整、潰瘍、強(qiáng)回聲及異質(zhì)性等。
對于原發(fā)部位是胃且存在不良因素患者,Ⅰ級推薦表現(xiàn)為不良生物學(xué)行為的小GIST進(jìn)行開放手術(shù)切除或腹腔鏡切除,Ⅱ級推薦胃小彎側(cè)、胃后壁、胃食管結(jié)合等部位GIST,腹腔鏡或內(nèi)鏡切除(在有經(jīng)驗的腹腔鏡中心)(2B類證據(jù))。對于原發(fā)部位是胃且無不良因素的小GIST患者,Ⅰ級推薦定期隨診觀察(2A類證據(jù)),Ⅱ級推薦對于內(nèi)鏡隨診困難,可考慮開放手術(shù),對于適宜腹腔鏡切除部位患者可考慮腹腔鏡切除(2A類證據(jù));對于原發(fā)部位非胃的GIST患者,Ⅰ級推薦開放手術(shù)切除或腹腔鏡切除(2A類證據(jù))。
在胃腸道間質(zhì)瘤手術(shù)治療中,有很多需要探討和規(guī)范之處。
一、手術(shù)切除范圍
胃腸道間質(zhì)瘤生長方式多數(shù)是膨脹性生長,腫塊型,多大數(shù)有包膜。在CT上多表現(xiàn)為胃壁腔內(nèi)或者腔外生長的腫塊,界限清楚;少數(shù)可呈腔內(nèi)外同時生長呈“啞鈴狀”;但是,又有表現(xiàn)為胃壁彌漫增厚,界限不清楚,高度類似胃癌的表現(xiàn)。因此,胃腸道間質(zhì)瘤手術(shù)不需要擴(kuò)大切除,一般保證切緣陰性即可。這樣可以最大限度保留器官功能。尤其是腫瘤生長在關(guān)鍵部位。比如食管胃交界處,直腸,食管,十二指腸或者胃幽門處。一般可以距離根部1cm甚至5mm切除腫瘤即可。
二、手術(shù)切除方式
胃腸道間質(zhì)瘤手術(shù)切除方式主要是開腹手術(shù)或者腹腔鏡手術(shù)。腹腔鏡手術(shù)相對創(chuàng)傷更小,但是有一定的應(yīng)用前提,就是手術(shù)操作過程中不能導(dǎo)致腫瘤破裂。如果腫瘤位于比較特殊部位,導(dǎo)致腹腔鏡操作困難的情況下要及時轉(zhuǎn)為開腹手術(shù),畢竟腫瘤完整切除是第一考量因素。
常見適合腹腔鏡操作的部位比如腫瘤位于胃大彎側(cè)或者胃體前壁,腫瘤位于胃后壁或者胃底,但是與腫物臟器不明顯粘連;小腸間質(zhì)瘤直徑小于5cm,與周圍組織無粘連,可以考慮腹腔鏡下切除及消化道重建,但是對于大于5cm的小腸間質(zhì)瘤,建議腹腔鏡下定位后,直接開腹手術(shù)更加合理,開腹手術(shù)更好保護(hù)腫瘤,避免醫(yī)源性破裂,同時直接經(jīng)腹部切口取出標(biāo)本;對于結(jié)腸間質(zhì)瘤和中高位的直腸間質(zhì)瘤,都是可以選擇腹腔鏡手術(shù)切除,類似結(jié)腸癌和直腸癌手術(shù),但是不需要像結(jié)直腸癌手術(shù)清掃淋巴結(jié)。
哪些情況建議選擇開腹手術(shù)?
1、腫瘤位于特殊部位,腹腔鏡手術(shù)困難
比如胃間質(zhì)瘤位于賁門附近,腹腔鏡下手術(shù)操作困難,閉合胃壁時可能導(dǎo)致賁門狹窄,需要開腹手術(shù)直視下切開胃壁,根據(jù)腫瘤根部適形切除,最大程度保留胃壁,然后創(chuàng)面手工縫合,最大限度保留賁門功能。手工縫合比用切割閉合器關(guān)閉開口節(jié)省胃壁,降低賁門狹窄的風(fēng)險。腫瘤位于幽門附近,也是同樣的道理,開腹直視下切除,手工縫合避免幽門狹窄。十二指腸側(cè)壁腫瘤,腫瘤直徑小于2cm或者外生性腫瘤可以選擇開腹局部切除,縫合,避免胰頭十二指腸切除。
2、腫瘤直徑大或者與周圍臟器粘連嚴(yán)重
腫瘤直徑大于多少厘米是選擇開腹手術(shù)的指征,沒有固定標(biāo)準(zhǔn)。一般來講,腫瘤直徑大于10cm,建議選擇開腹手術(shù),即使外生性腫瘤,因為腫瘤體積大,影響操作,術(shù)中意外導(dǎo)致腫瘤破裂風(fēng)險增加;但是對于內(nèi)生性的間質(zhì)瘤,直徑大于5cm,有時就不適合腹腔鏡手術(shù),因為腹腔鏡下直接閉合會切除相對更多的胃壁,導(dǎo)致胃腔狹窄。當(dāng)然,大小不是絕對的影響因素,如果腹腔鏡手術(shù)操作熟練,腫瘤位置方便操作,依然可以在腹腔鏡下完成。比如胃大彎或者前壁腫瘤,即使內(nèi)生性的,依然可以很方便地在腹腔鏡下沿著腫瘤基底部切開胃壁,然后縫合創(chuàng)面(可以用直線切割閉合器關(guān)閉,也可以手工縫合)。
