病史:患兒男,48歲,以“腰骶部巨大包塊49年”為主訴入院;
查體:腰骶部巨大包塊,類圓形,直徑約15*15cm,質(zhì)地中等;
檢查:腰骶部MRI提示:1.腰骶段脊柱裂;2.S1水平脂肪瘤型脊髓脊膜膨出;腰骶叢MRI提示:雙側(cè)腰骶神經(jīng)叢部分顯示較纖細(xì),連續(xù)性欠佳。
手術(shù)方式:神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)下L5-S1水平脂肪瘤型脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)+脊神經(jīng)根粘連松解術(shù)+椎管擴(kuò)大成形術(shù)+石膏外固定術(shù)。
A:術(shù)前腰骶部巨大包塊;B:術(shù)前MRI提示脊髓圓錐平L4水平,末端與脂肪瘤顯著粘連;C:術(shù)前MRI報(bào)告
D:術(shù)后見(jiàn)腰骶部包塊消失;E:術(shù)后3月MRI示脊髓圓錐上升至L2水平,末端不與脂肪瘤粘連;F:術(shù)后MRI報(bào)告
健康講壇:
1、什么是脂肪瘤型脊髓脊膜膨出?
答:脂肪瘤型脊髓脊膜膨出(Lipomyelomeningoceles)是腰骶部皮下脂肪瘤向內(nèi)生長(zhǎng)入椎管內(nèi)和硬膜下或脊髓內(nèi)脂肪瘤相連。脂肪瘤一方面因占位效應(yīng)壓迫脊髓或神經(jīng),另一方面因脂肪與脊髓相連導(dǎo)致脊髓栓系綜合征。
2、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出有什么臨床表現(xiàn)?
答:脂肪瘤型脊髓脊膜膨出表現(xiàn)為在背部中線,頸部,胸部或者腰骶部形成皮膚包塊,嬰兒出生的時(shí)候能很清楚的看見(jiàn)包塊,大小不等,呈圓形或者橢圓形?;颊叱3霈F(xiàn)雙下肢癱瘓,大小便的失禁,畸形足,例如內(nèi)翻或者外翻,肌肉萎縮,下肢不等長(zhǎng),并且可能會(huì)伴有麻木,無(wú)力等比較嚴(yán)重神經(jīng)損害癥狀,這種癥狀也會(huì)根據(jù)年齡的增長(zhǎng)而增長(zhǎng)。
3、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出需要如何治療?
答:應(yīng)在診斷明確后盡早通過(guò)顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除脂肪瘤,松解脊髓和神經(jīng)根的粘連,切斷增粗和脂肪變的終絲,解除脊髓栓系,修補(bǔ)腰骶部筋膜缺損。此類手術(shù)最好能由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生完成,術(shù)中最好能有神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè),以最大限度地提高手術(shù)安全性。