煙霧病是顱底腦血管異常的一種疾病,以腦血管造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞,顱底軟腦膜、穿通動(dòng)脈等小血管代償增生,形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種慢性腦血管閉塞性疾病。其同時(shí)也是一種危害性極大的疾病,嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。本病患者中罕有血壓增高者,一般無發(fā)熱,常以卒中形式起病,可出現(xiàn)腦缺血或腦出血、腦梗死三種癥狀,分述如下:
1、缺血組:
發(fā)病年齡相對(duì)較輕,平均年齡18.4歲,多見于兒童及少年。多呈急性發(fā)病,也有亞急性發(fā)病者。臨床上可表現(xiàn)為腦血栓,起病時(shí)常有頭昏、頭痛、肢體麻木、癱瘓、精神不振、言語(yǔ)不清等癥狀,常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓,肢體癱瘓多為不全癱,也有全癱者,優(yōu)勢(shì)半球病變可出現(xiàn)失語(yǔ)。病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹、精神障礙、智力減退或癡呆,約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。
2、出血組:
發(fā)病年齡較缺血組大,平均發(fā)病年齡為33.1歲,以青壯年多見。血壓多正常,發(fā)病突然,常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血、原發(fā)性腦室出血及腦葉出血,少見者為殼核出血、丘腦出血及尾核頭出血。故煙霧病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血,常以頭痛、惡心嘔吐起病,部分患者可有不同程度的意識(shí)障礙,其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同,預(yù)后似較好。煙霧病引起原發(fā)性腦室出血較多,是原發(fā)性腦室出血的主要原因。該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動(dòng)脈瘤破裂出血外,很重要的原因是梗死性出血,因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實(shí)質(zhì)方向擴(kuò)展的,由脈絡(luò)膜前、后動(dòng)脈末梢分支組成的,離腦室分布的血管,和另一組由穿過腦實(shí)質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動(dòng)脈所供應(yīng)。兩組血管均為終末支,基本上不發(fā)生吻合,即構(gòu)成邊緣帶。同時(shí)這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn),又是在Willis動(dòng)脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生、代償?shù)募?xì)小動(dòng)脈,故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化,發(fā)生梗死性出血。
3、腦梗死:
腦梗死一旦發(fā)生后,會(huì)導(dǎo)致不同程度的腦組織的缺血性壞死,不同腦功能區(qū)喪失功能,從而引發(fā)患者失語(yǔ)、神志不清、反應(yīng)遲鈍,甚至半身不遂等。如果煙霧病患者已經(jīng)出現(xiàn)這種情況的話,以防止梗塞灶擴(kuò)大,造成嚴(yán)重的后果,可以通過聯(lián)合血管搭橋手術(shù)進(jìn)行治療,可以有效防止腦出血的發(fā)生。