另外,如果腹腔探查發(fā)現(xiàn),腫瘤與周圍臟器粘連嚴(yán)重,此種情況不適合腹腔鏡手術(shù),如圖2。因為在分離粘連過程中,會增加腫瘤破裂風(fēng)險,建議及時中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。因為與腫瘤破裂導(dǎo)致的復(fù)發(fā)風(fēng)險相比,開腹手術(shù)的創(chuàng)傷可以忽略不計。
3、腫瘤界限不明確
絕大數(shù)間質(zhì)瘤界限清楚,但是仍有少部分間質(zhì)瘤界限模糊,如圖3,這種類型的間質(zhì)瘤適合開腹手術(shù)。開腹手術(shù)過程中可以觸摸腫瘤邊界,甚至可以直接切開胃壁或者腸壁直視腫瘤界限,這樣可以更加直觀,準(zhǔn)確切除腫瘤,避免切除過多影響臟器功能或者切除不足導(dǎo)致腫瘤殘留。
三、最關(guān)鍵是完整切除,堅決避免醫(yī)源性破裂
胃腸道間質(zhì)瘤手術(shù)最核心,或者最關(guān)鍵一個問題就是避免術(shù)中破裂。因為間質(zhì)瘤一旦術(shù)中破裂后,直接分類為極高危,極容易復(fù)發(fā)。因此,術(shù)中需要格外注意避免腫瘤破裂。對于治療間質(zhì)瘤經(jīng)驗豐富的醫(yī)生來說,相對簡單;但是對于治療經(jīng)驗缺乏或者對于間質(zhì)瘤認(rèn)識不足的醫(yī)生尤其不是胃腸腫瘤醫(yī)生來說,做到完整切除的確比較困難。臨床中,經(jīng)常遇到患者小腸間質(zhì)瘤被當(dāng)作卵巢腫瘤手術(shù),術(shù)中沒有意識到是間質(zhì)瘤,術(shù)中破裂是時常發(fā)生的事情,這是非常令人遺憾的。
那么,術(shù)中避免或者最大程度降低腫瘤破裂的措施有哪些呢?一是手術(shù)操作輕柔,盡量不直接接觸腫瘤,如果需要接觸,最好用紗布或者紗布墊蓋住,盡量不要擠壓;對于腫瘤體積大,腫瘤內(nèi)部有囊性變積液或者積血,盡量在手術(shù)操作區(qū)域周圍用紗布或者紗布墊覆蓋周圍正常的臟器組織,以防萬一破裂,不至于囊液擴(kuò)散;對于腫瘤位置特殊或者腫瘤體積大或者粘連明顯的,積極開腹手術(shù)。手術(shù)完成,取標(biāo)本過程也有注意避免腫瘤破裂,手術(shù)切口要大于腫瘤最大直徑,避免取出過程擠壓破裂,最好在取標(biāo)本之前把標(biāo)本放入取物袋內(nèi),即使破裂不會污染腹腔和腹壁傷口。
四、常規(guī)不需要淋巴結(jié)清掃
胃腸道間質(zhì)瘤極少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,因此不需要像胃癌或者結(jié)直腸癌手術(shù)那樣規(guī)范清掃區(qū)域淋巴結(jié)。但是,如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤周圍有明顯腫大淋巴結(jié),建議清掃,最好術(shù)中冰凍明確。然而,對于伴SDH缺陷的GIST患者應(yīng)該考慮切除病理確診轉(zhuǎn)移的增大淋巴結(jié)。
五、手術(shù)切除方式靈活,不需要規(guī)則性切除
胃腸道間質(zhì)瘤手術(shù)方式?jīng)]有固定的手術(shù)模式,不管是胃、小腸還是結(jié)直腸不必要做規(guī)則的切除,尤其是腫瘤位于特殊部位。比如賁門,幽門附近或者直腸遠(yuǎn)端。切除原則就是根據(jù)腫瘤的具體位置和大小做適形切除,不拘泥于固定的手術(shù)方式,在完整切除腫瘤的同時最大程度保留腫瘤所在器官功能。比如食管胃交界附近的腫瘤,可以手工切開胃壁直視下切除腫瘤,然后手工縫合創(chuàng)面,可以最大程度保留賁門功能;直腸遠(yuǎn)端腫瘤,爭取一切機(jī)會行局部切除,保留肛門括約肌功能,必要時可以先行藥物治療,待腫瘤縮小后再手術(shù)切除,圖4。筆者做過很多例直腸下段間質(zhì)瘤,最大直徑約7cm,局部切除后無論肛門功能還是腫瘤切除的根治性都非常理想,避免了腹會陰聯(lián)合切除手術(shù)。
六、姑息性減瘤術(shù)有無價值
對于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移或者初診就是晚期的胃腸道間質(zhì)瘤,一般不考慮手術(shù)治療。穿刺活檢明確病理,根據(jù)基因檢測結(jié)果行藥物治療,主要是口服伊馬替尼治療,控制疾病進(jìn)展。
但是,如果患者存在腸梗阻或者出血問題,可以考慮姑息性手術(shù)治療,減輕癥狀。術(shù)后繼續(xù)藥物維持治療。